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• galeos @ ウィキ - 血球貪食症候群

  https://w.atwiki.jp/galeos/pages/482.html

  血球貪食症候群の診断基準。 １．発熱の持続（７日以上、ピークが38.5℃以上） ２．血球の減少（末梢血で２系統以上に異常があるが、骨髄の低・異形成にはよらないこと）、Hb（＜9ｇ/dl)、血小板（ １０万mm3)、好中球（1000/mm3） ３．高LDH血症（年齢相応正常値のmean+3SD以上、通常 1000IU/ml)、高フェリチン血症（年齢相応正常値のmean+3SD以上、通常 1000ng/ml） ４。骨髄、髄液、脾、リンパ節などにみられる特徴的なhemaphagocytes（血球貪食細胞）の増加 imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 ウイルス関連血球貪食症候群（Virus-associated hemophagocytic syndrome; VAHSヴァース） EBV-AHS (イービーヴァース）：EBウイルスによる、最重症型のHPS そのほかサイトメガロウイルス、パルボウイルス、単純ヘルペスウイルス、帯状疱疹ウイルス、麻疹ウイルス、ヒトヘルペスウイルス8型、HIVウイルスなどのウイルスや、ブルセラ、結核菌、リーシュマニア、またグラム陰性桿菌や真菌によって生じたとする報告がある。 自己免疫疾患関連血球貪食症候群（Autoimmune disease-associated hemophagocytic syndrome; AAHSアース） 全身性エリテマトーデスにともなうもの そのほか関節リウマチ、成人スティル病などたいていの膠原病に合併する報告があるが、なぜかこの病型のHPSは軽症で、ステロイドが奏効することが多い。 悪性腫瘍関連血球貪食症候群（Malignancy-associated hemophagocytic syndrome; MAHSマーズ） 節外性NK-T細胞性リンパ腫をはじめとする悪性リンパ腫や白血病 症状 [編集] 発熱、全身倦怠感、リンパ節腫脹、肝脾腫などである。 検査 [編集] 血球を食べてしまうので、赤血球、白血球、血小板が激減する。特に血小板の減少があまり激しいと、治療するまもなく重篤な出血（脳出血、消化管出血など）をひきおこし命を落とす。凝固能も低下する。トリグリセリドが異常に上昇するのは特徴的といわれる。フィブリノーゲンは低下する。フェリチン、可溶性IL-2受容体の上昇は（発熱+血球減少という検査前情報を含めれば）診断的な情報である。腫瘍マーカーのひとつであるNSEも上昇するという[1]。 診断 [編集] 骨髄生検による。異常なマクロファージが自らの血球を貪食している像が見られる。 治療 [編集] 基本的には基礎疾患の治療であるが、EBウイルスによる最重症型などでは早期にエトポシドのようなきわめて強力な（そして副作用の強い）治療に踏み切らなければならないといわれている（HLH-94プロトコル）。新しい治療法ではさらにシクロスポリンを早期から併用する（HLH-2004プロトコル）。 in vitro にて組織球・マクロファージが 血球を貪食する際に培養液中にフェリチンを 放出することが観察されており，従って，HPS でみられる高フェリチン血症は，血球を貪食す る組織球由来と考えられている．

• galeos @ ウィキ - 血漿交換

  https://w.atwiki.jp/galeos/pages/463.html

  劇症肝炎 尋常性天疱瘡 血球貪食症候群 GoodPasture症候群←抗基底膜抗体除去 抗リン脂質抗体症候群急性期 MS GB TTP 二重濾過血漿交換法 double filtration plasmapheresis,DFPP 1次膜により分離された血漿をさらに2次膜によって分画し、アルブミンを主体とした分子量の小さい分画は体内に 返還し、グロブリンやLDLを主体とした分子量の大きな分画を破棄する。 特にγグロブリンを病因とする自己免疫疾患や家族性高コレステロール血症に対して有効である。 短所としては、PAと比較して選択性が低いことや免疫抑制があげられる。

• 医師国家試験対策wiki - 血球貪食症候群〈hemophagocytic syndrome〉

  https://w.atwiki.jp/kumedisiketai/pages/1601.html

  H　血球貪食症候群〈hemophagocytic syndrome〉 99G34 　3歳の男児。10日間続く発熱を主訴に来院した。病初期に咳が強く，マイコプラズマ肺炎と診断されて治療を受けた。咳は少なくなり，胸部エックス線写真で所見はほぼ正常化したが，39℃前後の発熱が続いている。発疹はない。心雑音はない。肺野にラ音を聴取しない。右肋骨弓下に肝を2cm触知する。血液所見：赤血球 330万，Hb 11.8g/dl，白血球 3200，総鉄結合能〈TIBC〉 380μg/dl（基準 290～390）。血清生化学所見：AST 238単位，ALT 307単位，Fe 75μg/dl。骨髄有核細胞数 35500/μl。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。 　この患児の血中で増加するのはどれか。2つ選べ。 a　血小板 b　フィブリノゲン c　フェリチン d　総コレステロール e　LDH ×　a　 ×　b　 ○　c　 ×　d　 ○　e　 正解　ce 診断　感染症に伴う血球貪食症候群

• galeos @ ウィキ - 血液

  https://w.atwiki.jp/galeos/pages/26.html

  血液 赤血球 血管内溶血と血管外溶血 PNH 血小板 Bernard-Soulier症候群 白血球系 白血病 ATRA ヘアリーセル白血病 腫瘍崩壊症候群 Hodgkin病 VAHS? 再生不良性貧血と骨髄線維症 血液テスト MGUS? 血漿蛋白異常 多発性骨髄腫 原発性マクログロブリン血漿? CAD 無脾症 胸骨裂孔 血球貪食症候群 針刺し ‰パーミル 体内鉄総量3ｇ Fe3+→胃酸→Fe2+→十二指腸 §Maturation　Of　Erythroblast（EBL）-　赤血球の成熟過程- 　ProEBL→BasophilEBL→PolychromaticEBL→OrthrochrmaticEBL→ Reticulocyte→Erythrocyte imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。

• 小児科診療メモ - Epstein-Barrウイルス(EBV)感染症 - まとめ

  https://w.atwiki.jp/pediatrics-memo/pages/150.html

      疫学 ・4歳未満の児で伝染性単核球症を発症することは稀. 　・咽頭炎をきたすことはある.   臨床症候伝染性単核球症の主な症候 ・発熱 ・滲出性咽頭炎 ・リンパ節腫脹 ・肝脾腫   治療 ・通常, 対症療法を行う.ステロイド ・以下の場合にステロイドの投与を行う 　・気道閉塞 　・著明な脾腫 　・心筋炎 　・溶血性貧血 　・血球貪食症候群     管理 ・脾破裂のリスクがあるため, 接触するスポーツを1か月間避けるべき.  

• 医師国家試験対策wiki - 悪性リンパ腫と類縁疾患

  https://w.atwiki.jp/kumedisiketai/pages/1593.html

  3　悪性リンパ腫と類縁疾患　約20％ A　Hodgkinリンパ腫 B　非Hodgkinリンパ腫 B細胞リンパ腫，T/NK細胞リンパ腫 C　多発性骨髄腫 D　マクログロブリン血症 E　monoclonal gammopathy of undetermined significance〈MGUS〉 F　アミロイドーシス G　Langerhans細胞性組織球症 H　血球貪食症候群〈hemophagocytic syndrome〉

• 2ちゃんねる　医師国家試験スレまとめ - アレルギー・免疫病・膠原病2

  https://w.atwiki.jp/105kokushi/pages/72.html

  更新日時　2012-06-04 15 21 23 (Mon) 問題31 インターフェロンの副作用でないのはどれか a　発熱 b　間質性肺炎 c　うつ症状 d　多毛 e　眼底出血 +... 解答 正解：d 解説 脱毛はあるけど多毛はありません。 他の選択肢は覚えておいたがいいかもです。 今年のQBならB-286(97H68 91B38)に同様の問題があるので暇なときにでもチェックしてむてくださいな。 インターフェロンの副作用 発熱は９０％は起こる。 他の副作用は間質性肺炎、骨髄抑制、消化器症状、皮膚症状、肝障害、 腎障害、うつ病、眼底出血、無痛性甲状腺炎、血球貪食症候群。 副作用のうつ病は有名かつ重要。 インターフェロンを投与中に眼底出血をきたすことがある． 問題 出典： +... 解答 解説

• Berry @ wiki (Medical note) - JRA

  https://w.atwiki.jp/yamata97/pages/83.html

  juvemile RA(JRA) 16歳未満の小児に発症するRA 小児のcollagen diseaseの中で最も多い 全身型、多関節型、単関節型(少関節型)の3つに分類される。 全身型JRA(Still disease) 2歳前後に多く、fever, rashが先行。lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, pericarditisを合併し、RFは多くは陰性 多関節型 年長の女児に多く、通常のRAに近い 単関節型(少関節型) 年長の女児に多く、虹彩毛様体炎の合併に注意 骨髄穿刺をして血球貪食症候群の検索、leukemiaの除外？？ DDx ref.「小児の発熱持続+arthritisのDDｘ」

• 医師国家試験対策wiki - 血液・造血器疾患

  https://w.atwiki.jp/kumedisiketai/pages/29.html

  Ⅶ　血液・造血器疾患　約5％ 1　赤血球系疾患　約30％ A　鉄欠乏性貧血 B　二次性貧血 C　鉄芽球性貧血 D　巨赤芽球性貧血 E　異常ヘモグロビン症 F　サラセミア G　遺伝性球状赤血球症 H　発作性夜間ヘモグロビン尿症 I　赤血球破砕症候群 J　赤血球酵素異常症 K　自己免疫性溶血性貧血 L　抗体によるその他の溶血性貧血 M　薬剤による溶血性貧血 N　再生不良性貧血 O　赤芽球癆 P　骨髄異形成症候群〈MDS〉 Q　出血性貧血 R　未熟児貧血 S　メトヘモグロビン血症 2　白血球系疾患とその他の骨髄性疾患　約30％ A　無顆粒球症 B　白血球機能異常症 C　伝染性単核（球）症 D　急性骨髄性白血病 E　急性リンパ性白血病 F　慢性骨髄性白血病 G　慢性リンパ性白血病 H　成人T細胞白血病 I　骨髄線維症 J　真性赤血球増加症 K　本態性血小板血症 L　二次性血小板増加症 3　悪性リンパ腫と類縁疾患　約20％ A　Hodgkinリンパ腫 B　非Hodgkinリンパ腫 C　多発性骨髄腫 D　マクログロブリン血症 E　monoclonal gammopathy of undetermined significance〈MGUS〉 F　アミロイドーシス G　Langerhans細胞性組織球症 H　血球貪食症候群〈hemophagocytic syndrome〉 4　出血性疾患と血栓傾向　約20％ A　特発性血小板減少性紫斑病〈ITP〉 B　二次性血小板減少症 C　血栓性血小板減少性紫斑病〈TTP〉 D　溶血性尿毒症症候群〈HUS〉 E　先天性血小板機能異常症 F　後天性血小板機能異常症 G　血友病 H　von Willebrand病 I　循環抗凝固因子による出血傾向 J　播種性血管内凝固〈DIC〉 K　ビタミンK欠乏症 L　新生児出血性疾患 M　アレルギー性〈血管性〉紫斑病 N　単純性紫斑 O　老人性紫斑 P　遺伝性出血性末梢血管拡張症〈Osler病〉 Q　先天性血栓傾向 R　後天性血栓傾向 このページを編集

• 小児科診療メモ - ヒトヘルペスウイルス6(HHV-6) - まとめ

  https://w.atwiki.jp/pediatrics-memo/pages/154.html

    疫学 ・3歳までにほぼすべての児が感染している. 　・初感染の好発年齢は生後6か月から24か月.     臨床症候 ・典型的には数日間の発熱と解熱後の発疹出現という突発性発疹の臨床像がみられるが, 発疹が出現しないこともある.発熱 ・典型的には3-7日間(平均3.8日)持続する.発疹 ・発疹は, 解熱後に出現する斑状丘疹として呈する. ・発疹は数時間から数日持続する. ・通常, 掻痒は伴わない.その他の症状・徴候 ・以下の様な症状・徴候がみられることがある 　・易刺激性 　・食欲不振 　・大泉門膨隆 　・鼓膜発赤 　・永山斑 　・頚部および後頭のリンパ節腫脹 　・消化器症状 　・呼吸器症状   合併症熱性けいれん ・HHV-6初感染の約10-15%で熱性けんれんを発症する.. ・HHV-6初感染での熱性けいれんでは, その他の原因による熱性けいれんよりも複雑型となる頻度が高い. ・HHV-6の初感染時の重要な合併症として脳炎・脳症が挙げられる. ・稀な合併症 　・肝炎 　・伝染性単核球症候群 　・肺炎 　・心筋炎 　・免疫性血小板減少症 　・papular-purpuric gloves and socks syndrome 　・Gianotti症候群 ・HHV-6感染症ののちに以下の疾患の発症が報告されている 　・Guillain-Barré症候群 　・顔面神経麻痺 　・血球貪食症候群 　・Langerhans細胞組織球症 先天性HHV-6感染症 ・新生児の約1%で先天性HHV-6感染症が認められている. ・多くの症例は染色体にHHV-6ゲノムが組み込まれたことによる. ・ほとんどの症例は無症候性. ・ある症例対照研究では, 無症候性の先天性HHV-6感染症の軽度の神経発達への影響が示唆されている. ・NICUに入院した先天性HHV-6感染症の児5人の報告では, 3人で病院不明の呼吸障害を呈し2人で先天奇形を有していたが, HHV-6感染症との関連は明らかではない. ・日本人の有病率は0.2%程度とされている.