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D 四肢血管損傷
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脳血管障害 疾患概念 脳血管障害の分類 National Institute of Neurological Disorders and Stroke Comutteeの脳血管疾患分類第3版 臨床症状 脳血管の閉塞部位と臨床症状 NIHSS 診断 鑑別診断 治療 参考文献・資料 コメント すべてのコメントを見る
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血管炎性ニューロパチーにおいて虚血病変は末梢神経に沿ってランダムに起こる。臨床的には、非対称性(asymmetric), つぎはぎ状(patchy), 末梢性(distal)の感覚・運動神経となる。最も長い神経が最初に冒される。時間がたって、左右対称性となっていく。 栄養血管の分水嶺領域にある神経組織は特に虚血に脆弱である。有髄線維?は虚血に敏感である。しかし、病気の進行につれて無髄線維?もダメージを受ける。 ⇒[編集]
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脳血管性認知症とは 脳血管性認知症は、その名の通りで、脳梗塞(脳の血管に血栓という血の固まりがつまった状態)、脳出血(脳の血管が破れて出血した状態)など脳の血管に異常が起きた結果、認知症になるものを指します。 簡単に言うと、脳血管疾患の後遺症です。 脳血管性認知症の場合、突然の脳血管障害をきっかけに急激に認知症が発症する場合と、小さな脳梗塞を繰り返して起こしているうちに徐々に認知障害が現れる場合とがあります。 脳の血管のどこの部位が障害されたかによって症状が異なりますが、記憶力の低下はあるのに時間や場所は分かるなど、できることとできないことがバラバラに現れることがあります。 脳血管性認知症の場合、原因となるのはほとんどが生活習慣病といわれるものです。 脳血管性認知症の原因 脳の血管が詰まったり破れたりします。 脳血管障害を起こしやすい危険因子と言われているものは高血圧、動脈硬化症、糖尿病、高脂血症などで、原因は脳梗塞の多発によるものが大部分(70~80%)を占めます。脳血管障害により脳の血流量や代謝量が減少し、その程度や範囲は認知症の程度と関係します。 規則正しい生活、食習慣の見直しなどで回避できる可能性の高い生活習慣病を予防することが認知症の予防にもつながります。 心当たりのある方は、生活改善を心がけることをお勧めします。 脳血管性認知症の症状 意欲の低下やめまい・しびれ・麻痺、感情失禁(涙もろくなる)などが見られることがあります。
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【文献】 脳梗塞症状で発症しFDG-PETで血管内リンパ腫と診断・治療した2例 http //www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20212240 血管内悪性リンパ腫症 血管内悪性リンパ腫症の臨床 神経内科 Vol.57, No.4, Page293-298 (2002.10.25) http //jglobal.jst.go.jp/public/20090422/200902193656106527 血管内悪性リンパ腫症 血管内悪性リンパ腫症の生検診断 http //jglobal.jst.go.jp/public/20090422/200902187514258222
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老年期の認知症は、アルツハイマー型と脳血管型、あるいはその混合型が大部分を占める。 脳卒中など、突然に発症する場合もあるが、 脳梗塞など、徐々に蓄積して起こるタイプもある。 脳血管型痴呆の場合、痴呆がかなり進行するまでは障害は脳全体に及んでいない場合が多いため、 全般の知能低下ではなく、障害された部分の特定の能力低下として表れる場合が多い。
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K 過敏性血管炎
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D 血管性認知症
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胆道の血管系 1)動脈系 肝外胆道系の動脈は主として総肝動脈の分枝であるがvariationが多い. 胆嚢動脈arteriacysticaは右肝動脈より分岐した後,その80%が,総肝管,胆嚢管,肝下面で囲まれたCalot三角 Calot striangle内を通過して分かれ,前枝(浅枝)は胆嚢腹壁側に,後枝(深枝)は肝側と胆嚢床に分布し互いに吻合 して血管網を形成する.胆管系の十二指腸側では後上膵十二指腸動脈,肝側では胆嚢動脈と右肝動脈の分枝で血管網を形成 する. 2)静脈系 胆嚢壁内静脈は胆嚢床では直接肝内に,胆嚢床以外の胆嚢では胆嚢静脈を経て門脈に流入.胆管では毛細血管静脈叢は胆管 に沿って走り,肝実質内から肝静脈に流入. 3)リンパ系 胆道系のリンパ流は左側と右側の2つの経路に大別される. 左側経路は胆嚢左側(前面)からのリンパ管が固有肝動脈に沿って,腹腔動脈幹から大動脈外側リンパ節へ至る.右側 (後面)からのリンパ流は総胆管リンパ節に流入し,総胆管に沿って膵頭後面から大動静脈間リンパ節に達する. 4)胆道の神経系 交感神経,副交感神経,(迷走神経)および右横隔神経から神経支配を受ける. 交感神経は知覚を伝達する.胆嚢や胆管の神経終末からの知覚刺激は肝門の前後肝神経叢anteriorandposterior hepaticplexusから肝十二指腸間膜内を下行し,腹腔神経叢celiacplexus内の左右腹腔神経節leftandright celiacganglionに入り,大内臓神経を通り上行し,第7~第10胸部神経節から大脳皮質へ伝達される. 副交感神経は胆道系の運動を支配する.延髄背側核からの刺激は迷走神経を下行し,右迷走神経腹腔枝は腹腔神経節を経由 し後肝神経叢に入り,左迷走神経肝枝は直接に前後肝神経叢に入り,胆嚢,肝外胆管や血管に分枝を送っている. 右横隔神経は,胆道系にも神経分布があり,胆道系の知覚刺激は右横隔神経にも伝えられる.胆道疾患の疝痛発作が右肩へ 放散することの説明になっている.
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血管炎性ニューロパチー vasculitic neuropathy総論 発症機序 病理 血管障害パターン 臨床徴候 全身性疾患との関連 血管炎性ニューロパチー vasculitic neuropathy 総論 血管炎疾患は末梢神経を含む複数の器官・組織に影響を及ぼす 血管炎が神経の脈管"vasa nervorum"に及ぶと、しばしば末梢神経の重篤な虚血を惹起し、臨床的に重篤な続発症に至る可能性がある。 血管炎性ニューロパチーは、通常、皮膚、肺、腎臓やその他の器官を含みうる全身症状の一側面である。 例えば、ANCA関連血管炎(Wegener肉芽腫症, 顕微鏡的多発血管炎, Churg Strauss症候群等)による障害は、血管炎性ニューロパチーを引き起こす。結節性多発血管炎(PN)と混合型クリオグロブリン血症?は、末梢神経に影響を及ぼすことがある。 ごく一部の血管炎患者で、末梢神経のみの症状の呈することがある。この場合、nonsystemic vasculitic neuropathy(あるいはisolated peripheral nervous system vasculitis)といわれる. 明らかな血管炎の全身症状が無くても,nonsystemic vasculitic neuropathyは重篤な機能障害を引き起こす疾患となりうる。末梢神経系の再生には月~年単位の期間を要するので、治療の目標は、神経の脈管"vasa nervorum"の炎症を可能な限り速くコントロールし、神経系のダメージを最小に抑えることとなる。 ⇒[編集] 発症機序 二つの経路 免疫複合体の沈着 immune complex deposition 免疫複合体の血管壁の沈着が単球を活性化し、炎症性サイトカインを放出し、障害部位への好中球浸潤を促す。好中球よりフリーラジカルが放出され、神経組織の障害が助長される。 細胞性免疫Cell-mediated immunity 細胞性免疫は、抗原提示細胞(内皮細胞を含む)が関連のある抗原を末梢血内cytotoxic T-cellに提示した時に起こる。この相互作用の結果、炎症性サイトカインや細胞接着分子、その他の炎症性mediaterが産生され、好中球とリンパ球が内皮細胞を破壊する。 細胞性免疫は"pauci-immune"inflammationに特徴づけられるANCA関連疾患の発症機序の中心と考えられている。 免疫複合体と細胞性免疫経路は相互排他的なものではない。例えば、HCV関連混合性クリオグロブリン血症では、免疫複合体の沈着が著明であるが、神経生検において、mRNAの発現は、IFγ,TNFα, Mφ炎症性タンパク-1αを含むさまざまなT cell 炎症性メディエータにて増加している。 Involvement of chemokines and type 1 cytokines in the pathogenesis of hepatitis C virus-associated mixed cryoglobulinemia vasculitis neuropathy. Saadoun D; Bieche I; Maisonobe T; Asselah T; Laurendeau I; Piette JC; Vidaud M; Cacoub P, Arthritis Rheum 2005 Sep;52(9) 2917-25. PMID 16142759⇒? Wegener肉芽腫症 血清病?serum sickness クリオグロブリン血症? ⇒[編集] 病理 炎症反応の為、神経の脈管"vasa nervorum"を構成する血管を閉塞する。組織病理学的所見は、神経障害を引き起こす各々の疾患によりさまざまであり、その治療のステージによって生検が検討される。疾患の重症度によって種々の軸索脱落の段階が起こる。 末梢神経を潅流する血管の血管壁への慢性リンパ球浸潤は、血管炎性ニューロパチー関連疾患で典型的である。Churg-Straus syndromeでは、神経の脈管"vasa nervorum"への好酸球浸潤があり、患者の80%に血管炎性ニューロパチーの症状がある。神経の脈管周囲の白血球破砕性血管炎?が初期に見られる。 血管炎性ニューロパチーの組織病理学的所見は、神経鞘血管の、血管周囲と貫壁性の、単核球浸潤を認める。この炎症性浸潤は、まずT cellとMφによるが、血管壁のフィブリノイド壊死に至る。多くの場合,免疫複合体の役割は初期にあり、免疫グロブリンと補体の血管壁の沈着が明らかになっている。 Histopathologic specificity of systemic vasculitis. Lie JT , Rheum Dis Clin North Am 1995 Nov;21(4) 883-909.PMID 8592742⇒? ⇒[編集] 血管障害パターン 血管炎性ニューロパチーにおいて虚血病変は末梢神経に沿ってランダムに起こる。臨床的には、非対称性(asymmetric), つぎはぎ状(patchy), 末梢性(distal)の感覚・運動神経となる。最も長い神経が最初に冒される。時間がたって、左右対称性となっていく。 栄養血管の分水嶺領域にある神経組織は特に虚血に脆弱である。有髄線維?は虚血に敏感である。しかし、病気の進行につれて無髄線維?もダメージを受ける。 ⇒[編集] 臨床徴候 血管炎性神経障害の臨床徴候はは神経学的なものとそうでないものとに分かれる 神経学的症状 痛みのような異常感覚?paresthesia しびれ感?numbness 脱力?weakness が血管炎性神経障害の症状となる。 症状は突然発症であったり緩徐進行性であったりする。 この三つの神経障害のパターンは、多発単ニューロパチー、遠位性多発ニューロパチー、神経根障害、神経叢障害である。 多発単ニューロパチー Mononeuritis multiplex 血管炎性ニューロパチーの3タイプのうち、多発単ニューロパチーは血管炎の診断に最も特異的なものである。多発単ニューロパチーは、身体の別々の部位に2個以上の神経が障害されることを言う。例えば"wrist-drop"は橈骨神経?の梗塞で起こるし、"foot-drop"は坐骨神経?か腓骨神経?の障害で起こる。 神経の長さが血管炎性ニューロパチーを起こす頻度に関与し、最も長い神経が最初にダメージを受けるので、"foot-drop"は多発単ニューロパチー最もよくみられる症状である。患者は診察されるまで背屈の筋力低下に気づかないことが多い。Foot-dropは患者の歩行を観察して分かるかもしれない。前脛骨筋?が筋力低下した患者は患側の膝を高く上げて弱った足がひっかからないようにし、"足をはたくように(foot-slapping)"歩くようになる。 脛骨神経?や、尺骨神経?や、正中神経?等の他の末梢神経が障害される。神経梗塞は最終的に筋肉の消耗をきたし、多くの場合改善しない。多発単ニューロパチーが進行すると、さらに多くの神経が障害されることになり、最終的に、より対称的に、また神経症状が融合することになる。 多発ニューロパチー Polyneuropathy 末梢優位、対称性の多発ニューロパチーは考えられているよりもより一般的であり、非対称性のものも指摘されている。身体所見で分かるよりも神経伝導速度?で、非対称性の多発ニューロパチーが分かることが多い。 神経根障害? Radiculopathy /神経叢障害?Plexopathy 神経根障害?と神経叢障害?は, 結節性多発血管炎と関連が指摘されている。 Allan, SG, Towla, HM, Smith, CC, et al. Painful brachial plexopathy an unusual presentation of polyarteritis nodosa. Postgrad Med J 1982; 58 311. デルマトーム?に沿う神経障害は、神経根障害?の特徴である。一方、症状や所見で一つの神経や神経根を同定できない場合、腕神経叢?や腰神経叢?の障害を疑う. 上肢末梢神経症候群?(upper extremity peripheral nerve syndrome)/下肢末梢神経症候群?(lower extremity peripheral nerve syndrome) 神経学的でない症状 発熱, 倦怠感、体重減少は非特異的な症状だが、末梢血中サイトカインやそのほかの生体メディエーターと関連がある。これらの障害はnonsystemic vasculitic neuropathyよりも、全身性の血管炎による神経障害で起こることが多い。 末梢神経の他に特異的な傷害される器官は基礎疾患の診断の手助けとなりうる。 紫斑や皮膚潰瘍は小・中血管の血管炎と関連している(過敏性血管炎?やWegener肉芽腫症など) 気管の障害は一部のANCA関連血管炎?の構成要素である(Wegener肉芽腫症の破壊性の上気道炎、Churg Strauss症候群の喘息?,アレルギー性鼻炎?,鼻茸?、すべてのANCA関連血管炎におこりうる肺胞出血?など) Interstinal anginaは中血管レベルの腸間膜血管炎の徴候であり、結節性多発血管炎(PN)に見られる ⇒[編集] 全身性疾患との関連 血管炎性ニューロパチーと関与のある全身性の疾患は、血管炎と膠原病である。 1施設28年間血管炎性ニューロパチー106例のレビューによると 血管炎(72)Churg-Strauss syndrome-22 結節性多発血管炎-19 Wegener肉芽腫症-14 顕微鏡的多発血管炎-8 クリオグロブリン血症?-2 Henoch-Schonlein紫斑病?-1 膠原病(16)RA?-12 SLE-4 Nonsystemic vasculitic neuropathy(11) その他(7)傍腫瘍症候群?-4 感染症-3 Treatment of vasculitic peripheral neuropathy a retrospective analysis of outcome. Mathew L; Talbot K; Love S; Puvanarajah S; Donaghy M QJM. 2007 Jan;100(1) 41-51. PMID 17189246⇒? 全身性血管炎 血管炎には、より血管炎性ニューロパチーと密接に関係するものがある。細動脈、小・中径動脈を障害する血管炎は、神経障害と最も関連するものである。一方過敏性血管炎?のように小血管のみを傷害する血管炎や高安動脈炎?のように大血管のみを障害する血管炎は、めったに血管炎性ニューロパチーと関連することはない。よって、これらの症状をもつ患者に血管炎性ニューロパチーが出現すると基礎疾患の再考のきっかけとなる。 ANCA関連血管炎 末梢神経系の障害の比率はそれぞれ以下の通り Wegener肉芽腫症の15% 顕微鏡的多発血管炎の70% Churg Strauss症候群の80% #inculde 結節性多発動脈炎 結節性多発動脈炎の患者の50-70%に末梢神経障害が出現する。関連した臨床症状は皮膚潰瘍?,手指の虚血、血管造影で見える微細動脈瘤である。 #inculde クリオグロブリン血管炎? 混合性クリオグロブリン血症?の2/3の患者で電気生理学的検査にて末梢神経障害を指摘できる1),2)。 これらの患者では循環血中のクリオグロブリンが神経の脈管"vasa nervorum"に沈着する。神経障害は典型的には、四肢末梢に対称的に, 感覚障害を主体に出現する3)。 HCV関連クリオグロブリン血症?は、原因不明の末梢神経障害と考えられている。HCV未診断の時点で高い確率で発症しているとする研究もある3)4)5)。しかしクリオグロブリン血管炎?性末梢神経障害は関連する臨床徴候(紫斑、初期の紫斑による色素沈着、皮膚潰瘍等)に欠く。 クリオグロブリン血管炎?はHIV感染症?の合併症として報告されている。血管炎性ニューロパチーはHIV感染症?それ自身の症状でもありHIV/AIDS末期の日和見感染の症状でもある(HIV関連ニューロパチー?)。 1) Peripheral neuropathy in essential mixed cryoglobulinemia. Garcia-Bragado F; Fernandez JM; Navarro C; Villar M; Bonaventura I, Arch Neurol 1988 Nov;45(11) 1210-4 PMID 2847694⇒? 2) Cryoglobulinemia is a frequent cause of peripheral neuropathy in undiagnosed referral patients. Gemignani F; Melli G; Inglese C; Marbini A , J Peripher Nerv Syst 2002 Mar;7(1) 59-64. PMID11939353 ⇒? 3) Clinical spectrum of cryoglobulinaemic neuropathy. Gemignani F; Brindani F; Alfieri S; Giuberti T; Allegri I; Ferrari C; Marbini A J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005 Oct;76(10) 1410-4. PMID16170087 ⇒? 4) Vasculitic neuropathies. Griffin JW Rheum Dis Clin North Am 2001 Nov;27(4) 751-60, vi. PMID11723762 ⇒? 5) 5)Vasculitic neuropathy. Said G Curr Opin Neurol 1999 Oct;12(5) 627-9. PMID10590900 ⇒? 膠原病 血管炎性ニューロパチーはSLEやRA?, Sjogren症候群?と関連することがある。これらの疾患と関連する末梢神経障害のポイントは以下の通り SLE 最も多いの急性・亜急性、対称性の感覚性あるいは運動性の多発ニューロパチー。多くの患者ではまず両下肢の感覚低下をきたす。 単ニューロパチー?, 多発単ニューロパチーを別個あるいは同時に発症することもある。これらの症状は重なり合って、対称性の遠位多発ニューロパチーとなることもある。 最も少ない末梢神経障害は上行性の運動神経根ニューロパチーでありGBS?と似ている。 Peripheral sensorimotor and autonomic neuropathy associated with systemic lupus erythematosus. Clinical, pathological and immunological features. McCombe PA; McLeod JG; Pollard JD; Guo YP; Ingall TJ Brain 1987 Apr;110 ( Pt 2) 533-49. PMID 3032329 ⇒? A prospective study of neurophysiologic, neurologic and immunologic abnormalities in systemic lupus erythematosus. McNicholl JM; Glynn D; Mongey AB; Hutchinson M; Bresnihan B. J Rheumatol 1994 Jun;21(6) 1061-6. PMID 7932416 ⇒? A controlled study of peripheral neuropathy in systemic lupus erythematosus. Omdal R; Mellgren SI; Husby G; Salvesen R; Henriksen OA; Torbergsen T. Acta Neurol Scand 1993 Jul;88(1) 41-6. PMID 8372628 ⇒? Vasculitis in systemic lupus erythematosus prevalence and clinical characteristics in 670 patients. Ramos-Casals M; Nardi N; Lagrutta M; Brito-Zeron P; Bove A; Delgado G; Cervera R; Ingelmo M; Font J. Medicine (Baltimore). 2006 Mar;85(2) 95-104. PMID 16609348 ⇒? RA? 電気性理学的検査ではRAの患者の約10%に神経障害を認める。最も多いのは緩徐進行性で末梢優位、対称性の感覚・運動性多発ニューロパチーである。多くの場合、病態生理学によればこれらの神経障害は血管炎に由来する。 これらの血管炎性ニューロパチーはリウマチ性血管炎?に発症しているタイプと考えられる。典型的な症状は、血性学的に陽性、破壊的な"燃え尽き"ステージの関節病変の関節炎をもつ患者によく起こる。関節外症状(強膜炎?,心外膜炎?, 皮膚潰瘍?, 腸間膜動脈血管炎?が血管炎性ニューロパチーに合併し、急性多発単ニューロパチーの形をとる。 Peripheral neuropathy with necrotizing vasculitis in rheumatoid arthritis. A clinicopathologic and prognostic study of thirty-two patients. Puechal X; Said G; Hilliquin P; Coste J; Job-Deslandre C; Lacroix C; Menkes CJ. Arthritis Rheum 1995 Nov;38(11) 1618-29. PMID 7488283 ⇒? Sjogren症候群? 末梢神経障害はSjogren症候群?の約10%に発症する。これは通常対称性の感覚運動多発ニューロパチーの形をとる。感覚障害は異常錯感覚が優位である。組織病理学的には血管周囲の細胞浸潤と軸索神経障害が血管炎の病態と考えられる場合があるが、明らかな血管炎がなくても単核細胞の浸潤が起こっていることの方が多い。自己免疫障害と脳神経ニューロパチー?起こることもある。 Nonsystemic vasculitic neuropathy Nonsystemic vasculitic neuropathyは血管炎性ニューロパチーの中では少数派である。生検にて診断された血管炎性ニューロパチー71症例のうち22症例(31%)が他組織の障害を認めなかった。 Nonsystemic vasculitic neuropathy a clinicopathological study of 22 cases. Kararizou E; Davaki P; Karandreas N; Davou R; Vassilopoulos D. J Rheumatol 2005 May;32(5) 853-8. PMID 15868621 ⇒? 限局した末梢神経の血管炎にて発症した患者は間もなくして他組織の障害を発症する。最終的には他器官の血管炎に進行し、全身性疾患と診断されることがある。 ___ PMID 0000⇒? ⇒[編集]