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D アミロイドニューロパチー 100F44 46歳の男性。手足のしびれと脱力とを主訴に来院した。32歳ころから両足趾にピリピリ感があり,便秘と下痢とを繰り返すようになった。39歳の時に湯たんぽで両足に熱傷を負ったが,熱さや痛みをほとんど感じず,このころから勃起障害を認めている。40歳ころから徐々に両下肢に力が入りにくく歩行が困難となり,手指の筋萎縮と感覚障害も進行している。最近は立つと失神することが多くなり,手足には暑い日でも汗をかかない。母親と兄とに同様の症状を認める。 正しいのはどれか。2つ選べ。 a 伴性劣性遺伝する。 b 進行すると痴呆を呈する。 c 血清中に異常蛋白を認める。 d 血漿交換が有効である。 e 肝移植が有効である。 × a × b ○ c × d ○ e 正解 ce 診断 家族性アミロイドポリニューロパチー
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7. この病気にはどのような検査法がありますか 脳の病変部位には炎症がありますので、脳脊髄液に炎症反応があるかどうかをみることが重要です。その為に腰椎穿刺という検査を行い、髄液をとってしらべます。これは腰の部分に針を刺して脳脊髄液をとってしらべるもので、針を刺した部分の痛みがあり、人によっては検査後に頭痛を訴えます。急性期のMSではリンパ球数の増加、蛋白質の増加、免疫グロブリンIgGの増加など炎症を反映した所見が見られます。また髄鞘の破壊を反映して髄鞘の成分であるミエリン塩基性蛋白の増加が見られます。 近年、核磁気共鳴画像(MRI)という方法で病巣を検知することができるようになり、MSの診断は容易になりました。脱髄病巣はT2強調画像およびフレア画像で白くうつります。また、急性期の病変はガドリニウムという造影剤を注射すると、造影剤が漏れ出て白くうつるので、参考になります。脱髄病変に不可逆性の軸索変性が生ずると、T1強調画像で黒くうつります。 脱髄が起こると電線がむき出しになり、電気の伝導が遅くなります。これを脳波で捉える検査法があり、誘発脳波と呼んでいます。視覚誘発脳波、聴覚誘発脳波、体感覚誘発脳波など様々な方法が開発・応用されています。 8. この病気にはどのような治療法がありますか 急性期には副腎皮質ホルモン(ステロイド)を使います。一般にソルメドロールという水溶性のステロイド剤を500mgないし1,000mgを2~3時間かけて点滴静注します。これを毎日1回、3日から5日間行い1クールとして様子を見ます。本療法をパルス療法と言います。 まだ症状の改善が見られないとき数日おいてもう1~2クール追加することがあります。ステロイドの長期連用には糖尿病や易感染性・胃十二指腸潰瘍や大腿骨頭壊死などの副作用が出現する危険性が増すため、パルス療法後に経口ステロイド薬を投与する場合でも(後療法と言います)、概ね2週間を超えないように投与計画がなされることが多くなっています。 急性期が過ぎるとリハビリテーションを行います。対症療法として有痛性強直性痙攣に対しカルバマゼピンを、手足の突っ張り(痙縮)に対してはバクロフェンなどの抗痙縮剤、排尿障害に対してはプロピヴェリンなど適切な薬を服用します。MSの再発予防にはインターフェロンβ、コポリマー1、ガンマグロブリン、慢性進行性MSにはシクロフォスファミドなどが良いと言われており、我が国ではインターフェロンβ-1b(ベタフェロン)とインターフェロンβ-1a(アボネックス)が認可されています。大量ガンマグロブリン静注療法の治験が進行中です。近年、活動性の高い患者さんに対してミトキサントロンを使用するという選択肢が注目されています。
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~鉄鉱石&電気石~ 「……」 とてとてっ 「ん? 何だい電気石」 「ん……」 「花? くれるの?」 「いつもおせわになってる……働くひとに感謝する日」 「ああ、今日は勤労感謝の日だっけ。人間のカレンダーなんてしばらく見てないから忘れちゃったよ……ありがとう、電気石。今度はもっと効率のいい充電機作ってあげるからな」 「……へへ……」 ~鶏冠石&瑪瑙~ 「ちょっと瑪瑙。今お暇かしら」 「ん? 何、鶏冠石」 「その……ちょっとお茶しませんこと?」 「何だいあらたまって。いいよ、じゃあお茶菓子を作るから……」 「あ、あの……私が作りましたの」 「え? 用意してくれたの?」 「だって、いつも瑪瑙には何から何までやってもらってますもの……たまにはわたくしも……」 「鶏冠石……」 「ああもうっ! 先に行ってますわよ! スコーンが冷めないうちにさっさといらっしゃい!」 「あはは、ありがとう、鶏冠石」 ~殺生石&蛋白石~ 「せっしょーせきっ!! はい! これ!」 どーん! 「……まあ、随分と大きな荒巻ですね。主様も喜びますよ」 「んーと、ご主人サマへじゃなくて、これは殺生石にー!」 「妾に、ですか?」 「うん、そう。今日はきんろーかんしゃの日で、いつもお世話になってるヒトに感謝する日なんだって。いつもゴハン作ってもらったりして、すいませんっ」 「まあ……ありがとうございます、蛋白石。お気持ち、とても嬉しいですよ。でもね、妾はあなたがたのお世話をするのが苦じゃありませんからね、すいませんっていうのはちょっと違いますよ」 「ほえー、じゃあありがとうっ、殺生石!」 「うふふ、どういたしまして」 「じゃあ今日は荒巻料理だね! よろしく!」 (あらら、まったく……分かってるのかそうでないのやら……それだからかわいいのよねー。ふふふ) 「ん? わっ、急に抱きついてきて、どうしたの殺生石?」 「んー、なんでもないわ。ぎゅーっ。うふふ」 ~金剛石&天河石~ 「はうう~、またマスターに勝てなかった……」 「あ、金剛お姉ちゃん、いたー。はい、これ」 「あれ? 天河石どうしたの? これは……うわあ、可愛いケーキ。天河石が作ったの?」 「うん、あのね、マスターに教えてもらったのー。今日はきんろかんしゃの日っていって、いつもおせわになってる人にありがとうの日なんだってー。だからお姉ちゃん、いつもありがとうございますっ」 「あ、ありがとう、天河石……ぐすっ」 「はう~? お姉ちゃん、どっか痛いの?」 「ううん、なんだか嬉しくて……よし、私がお茶淹れてあげるから、一緒に食べようか!」 「はーい♪」 ~レッドベリル&ソーダ珪灰石~ 「う……ぐすっ……寂しいよう……」 「あうー?」 「な、何よ、どこから来たのよあんた」 「……たい? たい?」 「たい? ……ああ、痛いかってこと? 別に痛くないわよ」 「うー、あい!」 「ソーダ? ……何よ、そんなもので……う、ふえ……」 「うー、たい、めー。いーこ、いーこ」 「う、ぐす……あり、がと……」 「あー♪」
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C アレルギー反応 小項目 Coombs分類 102E25 補体が関与しないのはどれか。 a 過敏性肺炎 b 気管支喘息 c 自己免疫性溶血性貧血 d 全身性エリテマトーデス e 特発性血小板減少性紫斑病 ○ a × b ○ c ○ d ○ e 正解 b 102G44 23歳の女性。38℃台の発熱を主訴に来院した。1か月前から感冒様症状とともに発熱が持続している。四肢に紫斑を認める。眼瞼結膜に貧血を認める。血液所見:赤血球 175万,Hb 5.6g/dl,網赤血球 5%,白血球 1500,血小板 4万。血液生化学所見:総蛋白 7.0g/dl,ハプトグロビン≦10mg/dl(基準 19~170),クレアチニン 0.9mg/dl,AST 30IU/l,ALT 40IU/l,LDH 500IU/l(基準 176~353)。免疫学所見:抗核抗体 360倍(基準 20以下),抗DNA抗体 56IU/ml(基準 10以下),直接Coombs試験陽性,間接Coombs試験陽性,抗血小板抗体陽性,CH50<10IU/l(基準 30~40)。 この貧血のアレルギー反応の型(Gell Coombs分類)はどれか。 a Ⅰ型 b Ⅱ型 c Ⅲ型 d Ⅳ型 e 抗レセプター抗体型〈Ⅴ型〉 × a ○ b × c × d × e 正解 b 101H20 34歳の女性。乾性咳嗽と呼吸困難とを主訴に来院した。2年前から梅雨明けの頃に同様の症状が出現していたが,今回は息苦しさが強くなった。意識は清明。体温 37.5℃。脈拍 84/分,整。血圧 110/72mmHg。赤沈 42mm/1時間。血清生化学所見:総蛋白 7.8g/dl,γ-グロブリン 34.3%,IgG 2480mg/dl(基準 960~1960)。ツベルクリン反応陰性。Trichosporon asahiiに対する沈降反応とリンパ球刺激試験とが陽性である。 Gell Coombs分類でのアレルギー反応型はどれか。2つ選べ。 a Ⅰ型 b Ⅱ型 c Ⅲ型 d Ⅳ型 e Ⅴ型 × a × b ○ c ○ d × e 正解 cd 診断 夏型過敏性肺臓炎 99F16 36歳の女性。発熱と乾性咳嗽とのため来院した。6月末から38℃台の不規則な発熱と咳嗽とが出現し,抗菌薬は効果なく7月末に入院した。入院後特に治療せずに経過を観察したところ症状の改善をみたため退院した。退院後数時間で再び乾性咳嗽,呼吸困難および38℃の発熱が出現し再入院した。意識は清明。体温 38.5℃。呼吸数 28/分。脈拍 112/分,整。血圧 120/80mmHg。チアノーゼなし。心雑音なし。両下肺野にfine crackles〈捻髪音〉を聴取する。血液所見:赤血球 451万,Hb 13.0g/dl,Ht 39%,白血球 8000(好中球 76%,好酸球 4%,単球 5%,リンパ球 15%),血小板 42万。胸部エックス線写真で両下肺野に散布性粒状影を認める。 考えられるアレルギーの型はどれか。 (1) Ⅰ型(アナフィラキシー型) (2) Ⅱ型(細胞毒性型) (3) Ⅲ型(免疫複合体型) (4) Ⅳ型(遅延型) (5) Ⅴ型(抗レセプター抗体型) a (1),(2) b (1),(5) c (2),(3) d (3),(4) e (4),(5) × (1) × (2) ○ (3) ○ (4) × (5) 正解 d 診断 過敏性肺臓炎
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着床 着床とは受精卵が子宮内膜に沈下・埋没する現象をいい、発生6~7日に生じます。前項で取り上げたとおり、この時期受精卵は胞胚期となっています。受精卵は栄養胚葉から分泌される蛋白分解酵素によってまず自分の周囲を囲む透明帯を分解します。その後、胎芽胚葉を下にした状態で子宮内膜の上皮細胞に接触します。 受精卵は子宮内膜の緻密層(子宮内膜の構造は機能層〔緻密層と海面層〕と基底層の3層構造です)に入り込みます。進入口は再生した内膜組織によって覆われます。こうして着床が完了します。 もう少し細かく見ていきましょう。着床については受精卵の側からはもちろんですが、着床される側である子宮内膜側からも考えていく必要があります。着床には子宮内膜も積極的に関与しています。 まず受精卵と子宮内膜の接着時には双方からインテグリンなどの接着分子が発現しています。また着床時には栄養胚葉から蛋白分解酵素が分泌されますが、子宮内膜はその活性化を促します。そして着床した受精卵に水分と栄養を補給すべく、子宮内膜は分泌期になっています。子宮内膜を分泌期にするためにはエストロゲンとプロゲステロンの作用が不可欠ですが、これは妊娠黄体から分泌されています。 ここで妊娠黄体について考えてみます。黄体とは排卵後に卵胞壁に残った顆粒膜細胞および夾膜細胞が増殖し形成されるものですが、妊娠しなければ14日で退行変性します。妊娠すると黄体は退行変性を免れ、エストロゲンとプロゲステロンを分泌します。この分泌は妊娠10週頃胎盤が形成されるまで続きます。胎盤形成後はそのホルモン分泌の役目を胎盤に引継ぎ、急速に退行して白体になります。 話が少しそれました。今度は着床前後の受精卵の変化を考えてみましょう。胞胚が胎芽胚葉と栄養胚葉に分かれることは前項で説明したとおりですが、着床進行中のこの時期から、栄養胚葉は次第に多層化し、子宮内膜に根付いて原始絨毛膜を形成します。そして着床が完了する頃になるとこの原始絨毛膜は2種類の細胞に分化します。1つは細胞性栄養膜細胞で従来から存在していた単核の細胞でラングハンス細胞とも呼ばれます。もう1つは大型の多核の細胞で合胞体栄養膜細胞と呼ばれます。この2種類の細胞は胎盤形成に重要な働きをします。名前を覚えておきましょう。 以上、着床について述べましたが、実際には着床できずにそのまま流れてしまう受精卵のほうが多いと推測されています。体外受精や胚移植における着床率は約20%と低いものになっています。 Q.着床について誤っているものはどれか、2つ選べ a.着床は桑実胚期に起きる b.子宮内膜は緻密層・海面層・基底層よりなる c.妊娠黄体は子宮内膜を分泌期にする作用を持つ s.着床後、原始絨毛膜は細胞性栄養膜細胞と合胞体栄養膜細胞になる e.妊娠黄体は妊娠後期まで機能する A. a,e 妊娠の維持
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http //www.kensin-kensa.com/archives/cat16/post_94/ 赤沈(血沈)検査血液に抗凝固剤を加えて凝固しないように放置すると、やがて赤血球が試験管の底に沈み、血漿の一部が上方に分離されてきます。この現象を赤血球沈降現象または赤沈(erythrocyte sedimentation)と呼び、一定条件下で赤沈の起こり方を見るのが赤血球沈降速度または赤沈値(erythrocyte sedimentation rate ESR)です。 現在、わが国で行われているのはWestergren法でICSHにより国際標準測定法が提案されています。 赤沈は一見簡単な現象ですが、その本態について完全に解明されているわけではありません。また、血漿の性状と赤血球塊の大きさに左右されます。 正常の血液では、赤血球同士が陰イオンとして互いに反発し合い、凝集塊を作ることがほとんどなく、ある程度粘りのある血漿中を速く落下しえないため赤沈値も小さくなります。 赤沈の亢進している血液について経時的に赤沈値を観察すると三相に分けることができます。 ・第一相:赤血球の連銭形成が進行している時期。初期の5~25分間でみられ、赤沈は緩やかです。赤血球の凝集塊を作るのに大きな役割を果たすのはフィブリノーゲン・免疫グロブリン・α-グロブリン成分などで、これらが病的に増加すると赤沈値は亢進します。逆にアルブミンは抑制的に働くことが知られています。 ・第二相:急速に沈降する時期。いったん連銭形成によって大きな赤血球塊ができると、Stokesの式から明らかなように、凝集塊の半径の自乗に比例して急速に沈降します。 ・第三相:赤血球の沈積期。赤血球塊の沈降が進むと赤血球層の密度が高くなり、逆に沈降速度が遅くなります。 基準値:男1時間値15mm(高齢者では20mm) 女1時間値20mm(高齢者では30mm) 赤沈値亢進の病態 1)赤血球数の減少 ・血液希釈状態 ・循環血漿量の増加:妊娠 ・貧血 2)フィブリノーゲン・α-グロブリンの増加 ・妊娠 ・炎症性疾患:感染症・膠原病活動期・悪性腫瘍など ・ストレス:大手術・外傷など 3)免疫グロブリンの増加 ・多クローン性増加:肝疾患・慢性感染症・膠原病・悪性腫瘍その他 ・単クローン性増加(Bence Jones蛋白を除く):骨髄腫・マクログロブリン血症・良性M蛋白血症など 赤沈値遅延傾向の病態(1時間値が2mm以下) 1)赤血球数の増加 ・血液濃縮状態:脱水症 ・多血症 2)フィブリノーゲンの減少 ・無フィブリノーゲン血症 ・線溶亢進 ・DIC 3)免疫グロブリンの減少 ・無γ-グロブリン血症(先天性および後天性) ※Stokesの式(液体の中で球体が沈降する速度) V=(2/9)・[(d1-d2)・γ・γ/η]・g V:沈降速度 γ:球体の半径 d1:球体の密度 d2:液体の密度 g:重力定数 η:液体の粘度
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CIDPの診断基準 I. 臨床(Clinical) A. 必須項目(Mandatory) 1. 2 カ月以上にわたって進行する2肢以上の、末梢神経障害による進行性または再発性の運動感覚障害(稀に運動のみ、または感覚のみの障害) 2. 腱反射低下、消失(通常は四肢すべて) B. 支持項目(Supportive) 1. 大径線維障害による感覚低下が小径線維障害による感覚低下より強い。 C. 除外項目(Exclusion) 1. 手または足の断節(mutilation:離断性損傷)、色素性網膜炎、魚鱗癬、同様の末梢神経障害を起こす薬物または毒物曝露歴、遺伝性末梢神経障害の家族歴 2. 感覚レベル(sensory level)の存在 3. 明らかな活約筋障害(sphincter disturbance) II. 生理検査所見(physiologic studies) A. 必須項目(Mandatory) 神経近位部を含む神経伝導検査で、主病態が脱髄であることを示す次の4 項目のうち3項目を満たす。 1. 2 本以上の運動神経で伝導速度の低下 2. 次のいずれかの運動神経に不完全伝導ブロックまたは異常な時間的分散:腓骨神経の足首と腓骨頭の間、正中神経の手首と肘の間、尺骨神経の手首と肘下の間 <不完全伝導ブロック(partial conduction block)を支持する基準> 遠位~近位間で持続時間延長 15%、かつ陰性部分の面積または頂点間振幅の減少 20% <異常な時間的分散(abnormal temporal dispersion)および伝導ブロックの可能性(possible conduction block)の基準> 遠位~近位間で持続時間延長 15%、かつ陰性部分の面積または頂点間振幅の減少 20%。なお、これらの基準は正常者の所見に基づいて不完全伝導ブロックを示唆するにすぎない。確認のために刺激点間距離を短くして記録、または個々の運動単位電位を記録する必要がある。 3. 2 本以上の運動神経で遠位潜時の延長: a. 振幅が正常下限値の 80%の時、正常上限値の 125% b. 振幅が正常下限値の 80%の時、正常上限値の 150% 4. 2 本以上の運動神経で、F 波の欠如または最短潜時の延長(10~15 回の刺激で): a. 振幅が正常下限値の 80%の時、正常上限値の 120% b. 振幅が正常下限値の 80%の時、正常上限値の 150% B. 支持項目(Supportive) 1. 感覚神経伝導速度が正常下限値の 80% 2. H 波の欠如 III. 病理所見(Pathologic features) A. 必須項目(Mandatory) 1. 神経生検で明らかな脱髄(demyelination)と再髄鞘化(remyelination)の所見がある 2. 電子顕微鏡による脱髄所見(5本以上の神経線維)、あるいはときほぐし標本による脱髄所見(50 本のうち、少なくとも4 髄節間にわたる脱髄/再髄鞘化が12%以上) B. 支持項目(Supportive) 1. 神経周膜下または神経内鞘の浮腫 2. 単核球浸潤 3. “onion bulb”形成 4. 神経線維束による脱髄の程度の著しいばらつき C. 除外項目(Exclusion) 1. 血管炎、ニューロフィラメントによる軸索腫大、アミロイド沈着、Schwann 細胞またはマクロファージ内の細胞質内封入体(副腎白質ジストロフィー、metachromatic leukodystrophy、globoid cell leukodystrophy を示唆)、その他の特異的な病理所見 IV. 脳脊髄液所見(CSF studies) A. 必須項目(Mandatory) 1. 細胞数 10/mm3(血清HIV 陰性の時)、 50/mm3(血清HIV 陽性の時) 2. 梅毒反応(VDRL)陰性 B. 支持項目(Supportive) 1. 蛋白増加 研究目的のための診断基準 DEFINITE:臨床A とC、生理検査所見A、病理所見A とC、および脳脊髄液所見A PROBABLE:臨床A とC、生理検査所見A、および脳脊髄液所見A POSSIBLE:臨床A とC、および生理検査所見A 検査所見(Laboratory studies) 検査所見の結果に基づいて上記の基準を満たした患者は以下にあげるグループに分類される。 望ましい検査:末血、血沈、一般生化学検査、creatine kinase、抗核抗体、甲状腺機能、血清および尿中免疫グロブリン(immunofixation electrophoresis または免疫電気泳動をむ)、HIV および肝炎の血清検査 症状に応じて必要な検査:フィタン酸、長鎖脂肪酸、ポルフィリン、尿中重金属、α リポ蛋白、βリポ蛋白、耐糖能検査、中枢神経系画像検査、リンパ節または骨髄生検 検査所見に基づく分類 A. 特発性CIDP(Idiopathic CIDP):併発疾患なし B. CIDP に併在する疾患(臨床検査または他の臨床所見による) 1. 全身性エリテマトーデス 2. HIV 感染症 3. monoclonal or biclonal gammopathy (マクログロブリン血症、POEMS 症候群、骨硬化性骨髄腫) 4. Castleman 病 5. monoclonal gammopathies of undetermined significance 6. 糖尿病 7. 中枢神経系脱髄疾患
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クマワラジムシ Porcellio laevis 画像はアルビノ個体 imageプラグインエラー 画像を取得できませんでした。しばらく時間を置いてから再度お試しください。 ワラジムシ科 入手難易度:★☆☆☆☆(容易) 飼育難易度:★☆☆☆☆(容易) 一般的なプラケースで飼育可能 腐葉土を5cmほど敷き、動物性蛋白質と野菜(ニンジン等)とカルシウムを与えるとよく増える。 また、アルビノなどの突然変異も確認されている。 幼体、成体共に土によく潜るタイプのワラジムシのため、腐葉土は少し深めに入れるとよい。 概要 ヨーロッパ原産の外来生物。 主に西日本のほうで定着している。 生息環境 不明 ニンジンあまり食べないけど入れといたほうがいいのかな -- 黒蟻大使 (2016-01-16 00 31 51) カメのえさを入れるとよく食べる -- 名無しさん (2016-05-21 22 19 53) 名前 コメント
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ピクトゥムダンゴムシ Armadillidium pictum imageプラグインエラー ご指定のファイルが見つかりません。ファイル名を確認して、再度指定してください。 (画像募集中) オカダンゴムシ科 入手難易度:★★★★★(2015年に一回だけ入ってきたみたいです) 飼育難易度:☆☆☆☆☆(不明) 一般的なプラケースで飼育可能? オカダンゴムシと同じく腐葉土を5cmほど敷き、動物性蛋白質(煮干し、キャットフード、魚の餌等)と野菜(人参、サツマイモ、キャベツ等)とカルシウムを与えるとよいかもしれない。 概要 ヨーロッパ原産のダンゴムシ、日本には流通していない。 黄色の黒の模様が美しい。 カンブリアとポーイスに定着している。 生息環境 森林に住みで樹皮の下や朽木の下に住んでいる 名前 コメント
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B 先天性胆道拡張症 100A31 35歳の女性。腹部超音波検査で総胆管の著明な拡張を指摘され来院した。幼少時から年に数回腹痛があった。貧血と黄疸とを認めない。腹部は平坦で,肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 420万,Hb 12.2g/dl,白血球 6200,血小板 28万。血清生化学所見:総蛋白 7.5g/dl,アルブミン 5.0g/dl,総ビリルビン 0.6mg/dl,AST 38単位,ALT 32単位,ALP 212単位(基準 260以下)。腹部MRIのT2強調冠状断像を別に示す。 #ref error :ご指定のファイルが見つかりません。ファイル名を確認して、再度指定してください。 (100A31.jpg) この疾患に合併しやすいのはどれか。 a 肝細胞癌 b 胆管癌 c 十二指腸乳頭部癌 d 膵頭部癌 e 大腸癌 × a ○ b × c × d × e 正解 b 診断 先天性胆道拡張症