約 4,691 件
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Ⅷ 腎・泌尿器・生殖器疾患 約12% 1 糸球体病変 約9% A 急性糸球体腎炎 B 急速進行性糸球体腎炎 C 慢性糸球体腎炎 D 膜性腎症 E 膜性増殖性糸球体腎炎 F 巣状糸球体硬化症 G IgA腎症 H 家族性・遺伝性腎炎 I 糖尿病(性)腎症 J 膠原病に伴う腎病変 K 紫斑病性腎炎 L アミロイド腎症 M 原発性ネフローゼ症候群 N 微小変化群 O 続発性ネフローゼ症候群 P 無症候性血尿 Q 無症候性蛋白尿 2 血管・尿細管・間質病変 約9% A 腎血管性高血圧症 B 良性腎硬化症 C 悪性腎硬化症,悪性高血圧症 D 腎梗塞 E 腎静脈血栓症 F 腎動脈瘤 G 腎皮質壊死 H 急性間質性腎炎 I 慢性間質性腎炎 J 急性尿細管壊死 K 尿細管機能異常 L 骨髄腫腎 M 尿酸腎症〈痛風腎〉 N 中毒性腎障害 3 腎機能の障害による異常 約13% A 急性腎不全 B 慢性腎臓病 C 慢性腎不全 D 長期透析患者の予後・合併症 E 脱水と浮腫 F 電解質異常 G 酸・塩基平衡の異常 4 腎・尿路結石と尿路閉塞性疾患 約9% A 上部尿路結石 B 下部尿路結石 C 腎石灰化症 D 上部尿路閉塞性疾患 E 下部尿路閉塞性疾患 F 神経因性膀胱 G 膀胱尿管逆流 H 特発性後腹膜線維化症 5 腎・尿路・生殖器の炎症 約9% A 急性腎盂腎炎 B 慢性腎盂腎炎 C 腎膿瘍 D 腎乳頭壊死 E 膀胱炎 F 尿道炎 G 前立腺炎 H 精巣上体炎 I 精巣炎 J 亀頭包皮炎 K 外陰炎 L Bartholin腺嚢腫,Bartholin腺炎 M 腟炎 N 骨盤内炎症性疾患〈PID〉 O 子宮頸管炎 P 子宮内膜炎・筋層炎 Q 卵管留膿症・腫 R 子宮留膿症・腫 S 性感染症 6 腎・尿路・男性生殖器の腫瘍 約9% A 腎腫瘍 B 腎盂腫瘍 C 尿管腫瘍 D 膀胱腫瘍 E 尿膜管癌 F 尿道腫瘍 G 前立腺肥大症 H 前立腺腫瘍 I 精巣腫瘍 J 陰茎腫瘍 7 女性生殖器の類腫瘍・腫瘍 約13% A 子宮内膜症,子宮腺筋症 B 子宮内膜増殖症 C 子宮内膜ポリープ D 卵巣腫瘍 E 腹膜偽粘液腫 F 卵管癌 G 子宮筋腫 H 子宮頸癌 I 子宮体癌〈子宮内膜癌〉 J 腟の腫瘍 K 外陰の腫瘍 L 絨毛性疾患 M その他の婦人科腫瘍 8 月経異常,不妊,不育 約13% A 無月経 B 月経周期・量の異常 C 無排卵 D 黄体機能不全 E 高プロラクチン血症,乳汁漏出症 F 月経困難症 G 神経性食思〈欲〉不振症 H 月経前症候群 I 多嚢胞性卵巣症候群 J 機能性子宮出血 K 早発閉経 L 不妊症 M 男性不妊症 N 不育症 O 避妊 9 更年期・閉経後障害 約9% A 更年期障害 B 閉経後障害 10 その他の尿路・生殖器異常 約9% A 単純性腎嚢胞 B 嚢胞腎 C 海綿腎 D 馬蹄鉄腎 E 先天性水腎症 F 重複腎盂尿管 G 尿管膀胱外開口 H 尿管瘤 I 下大静脈後尿管 J 後部尿道弁 K 停留精巣 L 尿道下裂 M 包茎 N 女性性器の形態異常 O 子宮の奇形 P 子宮の位置異常 Q 腟脱・子宮脱 R 膀胱異物 S 膀胱憩室 T 精巣・精索水瘤 U 精索静脈瘤 V 精巣捻転症 W 前立腺結石 X 勃起不全 Y 持続勃起症 Z 夜尿症〈夜間遺尿症〉 AA 尿失禁 AB 過活動膀胱 AC 腎・尿路の損傷 AD 陰茎折症 AE 精巣損傷 AF 女性性器損傷 AG 尿瘻 AH 糞瘻 AI 月経瘻 AJ 子宮腔癒着(症)〈Asherman症候群〉 このページを編集
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「まだ塾の時間までには余裕があるね。ちょっと薬局に寄りたいんだが」 「構わないぜ、せっかくだし俺も行くかな」 「ありがとう。うん、ここの店だ。いつもなかなか安いんだよ」 「何を買うんだ?」 「これさ」 「生理用品? 佐々木、お前もう来てるのか」 「一般的に12歳程度で初潮が来るのが平均らしいね。僕もそのくらいだった。 16歳でまだ来ない場合遅発月経といって病院にかかった方が良い。 僕はもう15歳だから、同年齢なら 大抵の女子に来てるんじゃないかな」 「そういうもんなのか。うちの妹なんかとてもそんな感じじゃないけどな」 「今小学4年生だったっけ? まぁ、個人差が大きいからね」 「お前が使ってるのはそれか? CMで見たことあるな」 「特にこだわりがあるわけじゃないんだがね。最初に母が買ってくれたのが この商品だったので、習慣みたいなものさ」 「ふーん。ところで前から疑問だったんだが、ナプキンの生理用品のCMは 頻繁にやってるのに、タンポンのCMはほとんど見ないのはなぜなんだ?」 「さぁ、そこまではわからないな。使用者や商品の絶対数の問題だと思うけど。 実際、僕もタンポンはまだ使用したことが無いしね」 「なんで使わないんだ?」 「膣に自ら何か挿入するというのには抵抗があるよ。理屈より感覚の問題かな。 でも、経血の量が多い体質の人は併用せざるをえなかったりもするらしい」 「なるほど。佐々木は多くない方なのか?」 「平均程度じゃないかな。この一袋30枚入りのナプキンを…そうだな、月に半分くらい。 あとは夜用のを1~2枚ほど使うね」 「それを毎月か。結構お金もかかりそうだな」 「そうでもないよ。この昼用のものが大体400円だからその半分で200円。 割高な夜用のもの数枚分を足しても250円にならないだろう。 それに対し、男性なら……こっちにあるコンドームか。これなど一つあたり150円はする。 三日に一回セックスを行うカップルがいたなら、月に1500円だ。 日に二回行えば3000円、三回なら4500円。これを男性が払うなら随分な負担だと思うがね」 「ちょっと待て、コンスタントに日に二度も三度もできないと思うぞ」 「そうなのかい?」 「まぁ、若いならそのくらいできるのかもしれんが」 「そういうものなのか。僕の所有しているコミックや小説では何度もしている傾向があるのでね」 「ああいうのはフィクションだ、信用しない方がいい」 「なるほど勉強になったよ。……時に、このコンドームだが、正しく使ってもパールインデックス3、 つまり一年間定期的にセックスをしているカップルだと約3%の確率で妊娠してしまうらしい」 「それは無視できない確率だな」 「そう。だから万全を期すなら他の避妊法と併用する必要があるのさ。 この場合もっとも有効な避妊法は経口避妊薬、つまりピルなのだが、残念なことに日本では 入手するために医師の診断と処方箋が必要であり、さほど普及しているとは言えない」 「薬局で手軽に買える国もあるって聞いたな」 「そして日本では年間30万件以上の人口中絶が行われている。 その上で、シングルマザーへの保証や社会的な理解も薄い。これはゆゆしき社会問題だと思う」 「それには同感だ」 「そもそも日本でセックスや妊娠に対する関連する教育が立ち後れていることにも問題がある。 特に、性的なことを『恥ずかしい』とする風潮は一刻も早くどうにかするべきだろう。 避妊具を用意することが照れくさいなどと感じる中高生もいるようだね。実に愚かしい。 社会生活を送る上で必要不可欠である避妊の為の行動に躊躇することこそ恥ずべきだな。 先程キミは生理用品のテレビCMの話していたが、僕がまだ小学校に上がったばかりのころ、 テレビでナプキンのCMをやっているのを見て『この人大人なのにオムツしてるの?』などと 親に質問した記憶がある。確かその誤解は訂正されずにはぐらかされた。 大きな過ちだ。子を持つ親は積極的に子に正しい性知識を伝えるべきだと思う」 「ナプキンのCMをオムツのCMだと思ったことは俺もあるな」 「実際、若い女性用のオムツも売ってはいるのだがね。女性の約5人に1人は尿漏れの傾向が あるらしい。申告できずにいる人も含むと実際にはもっと多いかな」 「そんなにいるのか」 「女性は男性よりずっと尿道が短いため、我慢がききにくいのさ」 「そういえばうちの妹もなかなかおねしょが治らなかったな。佐々木はどうなんだ?」 「括約筋を締める練習を日常的に行っていると尿漏れ対策になると聞いたので、 随分前からトレーニングするようにしている。おかげさまで問題は無いね。 余談だが、括約筋を鍛えておくと膣の締め付けも良くなるらしい」 「名器ってやつか」 「そうだね。惜しむらくはまだそれで男性を楽しませたことは無いことだが」 「ふむ。ナプキンではオムツの代わりにはならないのか?」 「経血と尿では量が段違いだからね。さすがに吸水しきれないと思うよ。 だが、試してみる価値はあるかもしれない。実は現在の僕は生理の終わり頃で、 ほとんど必要は無いんだが念のためナプキンをつけている状態なんだ」 「おい、さすがにここで溢れたら困るぞ」 「だが思いついてしまった好奇心は止められない。人々が行き交う街中、 キョンの目の前で放尿。くっく、愉快なシチュエーションだと思わないか?」 「いや、俺にとってはあまり。見た目には特別な変化は無いし」 「何だつまらないな。それでは、実は僕はもうキミの目の前で出し終わった後だと 妄想してみてくれないか?」 「まぁ、今度な。そろそろ塾に行かないとまずいぞ」 「もうそんな時間か。つい話し込んでしまったよ。ではレジに行ってくる」 「おう、行ってこい」 おわり
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先天性では各種酵素の欠損→過形成となる したがって酵素によって症状が変わる。 21-水酸化酵素欠損症 先天性副腎皮質過形成の90%を占める アルドステロン系・コルチゾール系の阻害→性ホルモン上昇 3β-ヒドロキシステロイド脱水素酵素欠損症 コルチゾール産生低下、アルドステロン産生低下をきたし塩喪失症状を呈する 女児ではDHEAからのアンドロステンジオール生成により軽度の男性化徴候 男児では性腺でのテストステロン生合成が低下し男性仮性半陰陽 11β-水酸化酵素欠損症 基質ステロイドのデオキシコルチコステロン(DOC)とデオキシコルチゾールが増加、DOC過剰は高血圧の原因 負のフィードバック解除によるACTH高値からアンドロゲンの過剰産生をきたし、女性仮性半陰陽、男児では仮性思春期早発症の原因となる。 17α-水酸化酵素欠損症 糖質コルチコイド、男性ステロイドの産生が低下する。 負のフィードバック解除によりACTH高値をきたし、ミネラルコルチコイド系の分泌が亢進する。 臨床症状 低レニン性高血圧、低K血症、代謝性アルカローシス(アルドステロンはレニン-アンギオテンシン系の抑制のため低値を示すことが多い) 男性仮性半陰陽 原発性無月経、二次性徴遅延 治療 糖質コルチコイド補充 46,XX患者には性ホルモン補充 46,XY患者には停留精巣の摘出←悪性腫瘍化を防ぐ ref1 060207 ↑top 先天性副腎リポイド過形成症 ↑top アルドステロン合成酵素欠損症
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目次 【時事】ニュース排卵 ovulation RSS排卵 ovulation 口コミ排卵 ovulation 【参考】ブックマーク 関連項目 タグ 最終更新日時 【時事】 ニュース 排卵 スマートリング「Oura Ring」の第3世代モデルは優秀な健康トラッカーだが、まだ不便な点もある:製品レヴュー - WIRED.jp あいのり桃さん第二子妊娠で早くもお腹が成長「1人目の時よりやっぱお腹でるの早い気がする!!」 - マイナビウーマン 更年期の生理不順の原因は?婦人科系の病気による不正出血との見極めが大切【医師監修】(ハルメクWEB) - Yahoo!ニュース - Yahoo!ニュース 「更年期」とわかるのは閉経後 40歳過ぎたらケア開始|NIKKEI STYLE - 日本経済新聞 早期発見難しい、卵巣がん サイン逃さず受診を 確立した検査方法なく - 東京新聞 『想像妊娠』と “本当の妊娠”との見分け方とは?【専門家監修】(with online) - Yahoo!ニュース - Yahoo!ニュース 【性ホルモンを学ぶ】③リーダーシップや自立心 女性も元気にする男性ホルモン - iza(イザ!) 【村瀬智一が斬る!深層マーケット】FOMC通過まで方向感は掴みづらく、個別材料銘柄に注目 - minkabu PRESS 子どもは“すぐ授かれる”と思っていませんか…? 学校で十分に学ばない「不妊」(現代ビジネス) - Yahoo!ニュース - Yahoo!ニュース 【更年期を正しく理解しよう】おなかが張る、痛い…更年期!?「胃腸機能低下症状」の対処法(ヨガジャーナルオンライン) - Yahoo!ニュース - Yahoo!ニュース 【フェムテック最前線】話題のシリンジ法、正しい使い方を知っていますか?(Suits-woman.jp) - Yahoo!ニュース - Yahoo!ニュース 衣類ぐっしょり、不快レベルも…大量の「寝汗」、原因は? 病気の可能性も?(オトナンサー) - Yahoo!ニュース - Yahoo!ニュース 中国で医師免許を持つ中医師、日本の医師免許取得に臨む理由(幻冬舎ゴールドオンライン) - Yahoo!ニュース - Yahoo!ニュース 「私産後3ヶ月で生理が再開する体質なんだ」一年で二度出産した光上せあらさん、「避妊は気をつけましょう」(マイナビ子育て) - Yahoo!ニュース - Yahoo!ニュース 下腹部が痛いのは何のサイン?「生理痛」と「排卵痛」は、どう違う?【産婦人科医が解説】 (2021年12月1日) - エキサイトニュース 下腹部が痛いのは何のサイン?「生理痛」と「排卵痛」は、どう違う?【産婦人科医が解説】(2021年12月1日)|BIGLOBEニュース - BIGLOBEニュース 男性不妊、原因になる3つの病気がないか、まずは検査を【専門家監修】(たまひよONLINE) - Yahoo!ニュース - Yahoo!ニュース 私の“おりもの”は正常? 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https://w.atwiki.jp/matomemodijital/pages/30.html
【O 小児科】 細胞外液量が多いため生理的体重減少 積み木:2歳で3~4個、3歳で8個 3歳:片足立ち、靴をはく、名前と年齢を言える 自己中心的、反抗的、3輪車、3つ物を数える 新生児は腸内細菌叢が未成熟 =腸内細菌によるVitK産生が不十分 生後6か月までにBCGの接種 不活化ワクチンなら1週間開ければいい 体表面積は3歳で成人の1/3、6歳で1/2 乳歯:6か月頃から萌出→3歳で20本 月齢-6が大体の本数 1ヶ月54cm、3か月60cm、1年75cm、4歳で100cm 体重は生後3ヵ月で2倍 生後2~3か月でHbFの生理的溶血により貧血ぎみ 臍帯脱落:5~7日 生理的黄疸:4~5日 動脈管:15~30時間/10日~2週間 細胞内液量はずっと35% Moro:4ヶ月には消失、パラシュート:8~9か月から 手掌把握反射:6ヶ月には消失 Landau反射:顔を上げると体幹・下肢が伸展 原始歩行:生後~2ヶ月まで 10か月頃から大脳皮質レベルで平衡反応 脊髄レベル:把握、交叉性伸展、自動歩行 脳幹レベル:Moro、哺乳・吸啜、緊張性頸反射 中脳レベル:Landau、パラシュート、頸部立ち直り 乳児:呼吸40、脈拍120、幼児:呼吸30、脈拍100 運動発達は頭に近い所から遠位へ 3歳で3輪車、丸、会話、自分の名前 2~3歳で第1反抗期 Kaup指数:10×体重(g) / 身長2(cm2) 15~18が正常 Rohrer:学童期、110~160 初乳:3~5日、免疫、高ミネラル、蛋白、淡黄色 粘稠、濃厚、アルカリ性、低脂肪 成乳:乳糖(牛<乳)、エネルギー・脂肪(牛=乳) 牛乳の方が蛋白(カゼイン)・リンが多い 総エネルギー・脂質・水分はほぼ同量 哺乳回数:生後2か月は7~8回、以後漸減、15分/回 離乳食は9~11ヶ月で1日3回 5か月・7キロが離乳開始の目安、半固形食 10か月~1年で離乳完了 離乳の遅延で蛋白質・鉄が欠乏 母乳栄養で便が酸性 大泉門:1歳6カ月で閉鎖 SIDSリスク:受動喫煙、人工栄養 Ⅰ歳で頭囲=胸囲 2週~5歳までリンパ球>好中球 VitB1欠乏→脚気(beriberi) 腹膜炎:腹壁反射低下~消失、腸蠕動も低下 小児の熱射病:直腸温38.5℃以下になる様に冷却する たばこ2cm以上食べた時は胃洗浄 第3度熱傷10%以上のときは重症熱傷 生理的体重減少:3~4日で最大 生理的黄疸:2~3日から、4~6日でピーク 臍帯脱落:5~7日 真性メレナ:VitK不足による新生児の消化管出血 仮性メレナ:母体の血液を嚥下することで生じる Apt試験:HbFとHbAを鑑別、真性では陰性 在胎24~29週では全身に産毛 欧米より頻度が高い:先天性胆道拡張症、胆道閉鎖症 高直接ビリルビン血症に光線療法でbronze baby 妊娠高血圧で胎児は低O2から多血→低血糖へ 排尿のしつけ:2~3歳ごろ 胎便吸引症候群MAS:分娩直前の無酸素症、 気胸、胎児循環遷延を合併、 胎児仮死を起こした成熟児で生じる 42週以上が過期産 痙攣→血糖、血清Ca値、Mg値を検査する 呼吸促迫症候群RDS:極低出生体重児、肺透瞭像 マイクロバブルテスト 未熟児網膜症:過剰酸素で血管閉塞→網膜剥離 Ⅰ型糖尿病:HLAと相関、ウイルス先行感染 Pickwick:高度肥満と低換気 溶連菌蛋白と心筋に共通抗原、心炎、多関節炎、 伸側皮下結節、舞踏病、輪状紅斑 定期予防接種:麻疹と風疹⇔ムンプスと水痘は任意 IgMは一歳で成人値 幼児肥満→総エネルギー・糖質を制限 蛋白・野菜を増やす 尿量減少時に含K輸液は駄目 最初の24時間:欠乏水分量+100ml/kg/日 大泉門早期閉鎖:Crouzon病、Apert病 閉鎖遅延:くる病、Down、水頭症、甲状腺低下 間接ビが神経障害作用 卵円孔:生後すぐ/数か月~数年 直ビ1.5以上で異常、新生児肝炎 新生児黄疸:閉塞性出血、多血症、敗血症 3~5日から2週間まで、間ビ 母乳中プレグナンジオールが抱合を抑制 間接ビ↑で核黄疸 CRP:12~24時間で上昇 小児の敗血症:無呼吸発作、低体温、発熱 出血斑、黄疸 新生児低血糖:無呼吸、痙攣、振戦、嗜眠 チアノーゼ、異常な泣き声 痙攣は症状が小さい、前駆として易刺激性 低酸素→多血症→低血糖 無呼吸:低体温、頭蓋内主血、感染、低血糖 術直後は保育器湿度を100% 骨形成不全症:Ⅰ型コラーゲン成熟異常 易骨折性、難聴、青色強膜 新生児は体重当たりの輸液量は成人より多い 先天性股関節脱臼:男:女=1 5 体の一か所の形状奇形はだいたい多因子遺伝病 Down症に合併:ECD、急性白血病、十二指腸閉鎖 新生児期に一過性異常骨髄造血、 乳児期に急性巨核芽球性白血病(M7)、 小児期に急性リンパ性白血病 Klinefelter症候群で乳癌の頻度大 5%に精神遅延、新生男児の1/1000 Noonan:常優、Turnerに類似した体型、精神遅滞 Apert:常優、尖頭合指症 Prader-Willi:肥満、floppy infant、精神遅滞 (消化管) 遷延性食道閉鎖:C型、出生直後から泡沫状唾液 胃内容物嘔吐→低Cl・低Kアルカローシス 間欠的な不機嫌:腸重積→粘血便 注腸により95%が治療 Hirsch:直腸粘膜生検をAChE染色、壊死性腸炎合併 壊死性腸炎:超低出生で生後10日までに下血で発症 出生児仮死、無呼吸発作、RDS、敗血症が誘因 腸回転異常症:Ladd靭帯切離(Ladd手術) Ladd靭帯による十二指腸圧迫、生後2日以内に 胆汁性嘔吐、嘔吐は十二指腸閉鎖症よりも遅い 左胸部グル音:横隔膜ヘルニア、横隔膜弛緩症 Bochdalekヘルニアで肺の低形成を起こす 嚢胞状リンパ管腫:リンパ嚢の発生異常、頚部・顔面 胎便イレウス:粘稠な便により腸閉塞 腸重積:回腸盲腸型、回腸結腸型が多い、間欠的腹痛 肥厚性幽門狭窄症:4:1で男児に多い、2~3週から 吐いた直後も空腹のためにミルクを欲しがる エコーで確定、粘膜外幽門筋切開:Ramstedt手術 先天性腸閉鎖症:十二指腸のが最多、合併奇形が多い アルカロに対する腎の代償でH再吸収・K排泄 神経芽細胞腫:腫瘍のVIP産生により難治性下痢 遺伝性球状赤血球症でビ結石 肛門周囲膿瘍:大腸菌、バクテロイデスなど 基礎疾患なしのものは乳児期に多い 便性、腸管局所免疫の未熟性による VitK欠乏による下血:生後2~3日ごろ 外鼠径ヘルニア:男児では右に多い (肝) 黄疸遷延、直ビ上昇あれば、胆道閉鎖か新生児肝炎 リポ蛋白X:胆道閉鎖で(+)、新生児肝炎で(-) 十二指腸液検査で胆汁を検出、エコーで胆嚢を確認 先天性胆道閉鎖症:2か月以内に手術 術後効果のないものに対しては生体肝移植 直ビ:Dubin-Johnson・Rotor→排泄障害 光線療法やると光分解産物蓄積でブロンズ 先天性胆道拡張症:腹痛・腫瘤・黄疸が3徴 日本にやたら多い、合流異常を高率に合併 女児に多い、脂溶性Vitの吸収↓、嚢胞切除+再建術 (心臓) 心電図:右心優位、V1~4の陰性T波、V5,6のQ波 生後7日以降V1Tが陽性のときは右心肥大と考える 新生児持続性肺高血圧症PPHN:胎児期の生理的 肺高血圧が持続、低酸素→代アシ→肺血管抵抗増大 過換気、ドパミン投与により治療、予後不良 未熟性動脈管開存症:プロスタ生合成阻害薬の静注 ECD:goose neck sign、1度房室ブロック、左軸偏位 左室低形成→プロスタグランディンE投与 BAS:バルーン心房中隔裂開術 2歳以下のチアノーゼの90%がTOF DiGeorgeとの合併、多血による脳血栓 VSD:軽症では心電図正常、無症状なら普通の生活 2歳以下の手術で肺高血圧は正常化 雑音が聞こえてくるのは生後3~7日目から 胸骨左縁3・4肋間Erb領域に収縮期逆流性雑音 自然閉鎖は2歳まで、30~50%の例に見られる ASD:右心容量負荷→不完全右脚ブロック、右軸偏位 成人で見られる先天性心疾患では最多 心内膜床欠損症ECD=房室中隔欠損症AVSD 肺動脈弁狭窄→経皮的バルーン肺動脈弁形成術PTPV Fallot:VSDが大きいため左=右室圧、 右室流出路弁下狭窄=漏斗部狭窄による心雑音 合併症:脳血栓、心内膜炎、脳膿瘍 Bland-White-Garland症候群:左冠動脈肺動脈起始症 心筋虚血によるMR、極めてまれ β遮断:プロプラノロール β刺激:イソプロテレノール PDA:末梢にバウンディングパルス 乳児はⅢ音が聞けて普通 立ちくらみは夏に増悪 (代謝) クレチン症:マススクリーニングの中で最多 TSH↑、甲状腺形成異常、黄疸遷延、便秘、嗄声 骨年齢遅延→大腿骨端核が小さい、哺乳不良 コルチゾール過剰によるGH分泌抑制 →体重増加時に一致して身長増加の低下 下垂体線腫によるものがCushing病 下垂体性低身長症では知能低下(-) 副腎:21が最多、男性化、低血糖、嘔吐 コルチ・アルドの合成↓、色素沈着、低Na 高K、 早期から哺乳力低下、17-OHプロゲステロンを測定 思春期早発:手根骨で判定、小児期に急成長する ものは真性=下垂体ゴナドトロピンの過剰 仮性は性ステロイド分泌過剰による 糖原病Ⅰ型:グルコース6フォスファターゼ活性低下 肝型、低身長、肝腫大、低血糖、出血傾向 von Gierke病、グルコース負荷で乳酸値低下 検尿で尿中ケトン体陽性、食事回数を増やす Ⅱ型:Pompe、全身型、巨舌、心肥大、 低血糖は(-) 全身のリソゾームにグリコーゲンが蓄積 ケトン性低血糖症:頻回嘔吐、グルカゴンに無反応 絶食で発作誘発、原因不明、10歳までに自然治癒 アセトン血性嘔吐症=自家中毒症、周期性嘔吐症 ストレス、感染、疲労が誘因、2~10歳まで 血中・尿ケトン体(+)、低血糖(-)、制吐薬と輸液 アセトン血性とケトン性の嘔吐の鑑別の負荷試験 →グルカゴン・インスリンを負荷 単純性甲状腺腫:女性ホルモンの影響、10歳以上 プリン代謝酵素HGPRT 有機酸代謝異常で血中アンモニア濃度高値 Beutler法:ガラクトース血症のスクリーニング VitD欠乏性くる病:P低下、骨端の杯状変形 Laron型低身長症:GHの受容体異常 Turnerの新生児:手足背側のリンパ浮腫、中手骨短縮 糖尿病→糖50%、蛋白20%、脂肪30%の食事 メープル:分枝鎖アミノ酸の代謝異常、 錐体路障害、痙攣、哺乳困難 ムコ多糖症:分解酵素欠損、骨変化が主体、角膜混濁 尿中のものをトルイジンブルー反応で見る ホモシスチン:外見はMarfanと酷似、知能低下(+) メチオニン↑、血栓形成 シスチン尿症:シスチン、オルニチン、リジン、 アルギニン(COLA)の腎再吸収障害 McCune-Albright症候群:卵巣の自律機能亢進 性早熟・多発性骨線維性異形成・カフェオレが3徴 Rubella:風疹→PDA開存、末梢肺動脈狭窄、ASD 猫鳴き:5の短腕欠失、小頭、小顎 XR:Duchenne、Fabry、慢性肉芽腫、 Wiskott-Aldrich、Bruton型無γグロブリン Marfan:フィブリリンの遺伝子異常、常優 青色強膜、高アーチ口蓋、大動脈弁輪拡大 Ehlers-Danlos:コラーゲン・結合織の異常 先天梅毒:早期→鼻閉、Parrot仮性麻痺 (骨軟骨炎による疼痛で動かさない) 晩期:幼児~学童、Hutchinson三徴: 角膜炎・難聴・Hutchinson歯 先天性白皮症:メラノサイトは存在するが メラノソーム生成が障害、ドーパ反応が陰性 Guthrie法:フェニルケトン(塩化第二鉄)、 メープル(尿臭)、ホモシスチン(ニトロプルシド反応) 3つとも~尿症、生後5~7日、哺乳後に実施 フェニルケトン尿症:フェニルアラニン蓄積と チロシン欠乏、赤毛・湿疹・白い肌、 1か月以内に治療しないと知能障害をきたす 楓糖尿症:低イソ・ロイシン・バリン食、VitB1補充 中枢神経障害が残ることが多い Beutler法でガラクトース血症→無乳糖乳を与える Wilson病:Cuの組織への蓄積、セルロプラスミン↓ 尿中Cu↑、13染色体、Descemet膜に沈着 肝細胞壊死によるCu流出により溶血 神経症状・肝硬変・眼輪が3徴 小児期には肝障害のみのことが多い Cu制限、エビ・カニ・キノコ・チョコレート Menkes病:腸管からの吸収障害、kinky hair、 中枢神経障害、血管形成障害、骨異常 低MgによりPTH分泌抑制→テタニーの原因 (腎) AGN:蛋白尿は1か月、血尿は1~3か月で消失 浮腫は軽くて数日で消退する、ASO↑、補体価↓ ペニシリン、降圧利尿薬、蛋白・塩分・水制限 ネフローゼ:分子量の小さいAlb、α1、γが低下 小児の80%が微小変化 、 浮腫・乏尿期以外は水分制限なし 微小変化:2~6歳に好発 先天性水腎症:血・蛋白・膿尿、低比重 半数は自然回復、腎盂尿管移行部の成長により改善 尿路感染:大腸菌、クレブシエラ、幼児期以降は女児 メサ領域の障害で血尿、糸球体障害で蛋白尿 Ⅰ年以上の尿所見異常で慢性腎炎、検尿での発見多い 小児慢性腎盂腎炎:自覚症状が乏しく進行性 早期より尿濃縮力の低下を認める 抗GBM型:線状 ⇔ 免疫複合型:顆粒状沈着 HUS:小児の急性腎不全としては最多、TTPと鑑別 Alport:糸球体基底膜の主成分がⅣ型コラーゲン 慢性腎不全としては腎尿路奇形が最多 出血性膀胱炎:アデノ11,12によるものが多い (免ア) 川崎病:5日以上の発熱、結膜の充血、血小板↑ 口唇・口腔・手足の硬性浮腫、体幹の発疹 リンパ節・BCG部の発赤、9日以降に冠動脈瘤 抗炎症+抗血栓療法、急性期はγグロブリン投与 結膜・皮膚・リンパ節症候群MCLS:川崎病の別名 γ-グロブリン製剤:川崎病急性期の第1選択 若年性関節リウマチJRA:ASO正常、WBC↑から リウマチ熱・SLEと鑑別できる、小児膠原病で最多 サリチル酸系(アスピリン)が第1 ASO上昇:先行溶連菌感染の照明、リウマチ熱 RFの治療:ペニシリン、アスピリン、 心炎を伴う時はステロイド リウマチ熱:5~15歳、移動性多関節炎、心炎、 皮下結節、心内膜炎、輪状紅斑(初期) 小児のSLE:症状が非典型的、多彩 成人より合併症が多く、難治例が多い 慢性肉芽腫症CGD:NADPH酸化酵素欠損により 食細胞の殺菌作用の異常、BCGは禁忌 NBT色素還元陽性細胞が著減、NBT試験陰性 カタラーゼ活性陽性細胞を殺菌できない 予防的にST合剤投与により治療 カタラーゼ陽性:黄ブ、陰性桿菌、真菌 Chediak-Higashi:好中球の遊走障害+ 脱顆粒障害(巨大顆粒)、形態異常、貪食は正常 顆粒を持つ全ての細胞に巨大顆粒 メラニン細胞の色素顆粒異常による部分白子 重症複合型免疫不全症SCID:乳児期早期から リンパ幹細胞のT・Bcellの分化異常 著しいリンパ球減少と低γ-グロブリン血症 治療としてHLA適合骨髄移植 Wiskott:易感染性・湿疹・血小板減少が3徴 出血傾向のコントロールに摘脾を実施 毛細血管拡張性失調症=Louis-Bar症候群 常劣、悪性腫瘍合併、進行性小脳失調、 細胞性↓、グロブリン減少、 先天性無γ-グロブリン血症(Bruton型) B細胞系の異常→6か月以降に症状 DiGeorge:生後1週間以内にテタニーで発症 T細胞系の欠損、心血管異常と顔面異常 Ⅲ型アレルギー:主にIgGによる PHA、ConA:細胞分化誘導物質、T細胞が幼若化 LPS、SACでB細胞が幼若化 Bリンパ球の方が薬剤感受性が高い Henoch:血尿のみの例は予後が良い Rumpel-Leede試験陽性、四肢伸側に対称性紫斑 (血液) 新生児のHb値:15~20g/dl 小児の貧血:Hb 10g、RBC 350万 Diamond-Blackfan貧血:先天性の赤芽球癆 寒冷凝集素症:寒冷暴露によりIgM型の寒冷抗体が 補体とともに赤血球に結合→溶血、 寒冷を避ける L1:小細胞性、L2:大細胞性、 L3:表面がB細胞型=Burkittリンパ腫が白血病化 ALL予後不良: 1歳・ 10歳、白血球2万以上 男児 低VitK→突然の消化管出血、頭蓋内出血、 PIVKAⅡ↑、PT時間延長 未熟児貧血:エリスロ分泌不全のものが初期 貯蔵鉄欠乏によるものが後期 ALL再発部位は中枢神経が最多 ALL:Burkitt、縦隔腫瘤・中枢神経浸潤は予後不良 溶血で生じたヘモと血清ハプトグロビンが結合 血友病:一次止血栓は形成されるが、剝がれて血腫 (感染) 犬吠様:声門下喉頭の狭窄→吸気性喘鳴、夜間 百日咳:新生児でも感染する、1~2週の潜伏期 カタル期に飛沫感染、Bordet-Gengou培地 発熱(-)、眼瞼浮腫、マクロライド系 クループ:パラインフル、アデノ、フル菌が原因 舌圧子での咽頭部診察は気道完全閉塞の危険性 呼気性喘鳴:喘息か急性細気管支炎(RSウイルス) 急性~:加湿+O2吸入、輸液 急性細気管支炎:加湿・酸素吸入・輸液で治療 抗生剤・鎮咳剤は無効、6か月前後の乳児に好発 流行性耳下腺炎:抗生剤等は無効、抗体価で確定診断 麻疹患者と接触後5日以内に免疫グロブリン投与で 発症を予防できる、麻疹抗体は生後1年まで持続 麻疹は弱毒ワクチン、一歳になったら接種 2相性発熱の後半に発疹、発疹は水疱化しない 顔面・耳後部→体幹→四肢に発疹 解熱後3日間の登校禁止 脳炎:発疹出現後1~8日 ⇔ SSPE:5~10年 Koplik斑:発病早期に見られる、発疹出現後には 消退しているが多い、 耳後部のリンパ節腫脹→風疹、5~10代前半に好発 合併症でITP・関節炎、落屑・色素沈着はない 手足口病:夏から秋、3~5日の潜伏、 発熱と同時に発疹、瘢痕や色素沈着を残さない ヘルパンギーナ:咽頭痛と発熱、口蓋垂付近の水疱 無菌性髄膜炎と脱水に気を付ける 突発性発疹:解熱と同時に紅斑、体幹を中心、 永山斑:発熱1~2日目に軟口蓋に粟粒~米粒の紅斑 合併症で熱性痙攣 顔面から始まり四肢へ広がる皮疹:伝染性紅斑 頬に対称性の蝶形紅班、四肢にレース状網状紅斑 骨髄炎:血行性、外傷、周囲からの波及、 黄ブによるものが最多 ジフテリア:外毒素による心筋障害 ムンプス難聴:一側、治療抵抗性、15000人に一人 潜伏2~3週、耳下腺腫脹→血清アミラーゼ↑ 膵炎・髄膜炎を合併、中耳炎(-) 、予防は生ワクチン TORCH トキソ:脈絡網膜炎が必発 風疹:PDA、PS、難聴、白内障、脳内石灰化なし CMV:間質性肺炎、難聴 梅毒:胎児水腫、鼻閉、仮性麻痺、石灰化(-) Parrot:骨軟骨炎の痛みで四肢を動かさない Ritter病=SSSS 何となく元気がない・哺乳不良→発熱(-)でも 敗血症を疑い、血液培養と抗生物質投与 エピツベルクローゼ:肺門部リンパ節腫脹による びまん性の無気肺、乳幼児の結核に多い モラキセラ:鼻腔内常在菌、上気道や中耳に感染 ブドウ球菌熱傷様皮膚症候群SSSS:粘膜症状は稀 乳幼児結核:胸膜炎は少ない、粟粒結核になりやすい 熱→発疹:川崎、麻疹、猩紅熱、突発性発疹 同時:水痘、風疹、RF、JRA 回虫:幼虫が肺を通過する時に単純性肺好酸球増加症 =Löffler症候群:軽い喘息・息切れ (呼吸器) 新生児の呼吸困難が呼吸窮迫 扁桃摘出:繰り返す急性扁桃炎、扁桃周囲膿瘍、 気道閉塞・嚥下障害の原因となっている場合が適応 3歳以下には行わない クループ:喉頭部の狭窄による陥没呼吸と呼吸困難 高音:wheezes、低音:rhonchi 重積発作:ステロイド投与しても24時間以内に 収まらない喘息発作 先天性喘鳴:吸気時に咽頭蓋が嵌入 血管輪:大血管の発生異常により気管圧迫→喘鳴 急性細気管支炎:肺気腫像+小さな無気肺 大葉性肺炎:Kohn小孔を通じて肺葉全体に波及 細菌性肺炎は肺胞性が多いが、百日咳は間質性肺炎 マイコ:発熱と激しい咳、間質性肺炎、WBC正常 喘息:5歳までに80%以上が発症 RDS:呼気性呻吟により肺胞内を陽圧に維持している 網様顆粒状陰影とair bronchogram クラミジア肺炎:無熱性、呼吸困難強い、好酸球↑ Wilson-Mikity:未熟児が生後3~4週間で発症 X線上びまん性の泡沫状・不規則索状気腫状陰影、 両肺野びまん性小円形透瞭像、レース状陰影 呼吸窮迫症候群RDSが先行しない、 出生前感染、生後28日以降も持続 、予後不良 (神経) 脳浮腫から生じる痙攣 痙攣では発熱を伴うかどうかが大事 てんかんを疑う:運動発達遅延、15分以上の熱性痙攣 Brudzinski徴候:頸部前屈で下肢を屈曲 Leigh脳症:嚥下障害で発症する代謝性疾患、 大脳基底核が低吸収となる クロラムフェニコール投与によりgray syndrome ウイルス性髄膜炎:エコー、ムンプス、 コクサッキー、リンパ球↑、糖正常 急性小脳失調症:水痘の皮疹治りかけの7~14日目 非特異的感染の回復期、数日~数週後には自然軽快 Reye症候群:肝生検で脂肪変性、ミトコン変性 →脳浮腫予防 SSPE:罹患後6~8年、性格変化、ミオクローヌス、 12歳以下がほとんど、PSD Werdnig-Hoffmann病:下位運動ニューロン障害 脊髄前角の変性、CK正常、生後2~4ヶ月で発症、 MELAS:乳酸・ピルビン酸↑、乳酸アシドーシス West症候群:点頭てんかん、発作は群発、 シリーズ形成、ACTH筋注、VitB6、 ニトラゼパム、クロナゼパム Lennox-Gastaut症候群→slow spike and wave、 2~8歳、多彩な発作、基礎に重症脳障害+ 精神発達遅延、Westから半数が移行 意識消失があれば複雑部分発作(精神運動発作) =側頭葉てんかん、自動症、一過性の幻覚 単純部分発作:焦点発作、体の一部から始まり 全身に広がる=Jackson型、Todd麻痺を残す Todd麻痺:焦点性運動発作後の一過性の運動麻痺 大発作:強直性間代性痙攣、発作後睡眠、光刺激 全般性or焦点性の棘波、予後は良好 小発作=欠神、短時間意識喪失、3ヘルツspike wave 過呼吸により誘発、思春期以後は消失 熱性痙攣:1~2分の全身の強直性間代性痙攣 6か月~4歳、大部分は学童期までに自然消失 熱の上がり始め、発作は20分以内、年4回以下 強く泣いた後の痙攣発作:泣き入りひきつけ 新生児の髄膜炎:大腸菌、B連 第4脳室に好発の腫瘍:髄芽腫、上衣腫 神経芽細胞腫:尿中VMA↑↑、血中NSE↑ 境界不明瞭、石灰化像、正中を越える 縦隔原発のものは予後良好 神経芽細胞腫の転移先:骨髄、肝、眼窩が多い Ⅳs期:肝・皮下・骨錐への転移 Wilms腫瘍(腎芽腫):弾性硬、境界明瞭、表面平滑 被膜を持つので摘除可能、低年齢で予後良好 放射線の感受性高い、特異的マーカーなし 肝芽腫:AFP↑↑、化学+手術、放射線の感受性低い 選択緘黙:家族以外と会話を拒否、心理的要因 ビンクリスチン:他剤併用で多種類の悪性腫瘍に使用 アクチノマイシンD:Wilms腫瘍 アントラサイクリン:AML シクロフォスファミド:神経芽細胞腫、悪リン、CLL Cheyne-Stokes呼吸:呼吸中枢の障害(皮質下、間脳) 高齢者睡眠時、Pickwick,脳のO2欠乏時 Biot:延髄障害、上のより周期が短く不規則な呼吸 髄膜炎の末期 【P 産科】 尿中hCG:4週から上昇、10週頃に最高値、 25~50IU/lで妊娠陽性、流産で↓、胞状奇胎で↑↑ 尿中hCGを測定:胞状奇胎、子宮外妊娠、 切迫流産の予後推測 妊娠末期:尿中E3、血中CAP、hPLが上昇 卵子:第1分裂前期複糸期で休止、 精子侵入により第2分裂開始 原始生殖細胞:仙骨部、後腹膜、縦隔、松果体に迷入 原始卵胞:一層の扁平な顆粒膜細胞 胞胚が透明帯から脱出し、内側の細胞塊が 子宮内膜に接着して着床 LHサージにより減数分裂、生殖器系は中杯葉由来 卵膜=脱落膜(母体由来)、絨毛膜、羊膜 初期羊水は皮膚から作られる、羊水はアルカリ性 1500未満が極、1000未満が超 先体反応により透明帯反応が起きて透明帯を 通過可能になる 初期の卵胞発育はFSHに依存しない 排卵時期:LHサージの16~24時間後 受精卵は分泌期内膜に着床 心拍数は10~11週が170~180で最大 Arantius管(静脈管):臍静脈→下大静脈のシャント 絨毛間腔は母体血が充満 プロゲの作用で高体温・牽糸性↓ DHA-S:エストリオールの前駆物質、頸管の熟化作用 妊婦尿中エストリオール:胎児副腎・肝・胎盤が関係 妊娠中の栄養:低カロリー・高蛋白、 妊娠末期の付加エネルギーは500kcal 妊婦の体重増加は8kg以上 妊娠末期の子宮は1000g、容量5L、胎盤は500g 妊娠中の正常頸管長:30週未満で40mm、 32~40週で25~32mmと短縮、早産の指標 鶏→鷲→手拳→新生児頭→児頭→大人 (1~6ヶ月の子宮の大きさ) 妊娠時は風疹ワクチン投与は禁忌→心奇形、 白内障、難聴を起こす 妊娠前から葉酸を多めに摂っておく、 プロゲとエストロは7週目まで黄体で産生、 その後は胎盤で産生される ヒト胎盤性ラクトゲンhPL:胎盤で産生、児に グルコースを送るために母体への抗インスリン作用 母体の栄養補給のための脂質分解作用 胎盤重量と値が相関、胎盤機能評価に利用 エストロ:乳汁分泌の準備・妊娠中の乳汁分泌抑制 妊娠末期に頸管熟化を促して分娩準備 プロゲ:妊娠維持、妊娠中の排卵抑制、乳汁 高エストロで乳腺レベルのPRLの感受性は低下 PRL:妊娠末期でピーク、産後減少し授乳で復活 E3合成に胎児の機能が必要→尿中濃度で胎児評価 胎嚢(GS):週数ー4cm、5~8週まで 頭殿長CRL:週数ー7cm 8~11週 在胎週数:妊娠初期の頭殿長で計測 児頭大横径BPD:週数÷4、12~15週 恥骨結合上縁~子宮底の長さ:妊娠月数×3+3 子宮底長:33cm以上で巨大児→肩甲難産のリスク 胎児心拍数陣痛図CTG:胎動と子宮収縮圧を計測 ノンストレステストNST:胎動、胎児心拍、陣痛の 経時的記録 40分間記録する、20bpm以上の 一過性頻脈が20分間に2回以上でreactive 一過性頻脈:自律神経系の正常反応、胎児状態良好 早発一過性徐脈:頭部圧迫による迷走の正常反応 遅発一過性徐脈:胎盤の機能不全、児の低酸素状態 変動一過性徐脈:羊水過小による臍帯圧迫 サイヌソイダルパターン:基線が規則正しい正弦波 先天性心疾患、胎児貧血、低酸素状態など 正常脈:110~160bpm、100以下なら徐脈 コントラクションストレステストCST: 胎児胎盤機能不全が疑われる時に行う オキシトシンによる子宮収縮でCO負荷 胎児に心拍数低下があれば反応陽性 Biophisical profile scoring:胎児well-beingの評価 呼吸、胎動、筋緊張、羊水量、NST、各2点ずつ 肺胞サーファクタントは30週ごろから作られる 30週未満の分娩では母体にステロイド投与(肺成熟) L/S比:レジチン/スフィンゴミエリン、 肺の成熟度をみる、L/S比2以上は肺成熟 マイクロバブルテスト陽性=肺は成熟 マイクロバブルテスト:胃液を使う、泡の数 妊娠悪阻:妊娠初期を過ぎてもつわり症状が増悪 全妊娠の1~2%、ストレス、脱水、飢餓状態、 →Wernicke脳症の予防にvitB1を十分補給する 胎児死亡:羊水流出→フィブリノゲン低下、出血傾向 稽留流産:無症状、尿hcG低値 3回連続で習慣流産 妊娠12週以降の死児:死産、それ未満は早期流産 妊娠の15%が自然流産、高齢になると上昇 早産は全体の6~7% 早産の指標:頸管粘液中顆粒球エラスターゼ↑、 胎児性フィブロネクチン↑ 切迫早産:多くは絨毛膜羊膜炎が原因 絨毛膜羊膜炎CAM:上行感染→炎症によるPGが 子宮収縮、好中球が卵膜コラーゲン分解→早産 呼吸促迫症候群に対しステロイド経口→肺成熟 ウリナスタチン:頸管熟化を抑制、破水を予防 切迫流産:下腹痛は軽・欠如⇔進行流産は陣痛様激痛 人工妊娠中絶の合併症:付属物遺残で持続性器出血、 子宮内感染、子宮外妊娠の見過ごし Arias-Stella反応:子宮外妊娠により子宮内膜の 腺細胞の膨化、巨核球の存在、細胞境界不明など 流産、奇胎でも認める 子宮頚管妊娠→内診で雪ダルマ状に肥大した頸部 メソトレキセート:絨毛性疾患(絨毛癌、侵入奇胎、 胞状奇胎)、子宮外妊娠の治療 受精卵の絨毛増殖を選択的に抑制 過期産:爪が長い、羊水少量、胎盤機能低下 妊娠高血圧PIH 20週以降~分娩後12週まで 収縮160以上or 拡張110以上で重症型 重症化で肺水腫、脳出血、常位胎盤早期剥離、HELLP 妊娠中の降圧薬:塩酸ヒドララジン、メチルドパ HELLP:妊娠高血圧の重症型、妊娠中期以降発症 溶血、肝酵素上昇、 血小板減少 (hemolysis, elevated liver enzyme, low platelets)、 HELLPでは最初に肝酵素が上昇 子癇:妊娠高血圧から続発、20週以降初めて痙攣発作 光や大きな音が発症誘因、←硫酸Mgで治療 常位胎盤早期剥離:板状硬+圧痛、外出血は少ない DIC・ショックがあれば先に治療、産科DICで最多 CTGで子宮収縮の持続を確認、さざ波状、 前置胎盤:無痛性の多量出血、出血は陣痛発作時 多産婦ほど高率に発症、子宮内膜の荒廃が原因 胎盤上方移動placental migrationを考慮する →妊娠中期以降まで診断ができない 羊水量:<100mlで過少、>800mlで過多 羊水過少により肺低形成、関節拘縮 約半数は前期破水による Potter症候群:胎児両側腎無形成による羊水過少 羊水過多:特発性が60%、産生過剰か吸収低下 羊水検査:高齢妊娠で適応、16~18週 10~20ml採取 AFP値を計測→無脳児、二分脊椎で上昇 妊娠中に安静が必要: 早産をおこす:切迫早産、PROM、多胎、前置胎盤 胎盤血流を増やしたい:妊娠高血圧、IUGR 双胎間輸血症候群TTTS:一絨毛膜性のものでリスク 受血児:羊水過多、過粘稠、心肥大、皮下浮腫 供血児:羊水過小、貧血、栄養障害、発育遅延 不均衡型IUGR:異栄養、腹囲のみ↓ Small for dates:低血糖、低Ca、多血症、 高ビリルビン症になりやすい Light-for-dateは肝のグリコーゲン蓄積不足で低血糖 出生児がRh(+):分娩後72時間以内に 母体へ抗D人免疫グロブリン投与 間接Coombs陽性:血清中の抗D抗体の存在 直接Coombs:血球に付着した抗D抗体の存在 初回感作時はIgM産生で胎盤を通れないから大丈夫 胎児の溶血具合は羊水中ビリ様物質の量を測定 光線療法は470~620nmの緑色光 胎児水腫:皮下、胸腹水、心嚢液、羊水過多を伴う 非免疫性が多い、血液型不適合で免疫型 羊水ΔOD450で溶血の程度を検査 インドメタシン:強力な子宮収縮抑制作用があるが 胎児動脈管収縮作用があるため使用不可 子宮収縮抑制薬として塩酸リトドリンが第一 分娩開始前:前期破水⇔子宮口全開大前:早期破水 子宮口全開大で適時破水、 骨盤位は早期破水が多い 早期破水例:抗菌薬投与、骨盤を高位、モニタリング 破水検査:Αーフェトプロテイン、羊歯状結晶 胎芽病:妊娠8週までの病毒・化学物質の作用 風疹、サリドマイド、放射線被曝など 子宮筋腫合併妊娠:妊娠中に増大・縮小どちらもあり 流・早産、産道通過障害の原因、保存的に治療 頸癌合併:Ib以上で妊娠初期なら母体優先 卵巣腫瘍合併:茎捻転が問題、嚢胞性の10cm以上、 充実性の5cm以上は16~20週以降に摘出術 ITP→プレドニンとγーグロブリン(大量)で治療 児の頭蓋内出血を避けるため吸引・鉗子分娩は不可 SLE:Ccr≧70ml/分以上、長期寛解の状態で妊娠可能、 妊娠前半、分娩前後で増悪することがある ステロイド、低用量アスピリンで治療 新生児ループス:完全房室ブロック(非可逆性)、 汎血球減少・皮疹←移行抗体消失で改善 Basedow合併:児の甲状↑でIUGR、流早産 hCGはTSH様作用を持つから妊娠初期に悪化 産褥期に免疫抑制がとれてまた悪化 妊娠授乳中は血糖降下薬投与禁忌→児の低Ca血症 インスリンは胎盤通過しない 血糖目標:食前100以下、食後2時間120以下 先天性HIV:抗HIV薬ジドブジン(ZDV)の 6週間継続投与、HIVの20~30%で垂直感染 妊娠中も抗てんかん薬を継続投与 TORCH:トキソプラズマ、梅毒、CMV、風疹 単純ヘルペス :外陰部潰瘍から産道感染、脳炎 先天性風疹症候群CRS:白内障、心奇形、難聴が三徴 胎児性ワーファリン症候群:催奇形因子、 鼻梁低形成、脳梁欠損、骨端形成異常 喫煙:流早産、常位胎盤早期剥離のリスク 新生児脳室内出血:未熟児に多い、脳室上衣下、 低酸素、循環不全が原因、診断に頭部超音波 胎児発育停止→分娩誘導 第1胎向が2/3、第2だと肝臓と下大静脈が邪魔 回旋:第2回旋時の児頭後頭部が前方か後方か 胎勢:胎児の姿勢、下顎が胸壁に接しているか、 屈位が正常 ⇔ 前頭位、額位、顔位 第○ ○方 ○位 Leopold法:7か月以降で行う、 子宮底→側面→下行部→下降度 第4段で児頭の浮動の有無がわかる 陣痛周期が10分、一時間に6回以上で分娩開始 SPは棘間線上から上方か下方か SP-2~0で児頭最大通過面が骨盤入口部を通過=固定 排臨:SP+5ほど、間欠時に隠れる ⇔ 発露 児頭の固定:骨盤入口部、SP-5 入口部は横長、峡部は縦長 ビショップ:頸管展退度、児頭下降度、腟部硬度、 開大度、腟部位置、13点満点 分娩誘発の条件、 9で成熟、 4で未成熟 新生児の頭:頭部大斜径が13cmで最長 前後径=肩幅=11cm、大横径=小斜径=殿幅=9cm メトロイリーゼ:子宮拡張器、水風船みたいなもの ラミナリア桿:子宮頸管に留置して熟化を促す 子宮下部のFrankenhauser神経叢が児頭で 刺激されて陣痛が増強、CPDがあると微弱陣痛 プロスタ:子宮収縮促進+子宮頸管熟化作用 DHEAS:頸管熟化、オキシトシン感受性↑、 試験分娩:CPDの境界例、帝王切開既往、心疾患など 鉗子・吸引の適応:子宮口全開大、破水後、SP+2以下 CPD:産科的真結合線-児頭大横径が1cm未満 Seitz法(+)で児頭>恥骨結合、CPDの可能性大 大泉門先進:第1回旋の異常、短頭形となる 高在縦定位:骨盤入口部で縦向きのまま停止、 2時間以上停止で帝王切開を考慮 低在横定位:骨盤闊部で第2回旋の起こらない状態で 児頭が峡部に達して矢状縫合が骨盤横径に一致 側臥位にて経過観察、駄目なら吸引分娩 鉗子分娩をすると顔面損傷の危険が高い 後方後頭位:第2回旋が逆向き、第3回旋時に 児頭が恥骨に引っかかる、吸引・鉗子分娩 分娩第2期で頭蓋骨の骨重積が起こる 骨盤位:単殿位が最多、7か月時30%→3~4%まで低下 臍輪娩出までは児の娩出を急がない 30~35週:胸膝位・側臥位で胎位矯正 35週を過ぎたら外回転術 児呼吸が不穏ならば背部を刺激 臍帯の血管周囲のWharton膠質が血管を保護 羊水過少により過短臍帯(25cm以下)、正常は50cm 胎児機能不全(胎児ジストレス):子宮内で呼吸、 循環機能が障害→高度徐脈、遅発一過性、 高度変動一過性、基線細変動の消失 RI(resistance index)低下=胎児が低O2の時、代償で 脳動脈の血流増加を示す 血流再配分:脳・心・副腎は保たれる 子宮破裂は腹腔内・後腹膜腔への内出血が主 Bandl収縮輪:臍高まで達する子宮収縮輪 正常では収縮輪は腹壁上から観察できない 頸管裂傷:全分娩の1%で発生、3時と9時方向 分娩後に子宮収縮良好なら産道裂傷による出血 子宮内反:第2期まで正常、腹痛、臍帯の牽引後 などに生じる→全麻下で用手的修復、駄目なら開腹 制服に成功した後は子宮収縮促進薬 腹膜牽引による激痛で神経原性ショックがあり得る 弛緩出血に対して子宮底輪状マッサージで収縮を促す 早期産褥出血500ml以上で異常 羊水塞栓症:分娩誘発時、破水直後、死亡率60~80% 肺サーファクタント、組織因子の血管内流入による DICを起こす←ヘパリン、凍結血漿、血小板など 産瘤:皮膚と帽状腱膜の間、圧迫による浸出液の貯留 頭血腫=骨膜下血腫、骨縫合を越えない、黄疸が増強 帽状腱膜下血腫:骨縫合を越える、骨膜間出血、 輸血による治療 子宮底:分娩直後は臍下6cm、12時間後で臍の位置 産褥1~3日目でそれぞれ臍下1~3横指 産褥一ヶ月で子宮の復古が終了、尿路系の復古は遅い 帝王切開後の産褥期:子宮復古不全、悪露滞留症 授乳婦は産褥性無月経が3~4ヶ月、 吸引刺激によるPRLの卵巣機能抑制効果 鬱滞性乳腺炎:産褥期2~4日から、初産婦、乳管に 一致した腫大・発赤、発熱は軽度、積極的に哺乳 急性化膿性乳腺炎:上のに続発、高熱、授乳中止、 膿瘍形成あれば穿刺、切開排膿 血栓塞栓症:産褥期が最多、妊娠でリスク5倍 産褥熱:産道損傷からの感染で10日目までに発熱 アンピシリン・クリンダマイシンの併用で治療 【Q 婦人科】 プロゲとエストロ:子宮・膣に対しては互いに拮抗 乳腺に対しては互いに協調 莢膜細胞でLHの作用でコレステからアンドロに変換 顆粒膜細胞でFSHの作用でアロマターゼが活性化、 アンドロからエストロに変換する 排卵後に少量の腹水貯留 排卵に一致した下腹痛・中間期出血・水様性帯下 初経1~2年はLH surgeなし 子宮内膜:基底層-海綿層-緻密層 海綿+緻密が機能層 子宮内膜日付診;月経周期と子宮内膜の関係を見る 高温期(黄体期)に行う エストロ作用で増殖期、エストロ+プロゲで分泌期 増殖期=卵胞期、分泌期=黄体期、 黄体の持続期間は2週間、黄体期~卵胞期が月経期 増殖期:螺旋動脈侵入で機能層の増殖・肥厚 ドーナツ状腺管構造、核の偽重層化、間質浮腫 分泌期の内膜腺上皮細胞にグリコ蓄積による核下空胞 腺管の屈曲、蛇行 エストロによる頸管粘液変化で精子は侵入しやすい 頸管粘液:量・透明度・牽引性・結晶形成は 排卵期がピーク、排卵が近いとさらっとした粘液 原発性視床下部性無月経:Kallmann、Frohlich、 Laurence-Moon-Biedl症候群 続発性視床下部性無月経:Chiari-Frommel、 食思不振、体重減少性、視床下部機能障害 Asherman症候群:子宮内掻爬による腔内の 癒着のために無月経 Sheehan症候群:前葉の壊死、体重↓、トルコ鞍空胞 無月経・更年期症状に対してKaufmann療法、 挙児希望にはゴナドトロピンによる排卵誘発 Chiari-Frommel症候群:分娩後視床下部障害で 高プロラクチン、低ゴナドトロピン、 乳汁漏出性無月経症 Kallmann症候群:嗅覚脱失+性腺機能低下 神経性食思不振:精神的因子の作用でゴナド分泌不全 →LH,FSHは低下、LH-RHテストは正常 ゲスターゲン:プロゲ作用を持つ合成物の総称 ゲスターゲン検査:1度無月経なら消退出血あり Kaufmann療法:プロゲ+エストロ投与での 第2度無月経の治療 GnRH負荷試験:卵巣性なら過剰反応、 PCOSならLHのみ過剰反応 排卵周期は20~25歳で確立 →機能性月経困難症もこの辺が好発年齢 PRL:夜間に高く日中低い ブロモクリプチン:ドパミン様作用によりPRL分泌↓ 多嚢胞性卵巣症候群PCOS:月経異常、LH↑FSH→ エコーでネックレスサイン、テストステロン高値 患者の多くは初経時より月経不順の症状、 エストロ高値のためゲスターゲンで消退出血 →一度無月経治療はクロミフェンが第一 無効例にはゴナド療法(多胎妊娠の発生率高い) 排卵誘発により黄体機能改善 腹腔鏡下にて卵巣焼灼、卵巣楔状切除術 アンドロゲン過剰→尿中17-KS↑ クロミフェン:抗エストロ作用(視床下部の受容体に 拮抗)によりGnRH分泌↑、不妊症の治療 排卵させても抗エストロ作用で頸管粘液は増えない hMG:ヒト閉経期ゴナドトロピン→FSH様作用、 卵胞発育促進 ⇔ hCGはLH様作用 無排卵周期症:低温一相性、月経周期は不順 頻発月経:未熟な卵胞が排卵なしに退縮することで エストロが急速に低下→増殖期の後すぐ消退出血 希発月経:卵胞がエストロを分泌し続ける 螺旋動脈の増生が追い付かずに破綻出血 ⇔ホルモン低下で螺旋動脈を維持できなくて消退出血 黄体機能不全:黄体期短縮、内膜の分泌期変化(-) 黄体期血中プロゲが10未満、高温相が10日以内 黄体からの分泌不全による←プロゲの補充、 黄体期にhCG投与で刺激、クロミフェンで誘発 機能性子宮出血:不正出血の30%、思春期と更年期 内分泌異常による子宮内膜からの不正出血の総称 止血・内膜安定化を目的にゲスターゲンor エストロ・プロゲ合剤投与(Kaufmann) 月経:20~140ml、3~7日間が正常、月経血は非凝固性 Muller管:卵管・子宮・膣の上2/3 Wolff管:精巣上体、精管、精嚢、射精管 Rokitansky-Kuster-Hauser症候群:Muller管の異常 →腟欠損と痕跡状子宮、卵巣機能は正常 セルトリからミュラー管退縮物質が放出 ライディッヒからテスト分泌でWolff管発達 先天性副腎皮質過形成:21-水酸化酵素欠損が80% 下1桁が1:男性化,デオキシエピアンドロステロン↑ 10の位が1:高血圧、Na↑、K↓、 デオキシコルチコステロン↑ 精巣性女性化:アンドロゲン受容体異常 Muller管は退縮しているがWolff管も未発達 Turner:エストロ分泌(-)のためgrowth spurtがない Kaufmannで月経は発来、その前にGH投与 膣自浄作用:エストロが膣上皮を肥厚化、 プロゲがグリコーゲン生成して乳酸菌 性成熟期の円柱上皮が赤く見えて偽性びらん 淋菌:2~数日、頚部粘膜の円柱上皮に付着して増殖 膿性の帯下、強い炎症 クラミジア:2~3週間、自覚症状はほとんどなし 細胞内に侵入するので免疫反応起きにくい →放置されやすく不妊をきたしやすい Fitz-Hugh-Curtis症候群:クラミジアの肝周囲炎 骨盤内炎症性疾患PID:淋菌、クラミジアによる 性器ヘルペス:核内封入体、左右対称性の浅い潰瘍、 性交後3~7日で発症、有痛性びらん、HSV-2型 多発性小水疱(kissing ulcer) アシクロビル外用 性器カンジダ:白色帯下増加、発赤、悪臭、常在菌、 妊娠後期にも好発、ヨーグルト(酒粕)様帯下、 糖尿病、抗菌薬でも発症、イミダゾール 尖圭コンジローマ:とさか状、抗腫瘍薬外用が有効、 性交後3週~8ヶ月、HPV6,11⇔頚癌は16,18,31,33 トリコモナス:悪臭のある黄~淡灰色の泡沫状帯下、 膣壁の発赤、メトロニダゾール、チニダゾール投与 OHSS:卵巣過剰刺激症候群、多胎妊娠により重症化 エストロゲン↑により血管透過性亢進 →尿量減少、K↑、Alb↓、Na↓ 血液濃縮による凝固亢進、白血球↑ 症状があれば輸液による治療、その後利尿薬 ドパミン投与で循環血液量の維持→腎血流の増加 経口避妊薬:FSH・LH分泌を抑制→排卵の抑制 子宮内膜の増殖抑制、頸管粘液の粘稠度上昇 良性乳房疾患発生率↓、子宮体癌・卵巣癌発生率↓、 子宮内膜症症状緩和、月経困難症改善 子宮頸癌発生率↑、脳卒中・血栓症↑ 高エストロが誘発する疾患を抑制する効果 委縮性腟炎:閉経後、卵巣摘出後の低エストロによる 子宮脱:基靭帯と恥骨頚部筋膜の弛緩、高齢の多産婦 排尿・排便困難、帯下の増加と出血 子宮全摘、Manchester手術、Le Fort手術 子宮下垂:腟部最下端が両側坐骨棘を越えた状態 子宮癌は30代、乳癌は40代で最多 子宮内膜症:20~40歳、ダグラス窩病変、CA125↑ 卵巣チョコレート嚢胞、腹膜blueberry spot 月経痛、不妊、LH-RHアナログ療法で低エストロ にして治療 、副作用で更年期様症状、骨量減少 卵巣チョコレート嚢胞が卵巣癌発生と関連 ダナゾール療法:テストステロン誘導体、 低エストロにする、副作用を抑えるため低用量長期 CA125:卵巣癌・肺癌・子宮内膜症で上昇 子宮腺筋症:CA125↑、子宮壁の肥厚と正常内膜像、 子宮内膜組織が子宮筋層内に直接浸潤 境界不明瞭、出血性嚢胞の高信号病変が混在する Douglas窩から直腸に病変があると子宮周囲癒着 子宮内膜症よりも月経痛が強い 子宮筋腫:30~40代、充実性、境界明瞭、 平滑筋から発生、血行性転移、紡錐形の悪性細胞 大半は無症状、症状あれば筋腫存在部位が推定可能 MRIはT2で低信号、血流に乏しい GnRHアゴニスト投与による偽閉経療法を行う 頸癌:SCJの円柱上皮側より発生、95%が扁平上皮癌 正常⇔異形上皮→上皮内癌→浸潤癌 異形上皮までは自然治癒あり 細胞診でクラスⅢa以上で直ちに狙い組織診 コルポスコピー:子宮頸部の拡大鏡診 酢酸加工:表層部の異形細胞が白色になる HPV:白色乳頭状隆起、核周囲が明るい、空胞 (コイロサイトーシス) 子宮頚部上皮内癌CIS:傍基底細胞(予備細胞)の 核異常、0期、円錐切除で確定診断、単純子宮全摘 頸部上皮内癌:モザイク、赤色斑、異型血管 細胞診でclassⅣ、傍基底・基底細胞型悪性腫瘍 子宮頚部腺癌:頸癌の5%、帯下の増量が見られる 子宮体癌:肥満、不妊、未産婦、40~60代 進行で血性・膿性癌滲出液→子宮留膿腫 無排卵周期症、PCOSの既往でも生じる T2で内膜より低信号、筋層より高信号 内膜異型増殖症からの続発とde novo発生の2タイプ 子宮肉腫:平滑筋肉腫、紡錐形の悪性細胞 閉経後に増大する、特異的腫瘍マーカーなし 表層上皮性・間質性腫瘍:漿液性、粘液性、類内膜、 明細胞、 性索間質性腫瘍:莢膜細胞腫、顆粒膜細胞腫 セルトリ、ライディッヒ細胞腫 胚細胞腫瘍:奇形腫、カルチノイド、卵黄嚢種 漿液性嚢胞腺癌:卵管上皮に類似した腫瘍細胞、 腫瘍細胞が乳頭状に増殖、壊死・石灰化を反映する 砂粒小体(サモマ・ボディ)を伴う、CA125↑ 多房性~充実性の腫瘤、嚢胞壁の肥厚 腫瘤は10cm以下、手術療法と術後化学療法 卵巣粘液性腺癌:アルシアンブルー染色陽性、 子宮頸管腺に類似した腫瘍細胞、腫瘤が大きい 漿液性より予後が良い、緩徐、単房性~多房性 CA19-9↑、CEA↑、化学療法が効きにくい 明細胞腺癌:多房性腫瘤、大型の明るい細胞を持つ 妊娠子宮内膜に類似する腫瘍細胞、日本で増加中 乳頭状充実部分を認める多房性嚢胞腫瘤 hobnail pattern、化学療法無効 類内膜腺癌:子宮内膜に類似、腫瘍細胞同士が接して back to back配列、篩状構造cribriform 明細胞・類内膜は子宮内膜症が前癌病変 顆粒膜細胞腫・莢膜細胞腫:エストロ↑、閉経前後 片側・充実性、境界悪性 、性索間質より発生 子宮内膜増殖症:エストロ分泌腫瘍に合併しやすい →顆粒膜・莢膜細胞腫 Sertoli・間質細胞腫瘍:20代女性、アンドロ産生 成熟膿胞性奇形腫:3胚葉成分を含む、CA19-9↑ 35歳以上で1~2%で悪性転化、腫瘍核出術 Meigs症候群:良性卵巣腫瘍+腹水・胸水、 腫瘍摘出後に消退する 胞状奇胎:点状高輝度エコー、snow flake pattern 強い悪阻、不正性器出血、子宮の速やかな増大 東洋人、血行性、加齢、雄性発生46XX、 合胞細胞からhCG放出、卵巣黄体嚢胞形成 性器出血+つわり症状 部分胞状奇胎:絨毛の一部が嚢胞化、胎児成分あり 侵入胞状奇胎:子宮筋層内に侵入、絨毛形態、 早期に血行転移、肺転移が多い、 先行妊娠が胞状奇胎の人、メトトレキセート 抗腫瘍薬単剤投与が著効 絨毛癌:先行妊娠の60%が胞状奇胎、血流が豊富 早い時期から血行感染、hCG 雄性発生:ゲノム欠損卵に1,2個の精子が受精 黄体嚢胞:絨毛からのゴナドの刺激で卵巣が腫大 無痛性、12週以降自然消退することが多い 卵巣腫瘍との鑑別が大事 膣嚢腫:胎生期Gartner管の遺残から発生 濾胞性で表面平滑(良性)⇔充実性で表面不整(悪性) 膣上皮は角化しているとパパニコロウでオレンジ色、 酸性、表層ほど細胞が大きい ⇔閉経期は好塩基性の青色の深層の細胞 性交痛:子宮内膜症、老人性腟炎、慢性頸管炎など 低エストロゲンによる膣の狭小化、膣上皮の菲薄化 接触出血:頚癌、腟部びらん、頸管粘膜ポリープ、 老人性腟炎、トリコモナス腟炎 陣痛様疼痛:進行流産、子宮蓄膿症、粘膜下筋腫、 子宮体癌、処女膜閉鎖(モリミナ) 卵巣出血:黄体期の突然の腹痛と腹腔内出血、圧痛(+) 子宮発育不全→偽妊娠療法 ゲスターゲン (+エストロゲン) hCG値:体重減少で低下、 無排卵が視床下部性か 卵巣性かの鑑別 偽妊娠療法:エストロ・プロゲで内膜を脱落膜化 偽閉経療法:ダナゾール療法:体重増加をきたす LH-RHアナログ療法:開始後に更年期症状 不妊症の30~50%に子宮内膜症を合併 閉経前後の不正出血:子宮体癌の可能性 X線検査は卵胞期のみ、月経直後に行う 子宮体部:充実性、西洋梨状 陣痛様下腹痛:子宮内貯留物を排除する子宮筋の収縮 腟鏡診の後に双合診 腹腔鏡検査の気腹針はモンロー点から 排卵直前の子宮内膜厚は10mm 子宮内部荒廃により前置胎盤、癒着胎盤 2絨毛膜性の双胎では胎盤は別々 Huhnerテスト:子宮頸管因子の一般検査 Rubinテスト:卵管通気検査 乏精子症:2000万/ml以下 卵管炎・頸管炎:クラミジアを疑う 更年期:ゴナドトロピン高値、エストリオール一定 Y染色体あれば男性型外陰 子宮奇形で下部尿路奇形も合併 43歳未満なら早期閉経 抗うつ薬、スルピリド(消化器)→高PRL血症 軟性下疳:ヘモフィルス=インフル菌による Baetholin腺=Cowper腺、尿生殖洞から発生 Skene腺=前立腺 類脱落膜化:非妊娠時の排卵後の機能層の変化 卵巣動脈と子宮動脈上行枝が吻合 尿管は膀胱子宮靭帯の前層・後層の間を貫通
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#blognavi せっせと加筆を続けてきましたが、あっという間に1ヶ月経ってしまいました。 まだまだ広く公開できる内容にはなってないですね。恥ずかしながら。 とりあえず、用語集に手をつけていきます。 カテゴリ [管理] - trackback- 2007年05月25日 07 50 55 名前 コメント #blognavi
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Ⅹ 内分泌・代謝・栄養疾患 約8% 1 間脳・下垂体疾患 約14% A 中枢性〈真性〉性早熟症 B 視床下部性性腺機能低下症 C 神経性食思〈欲〉不振症 D 視床下部腫瘍 E 下垂体腫瘍 F 先端巨大症,下垂体性巨人症 G Cushing病 H プロラクチノーマ I 無月経乳漏症候群 J 下垂体前葉機能低下症 K 自己免疫性視床下部下垂体炎 L 成長ホルモン分泌不全性低身長症 M 尿崩症 N ADH不適合分泌症候群〈SIADH〉 2 甲状腺疾患と副甲状腺〈上皮小体〉疾患 約12% A 甲状腺機能亢進症 B 甲状腺機能低下症 C クレチン症 D 慢性甲状腺炎〈橋本病〉 E 無痛性甲状腺炎 F 亜急性甲状腺炎 G 急性甲状腺炎 H 単純性甲状腺腫 I 腺腫様甲状腺腫 J 甲状腺良性腫瘍 K 甲状腺悪性腫瘍 L 副甲状腺〈上皮小体〉機能亢進症 M 副甲状腺〈上皮小体〉機能低下症 3 副腎疾患 約12% A Cushing症候群 B 原発性アルドステロン症 C 続発性アルドステロン症 D Addison病 E 急性副腎不全 F 副腎性器症候群 G 先天性副腎皮質過形成,先天性副腎皮質酵素異常症 H 褐色細胞腫 I 神経芽腫 J 副腎偶発腫瘍 K 副腎癌 4 その他の内分泌疾患 約12% A 性腺機能低下症 B 性早熟症〈思春期早発症〉 C 多発性内分泌腫瘍 D 消化管ホルモン産生腫瘍 E インスリノーマ F カルチノイド症候群 G 異所性ホルモン産生腫瘍 H ホルモン受容体異常症 5 糖質・脂質・蛋白・アミノ酸代謝異常 約26% A 糖尿病 B 糖尿病性ケトアシドーシス〈ケトン性昏睡〉 C 非ケトン性高浸透圧性昏睡〈高浸透高血糖症候群〉 D 乳酸アシドーシス E アセトン血性嘔吐症〈周期性嘔吐症〉 F 低血糖症 G 新生児低血糖症 H ケトン性低血糖症 I 糖原病 J 乳糖分解障害症〈乳糖不耐症〉 K ガラクトース血症 L リピドーシス M 脂質異常症〈高脂血症〉 N 黄色腫 O 肥満症 P 脂肪吸収不全症 Q 低蛋白血症 R 血清蛋白異常 S アミロイドーシス T フェニルケトン尿症 U ホモシスチン尿症 V メープルシロップ尿症 W 尿素サイクル異常症 X 有機酸代謝異常症 6 その他の代謝異常 約12% A ムコ多糖症 B 痛風 C 高尿酸血症 D ポルフィリン症 E 先天性ビリルビン代謝異常症 F ヘモクロマトーシス G Wilson病〈肝レンズ核変性症〉 H Menkes病 I 亜鉛欠乏症候群〈腸性肢端皮膚炎〉 J 脱水 K 浮腫 L 水中毒症 M 酸・塩基平衡の異常 N 血清電解質の異常 O ビタミンA欠乏症・過剰症 P ビタミンB1欠乏症 Q ビタミンB2欠乏症 R ビタミンB6欠乏症・依存症 S ビタミンB12欠乏症 T ビタミンC欠乏症 U ビタミンD欠乏症・過剰症・依存症 V ビタミンE欠乏症 W ビタミンK欠乏症・過剰症 X ニコチン酸欠乏症〈ペラグラ〉 Y 葉酸欠乏症 Z ビオチン欠乏症 AA 骨粗鬆症 AB くる病,骨軟化症 AC Marfan症候群 AD Ehlers-Danlos症候群 AE 弾力性仮性黄色腫 7 乳腺・乳房疾患 約12% A 乳腺炎 B 乳腺症 C 乳腺線維腺腫 D 乳腺管内乳頭腫 E 乳腺葉状腫瘍 F 乳癌 G 女性化乳房症 このページを編集
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【O 小児科】 細胞外液量が多いため生理的体重減少 積み木:2歳で3~4個、3歳で8個 3歳:片足立ち、靴をはく、名前と年齢を言える 自己中心的、反抗的、3輪車、3つ物を数える 新生児は腸内細菌叢が未成熟 =腸内細菌によるVitK産生が不十分 生後6か月までにBCGの接種 不活化ワクチンなら1週間開ければいい 体表面積は3歳で成人の1/3、6歳で1/2 乳歯:6か月頃から萌出→3歳で20本 月齢-6が大体の本数 1ヶ月54cm、3か月60cm、1年75cm、4歳で100cm 体重は生後3ヵ月で2倍 生後2~3か月でHbFの生理的溶血により貧血ぎみ 臍帯脱落:5~7日 生理的黄疸:4~5日 動脈管:15~30時間/10日~2週間 細胞内液量はずっと35% Moro:4ヶ月には消失、パラシュート:8~9か月から 手掌把握反射:6ヶ月には消失 Landau反射:顔を上げると体幹・下肢が伸展 原始歩行:生後~2ヶ月まで 10か月頃から大脳皮質レベルで平衡反応 脊髄レベル:把握、交叉性伸展、自動歩行 脳幹レベル:Moro、哺乳・吸啜、緊張性頸反射 中脳レベル:Landau、パラシュート、頸部立ち直り 乳児:呼吸40、脈拍120、幼児:呼吸30、脈拍100 運動発達は頭に近い所から遠位へ 3歳で3輪車、丸、会話、自分の名前 2~3歳で第1反抗期 Kaup指数:10×体重(g) / 身長2(cm2) 15~18が正常 Rohrer:学童期、110~160 初乳:3~5日、免疫、高ミネラル、蛋白、淡黄色 粘稠、濃厚、アルカリ性、低脂肪 成乳:乳糖(牛<乳)、エネルギー・脂肪(牛=乳) 牛乳の方が蛋白(カゼイン)・リンが多い 総エネルギー・脂質・水分はほぼ同量 哺乳回数:生後2か月は7~8回、以後漸減、15分/回 離乳食は9~11ヶ月で1日3回 5か月・7キロが離乳開始の目安、半固形食 10か月~1年で離乳完了 離乳の遅延で蛋白質・鉄が欠乏 母乳栄養で便が酸性 大泉門:1歳6カ月で閉鎖 SIDSリスク:受動喫煙、人工栄養 Ⅰ歳で頭囲=胸囲 2週~5歳までリンパ球>好中球 VitB1欠乏→脚気(beriberi) 腹膜炎:腹壁反射低下~消失、腸蠕動も低下 小児の熱射病:直腸温38.5℃以下になる様に冷却する たばこ2cm以上食べた時は胃洗浄 第3度熱傷10%以上のときは重症熱傷 生理的体重減少:3~4日で最大 生理的黄疸:2~3日から、4~6日でピーク 臍帯脱落:5~7日 真性メレナ:VitK不足による新生児の消化管出血 仮性メレナ:母体の血液を嚥下することで生じる Apt試験:HbFとHbAを鑑別、真性では陰性 在胎24~29週では全身に産毛 欧米より頻度が高い:先天性胆道拡張症、胆道閉鎖症 高直接ビリルビン血症に光線療法でbronze baby 妊娠高血圧で胎児は低O2から多血→低血糖へ 排尿のしつけ:2~3歳ごろ 胎便吸引症候群MAS:分娩直前の無酸素症、 気胸、胎児循環遷延を合併、 胎児仮死を起こした成熟児で生じる 42週以上が過期産 痙攣→血糖、血清Ca値、Mg値を検査する 呼吸促迫症候群RDS:極低出生体重児、肺透瞭像 マイクロバブルテスト 未熟児網膜症:過剰酸素で血管閉塞→網膜剥離 Ⅰ型糖尿病:HLAと相関、ウイルス先行感染 溶連菌蛋白と心筋に共通抗原、心炎、多関節炎、 伸側皮下結節、舞踏病、輪状紅斑 定期予防接種:麻疹と風疹⇔ムンプスと水痘は任意 IgMは一歳で成人値 幼児肥満→総エネルギー・糖質を制限 蛋白・野菜を増やす 尿量減少時に含K輸液は駄目 最初の24時間:欠乏水分量+100ml/kg/日 大泉門早期閉鎖:Crouzon病、Apert病 閉鎖遅延:くる病、Down、水頭症、甲状腺低下 間接ビが神経障害作用 卵円孔:生後すぐ/数か月~数年 直ビ1.5以上で異常、新生児肝炎 新生児黄疸:閉塞性出血、多血症、敗血症 3~5日から2週間まで、間ビ 母乳中プレグナンジオールが抱合を抑制 間接ビ↑で核黄疸 CRP:12~24時間で上昇 小児の敗血症:無呼吸発作、低体温、発熱 出血斑、黄疸 新生児低血糖:無呼吸、痙攣、振戦、嗜眠 チアノーゼ、異常な泣き声 痙攣は症状が小さい、前駆として易刺激性 低酸素→多血症→低血糖 無呼吸:低体温、頭蓋内主血、感染、低血糖 術直後は保育器湿度を100% 新生児は体重当たりの輸液量は成人より多い 先天性股関節脱臼:男:女=1 5 体の一か所の形状奇形はだいたい多因子遺伝病 Down症に合併:ECD、急性白血病、十二指腸閉鎖 新生児期に一過性異常骨髄造血、 乳児期に急性巨核芽球性白血病(M7)、 小児期に急性リンパ性白血病 Klinefelter症候群で乳癌の頻度大 5%に精神遅延、新生男児の1/1000 Noonan:常優、Turnerに類似した体型、精神遅滞 Apert:常優、尖頭合指症 Prader-Willi:肥満、floppy infant、精神遅滞 (消化管) 遷延性食道閉鎖:C型、出生直後から泡沫状唾液 胃内容物嘔吐→低Cl・低Kアルカローシス 間欠的な不機嫌:腸重積→粘血便 注腸により95%が治療 Hirsch:直腸粘膜生検をAChE染色、壊死性腸炎合併 壊死性腸炎:超低出生で生後10日までに下血で発症 出生児仮死、無呼吸発作、RDS、敗血症が誘因 腸回転異常症:Ladd靭帯切離(Ladd手術) Ladd靭帯による十二指腸圧迫、生後2日以内に 胆汁性嘔吐、嘔吐は十二指腸閉鎖症よりも遅い 左胸部グル音:横隔膜ヘルニア、横隔膜弛緩症 Bochdalekヘルニアで肺の低形成を起こす 嚢胞状リンパ管腫:リンパ嚢の発生異常、頚部・顔面 胎便イレウス:粘稠な便により腸閉塞 腸重積:回腸盲腸型、回腸結腸型が多い、間欠的腹痛 肥厚性幽門狭窄症:4:1で男児に多い、2~3週から 吐いた直後も空腹のためにミルクを欲しがる エコーで確定、粘膜外幽門筋切開:Ramstedt手術 先天性腸閉鎖症:十二指腸のが最多、合併奇形が多い アルカロに対する腎の代償でH再吸収・K排泄 神経芽細胞腫:腫瘍のVIP産生により難治性下痢 遺伝性球状赤血球症でビ結石 肛門周囲膿瘍:大腸菌、バクテロイデスなど 基礎疾患なしのものは乳児期に多い 便性、腸管局所免疫の未熟性による VitK欠乏による下血:生後2~3日ごろ 外鼠径ヘルニア:男児では右に多い (肝) 黄疸遷延、直ビ上昇あれば、胆道閉鎖か新生児肝炎 灰白色便、褐色尿も共通 先天性胆道閉鎖症:2か月以内に手術 術後効果のないものに対しては生体肝移植 糞便中のビが陰性(Schmidt反応陰性) 肝の線維化、細胆管増生が著しい 新生児肝炎:原因不明、ウイルス性ではない 多核巨細胞が多数、線維化や細胆管増生は軽度 十二指腸液検査で胆汁を検出、エコーで胆嚢を確認 対症療法のみで多くは数カ月で自然治癒 リポ蛋白X:胆道閉鎖で(+)、新生児肝炎で(-) 先天性胆道拡張症:腹痛・腫瘤・黄疸が3徴 日本にやたら多い、膵胆管合流異常を高率に合併 女児に多い、脂溶性Vitの吸収↓、嚢胞切除+再建術 直ビ:Dubin-Johnson・Rotor→排泄障害 光線療法やると光分解産物蓄積でブロンズ (心臓) 心電図:右心優位、V1~4の陰性T波、V5,6のQ波 生後7日以降V1Tが陽性のときは右心肥大と考える 新生児持続性肺高血圧症PPHN:胎児期の生理的 肺高血圧が持続、低酸素→代アシ→肺血管抵抗増大 過換気、ドパミン投与により治療、予後不良 未熟性動脈管開存症:プロスタ生合成阻害薬の静注 ECD:goose neck sign、1度房室ブロック、左軸偏位 左室低形成→プロスタグランディンE投与 BAS:バルーン心房中隔裂開術 2歳以下のチアノーゼの90%がTOF DiGeorgeとの合併、多血による脳血栓 VSD:軽症では心電図正常、無症状なら普通の生活 2歳以下の手術で肺高血圧は正常化 雑音が聞こえてくるのは生後3~7日目から 胸骨左縁3・4肋間Erb領域に収縮期逆流性雑音 自然閉鎖は2歳まで、30~50%の例に見られる ASD:右心容量負荷→不完全右脚ブロック、右軸偏位 成人で見られる先天性心疾患では最多 心内膜床欠損症ECD=房室中隔欠損症AVSD 肺動脈弁狭窄→経皮的バルーン肺動脈弁形成術PTPV Fallot:VSDが大きいため左=右室圧、 右室流出路弁下狭窄=漏斗部狭窄による心雑音 合併症:脳血栓、心内膜炎、脳膿瘍 Bland-White-Garland症候群:左冠動脈肺動脈起始症 心筋虚血によるMR、極めてまれ β遮断:プロプラノロール β刺激:イソプロテレノール PDA:末梢にバウンディングパルス 乳児はⅢ音が聞けて普通 立ちくらみは夏に増悪 (代謝) クレチン症:マススクリーニングの中で最多 TSH↑、甲状腺形成異常、黄疸遷延、便秘、嗄声 骨年齢遅延→大腿骨端核が小さい、哺乳不良 コルチゾール過剰によるGH分泌抑制 →体重増加時に一致して身長増加の低下 下垂体線腫によるものがCushing病 下垂体性低身長症では知能低下(-) 副腎:21が最多、男性化、低血糖、嘔吐 コルチ・アルドの合成↓、色素沈着、低Na 高K、 早期から哺乳力低下、17-OHプロゲステロンを測定 思春期早発:手根骨で判定、小児期に急成長する ものは真性=下垂体ゴナドトロピンの過剰 仮性は性ステロイド分泌過剰による 糖原病Ⅰ型:グルコース6フォスファターゼ活性低下 肝型、低身長、肝腫大、低血糖、出血傾向 von Gierke病、グルコース負荷で乳酸値低下 検尿で尿中ケトン体陽性、食事回数を増やす Ⅱ型:Pompe、全身型、巨舌、心肥大、 低血糖は(-) 全身のリソゾームにグリコーゲンが蓄積 ケトン性低血糖症:頻回嘔吐、グルカゴンに無反応 絶食で発作誘発、原因不明、10歳までに自然治癒 アセトン血性嘔吐症=自家中毒症、周期性嘔吐症 ストレス、感染、疲労が誘因、2~10歳まで 血中・尿ケトン体(+)、低血糖(-)、制吐薬と輸液 アセトン血性とケトン性の嘔吐の鑑別の負荷試験 →グルカゴン・インスリンを負荷 単純性甲状腺腫:女性ホルモンの影響、10歳以上 プリン代謝酵素HGPRT 有機酸代謝異常で血中アンモニア濃度高値 Beutler法:ガラクトース血症のスクリーニング VitD欠乏性くる病:P低下、骨端の杯状変形 Laron型低身長症:GHの受容体異常 Turnerの新生児:手足背側のリンパ浮腫、中手骨短縮 糖尿病→糖50%、蛋白20%、脂肪30%の食事 メープル:分枝鎖アミノ酸の代謝異常、 錐体路障害、痙攣、哺乳困難 ムコ多糖症:分解酵素欠損、骨変化が主体、角膜混濁 尿中のものをトルイジンブルー反応で見る ホモシスチン:外見はMarfanと酷似、知能低下(+) メチオニン↑、血栓形成 シスチン尿症:シスチン、オルニチン、リジン、 アルギニン(COLA)の腎再吸収障害 McCune-Albright症候群:卵巣の自律機能亢進 性早熟・多発性骨線維性異形成・カフェオレが3徴 Rubella:風疹→PDA開存、末梢肺動脈狭窄、ASD 猫鳴き:5の短腕欠失、小頭、小顎 XR:Duchenne、Fabry、慢性肉芽腫、 Wiskott-Aldrich、Bruton型無γグロブリン Marfan:フィブリリンの遺伝子異常、常優 青色強膜、高アーチ口蓋、大動脈弁輪拡大 Ehlers-Danlos:コラーゲン・結合織の異常 先天梅毒:早期→鼻閉、Parrot仮性麻痺 (骨軟骨炎による疼痛で動かさない) 晩期:幼児~学童、Hutchinson三徴: 角膜炎・難聴・Hutchinson歯 先天性白皮症:メラノサイトは存在するが メラノソーム生成が障害、ドーパ反応が陰性 Guthrie法:フェニルケトン(塩化第二鉄)、 メープル(尿臭)、ホモシスチン(ニトロプルシド反応) 3つとも~尿症、生後5~7日、哺乳後に実施 フェニルケトン尿症:フェニルアラニン蓄積と チロシン欠乏、赤毛・湿疹・白い肌、 1か月以内に治療しないと知能障害をきたす 楓糖尿症:低イソ・ロイシン・バリン食、VitB1補充 中枢神経障害が残ることが多い Beutler法でガラクトース血症→無乳糖乳を与える Wilson病:Cuの組織への蓄積、セルロプラスミン↓ 尿中Cu↑、13染色体、Descemet膜に沈着 肝細胞壊死によるCu流出により溶血 神経症状・肝硬変・眼輪が3徴 小児期には肝障害のみのことが多い Cu制限、エビ・カニ・キノコ・チョコレート Menkes病:腸管からの吸収障害、kinky hair、 中枢神経障害、血管形成障害、骨異常 低MgによりPTH分泌抑制→テタニーの原因 (腎) AGN:蛋白尿は1か月、血尿は1~3か月で消失 浮腫は軽くて数日で消退する、ASO↑、補体価↓ ペニシリン、降圧利尿薬、蛋白・塩分・水制限 ネフローゼ:分子量の小さいAlb、α1、γが低下 小児の80%が微小変化 、 浮腫・乏尿期以外は水分制限なし 微小変化:2~6歳に好発 先天性水腎症:血・蛋白・膿尿、低比重 半数は自然回復、腎盂尿管移行部の成長により改善 尿路感染:大腸菌、クレブシエラ、幼児期以降は女児 メサ領域の障害で血尿、糸球体障害で蛋白尿 Ⅰ年以上の尿所見異常で慢性腎炎、検尿での発見多い 小児慢性腎盂腎炎:自覚症状が乏しく進行性 早期より尿濃縮力の低下を認める 抗GBM型:線状 ⇔ 免疫複合型:顆粒状沈着 HUS:小児の急性腎不全としては最多、TTPと鑑別 Alport:糸球体基底膜の主成分がⅣ型コラーゲン 慢性腎不全としては腎尿路奇形が最多 出血性膀胱炎:アデノ11,12によるものが多い (免ア) 川崎病:5日以上の発熱、結膜の充血、血小板↑ 口唇・口腔・手足の硬性浮腫、体幹の発疹 リンパ節・BCG部の発赤、9日以降に冠動脈瘤 抗炎症+抗血栓療法、急性期はγグロブリン投与 結膜・皮膚・リンパ節症候群MCLS:川崎病の別名 γ-グロブリン製剤:川崎病急性期の第1選択 若年性関節リウマチJRA:ASO正常、WBC↑から リウマチ熱・SLEと鑑別できる、小児膠原病で最多 サリチル酸系(アスピリン)が第1 ASO上昇:先行溶連菌感染の照明、リウマチ熱 RFの治療:ペニシリン、アスピリン、 心炎を伴う時はステロイド リウマチ熱:5~15歳、移動性多関節炎、心炎、 皮下結節、心内膜炎、輪状紅斑(初期) 弁膜症予防のためにペニシリン予防内服 小児のSLE:症状が非典型的、多彩 成人より合併症が多く、難治例が多い 慢性肉芽腫症CGD:NADPH酸化酵素欠損により 食細胞の殺菌作用の異常、BCGは禁忌 NBT色素還元陽性細胞が著減、NBT試験陰性 カタラーゼ活性陽性細胞を殺菌できない 陰性細胞は菌の出したH2O2で殺菌可能 予防的にST合剤投与により治療 カタラーゼ陽性:黄ブ、陰性桿菌、真菌 自ら産生したH2O2を分解できる Chediak-Higashi:好中球の遊走障害+ 脱顆粒障害(巨大顆粒)、形態異常、貪食は正常 顆粒を持つ全ての細胞に巨大顆粒 メラニン細胞の色素顆粒異常による部分白子 白血球粘着不全症:β2インテグリンの欠損 粘着・遊走・貪食が異常、数は著増する MPO欠損症:無~軽度の易感染性、治療不要 重症複合型免疫不全症SCID:乳児期早期から リンパ幹細胞のT・Bcellの分化異常 著しいリンパ球減少と低γ-グロブリン血症 治療としてHLA適合骨髄移植 Wiskott:易感染性・湿疹・血小板減少が3徴 出血傾向のコントロールに摘脾を実施 毛細血管拡張性失調症=Louis-Bar症候群 進行性小脳失調+眼球結膜と皮膚の毛細血管拡張 +細胞性↓・低グロブリンによる上気道反復感染 常劣、悪性腫瘍(リンパ腫系)合併 先天性無γ-グロブリン血症(Bruton型) B細胞系の異常→6か月以降に症状 DiGeorge:生後1週間以内にテタニーで発症 T細胞系の欠損、心血管異常と顔面異常 Ⅲ型アレルギー:主にIgGによる PHA、ConA:細胞分化誘導物質、T細胞が幼若化 LPS、SACでB細胞が幼若化 Bリンパ球の方が薬剤感受性が高い Henoch:血尿のみの例は予後が良い Rumpel-Leede試験陽性、四肢伸側に対称性紫斑 (血液) 新生児のHb値:15~20g/dl 小児の貧血:Hb 10g、RBC 350万 Diamond-Blackfan貧血:先天性の赤芽球癆 1/3の症例に奇形を合併、ステロイドに良く反応する 寒冷凝集素症:寒冷暴露によりIgM型の寒冷抗体が 補体とともに赤血球に結合→溶血、 寒冷を避ける L1:小細胞性、L2:大細胞性、 L3:表面がB細胞型=Burkittリンパ腫が白血病化 ALL予後不良: 1歳・ 10歳、白血球2万以上 男児 低VitK→突然の消化管出血、頭蓋内出血、 PIVKAⅡ↑、PT時間延長 未熟児貧血:エリスロ分泌不全のものが初期 貯蔵鉄欠乏によるものが後期 ALL再発部位は中枢神経が最多 ALL:Burkitt、縦隔腫瘤・中枢神経浸潤は予後不良 溶血で生じたヘモと血清ハプトグロビンが結合 血友病:一次止血栓は形成されるが、剝がれて血腫 (感染) 犬吠様:声門下喉頭の狭窄→吸気性喘鳴、夜間 百日咳:新生児でも感染する、1~2週の潜伏期 カタル期に飛沫感染、Bordet-Gengou培地 発熱(-)、眼瞼浮腫、マクロライド系 クループ:パラインフル、アデノ、フル菌が原因 舌圧子での咽頭部診察は気道完全閉塞の危険性 呼気性喘鳴:喘息か急性細気管支炎(RSウイルス) 急性~:加湿+O2吸入、輸液 急性細気管支炎:加湿・酸素吸入・輸液で治療 抗生剤・鎮咳剤は無効、6か月前後の乳児に好発 麻疹患者と接触後6日以内に免疫グロブリン投与で 発症を予防できる、麻疹抗体は生後1年まで持続 潜伏期は10日間、胸腺でのT細胞系が抑制される 麻疹は弱毒ワクチン、一歳になったら接種 2相性発熱の後半に発疹、発疹は水疱化しない 顔面・耳後部→体幹→四肢に発疹 解熱後3日間の登校禁止 脳炎:発疹出現後1~8日 ⇔ SSPE:5~10年 Koplik斑:カタル期の終わりごろに見られる 発疹出現後には消退しているが多い 耳後部のリンパ節腫脹→風疹、5~10代前半に好発 発疹期が一番伝染力が強い、発疹と同時に発熱 合併症でITP・関節炎、落屑・色素沈着はない 発疹が消失するまで登校禁止 手足口病:夏から秋、3~5日の潜伏、 発熱と同時に発疹、瘢痕や色素沈着を残さない ヘルパンギーナ:咽頭痛と発熱、口蓋垂付近の水疱 無菌性髄膜炎と脱水に気を付ける 突発性発疹:解熱と同時に紅斑、体幹を中心、 永山斑:発熱1~2日目に軟口蓋に粟粒~米粒の紅斑 合併症で熱性痙攣 顔面から始まり四肢へ広がる皮疹:伝染性紅斑 頬に対称性の蝶形紅班、四肢にレース状網状紅斑 骨髄炎:血行性、外傷、周囲からの波及、 黄ブによるものが最多 ジフテリア:外毒素による心筋障害 TORCH トキソ:脈絡網膜炎が必発 風疹:PDA、PS、難聴、白内障、脳内石灰化なし CMV:間質性肺炎、難聴 梅毒:胎児水腫、鼻閉、仮性麻痺、石灰化(-) Parrot:骨軟骨炎の痛みで四肢を動かさない Ritter病=SSSS 何となく元気がない・哺乳不良→発熱(-)でも 敗血症を疑い、血液培養と抗生物質投与 エピツベルクローゼ:肺門部リンパ節腫脹による びまん性の無気肺、乳幼児の結核に多い ブドウ球菌熱傷様皮膚症候群SSSS:粘膜症状は稀 乳幼児結核:胸膜炎は少ない、粟粒結核になりやすい 熱→発疹:川崎、麻疹、猩紅熱、突発性発疹 熱と発疹が同時:水痘、風疹、RF、JRA 回虫:幼虫が肺を通過する時に単純性肺好酸球増加症 =Löffler症候群:軽い喘息・息切れ (呼吸器) 新生児の呼吸困難が呼吸窮迫 扁桃摘出:繰り返す急性扁桃炎、扁桃周囲膿瘍、 気道閉塞・嚥下障害の原因となっている場合が適応 3歳以下には行わない クループ:喉頭部の狭窄による陥没呼吸と呼吸困難 高音:wheezes、低音:rhonchi 重積発作:ステロイド投与しても24時間以内に 収まらない喘息発作 先天性喘鳴:吸気時に咽頭蓋が嵌入 血管輪:大血管の発生異常により気管圧迫→喘鳴 急性細気管支炎:肺気腫像+小さな無気肺 大葉性肺炎:Kohn小孔を通じて肺葉全体に波及 細菌性肺炎は肺胞性が多いが、百日咳は間質性肺炎 マイコ:発熱と激しい咳、間質性肺炎、WBC正常 喘息:5歳までに80%以上が発症 RDS:呼気性呻吟により肺胞内を陽圧に維持している 網様顆粒状陰影とair bronchogram クラミジア肺炎:無熱性、呼吸困難強い、好酸球↑ Wilson-Mikity:未熟児が生後3~4週間で発症 X線上びまん性の泡沫状・不規則索状気腫状陰影、 両肺野びまん性小円形透瞭像、レース状陰影 呼吸窮迫症候群RDSが先行しない、 出生前感染、生後28日以降も持続 、予後不良 (神経) 脳浮腫から生じる痙攣 痙攣では発熱を伴うかどうかが大事 てんかんを疑う:運動発達遅延、15分以上の熱性痙攣 Brudzinski徴候:頸部前屈で下肢を屈曲 Leigh脳症:嚥下障害で発症する代謝性疾患、 大脳基底核が低吸収となる クロラムフェニコール投与によりgray syndrome ウイルス性髄膜炎:エコー、ムンプス、 コクサッキー、リンパ球↑、糖正常 急性小脳失調症:水痘の皮疹治りかけの7~14日目 非特異的感染の回復期、数日~数週後には自然軽快 Reye症候群:インフルエンザ脳症の中で、肝障害 (脂肪変性とミトコン変性)と脳浮腫を伴うもの 発症にアスピリン投与が関係 SSPE:罹患後6~8年、性格変化、ミオクローヌス、 12歳以下がほとんど、PSD Werdnig-Hoffmann病:下位運動ニューロン障害 脊髄前角の変性、CK正常、生後2~4ヶ月で発症、 MELAS:乳酸・ピルビン酸↑、乳酸アシドーシス West症候群:点頭てんかん、発作は群発、 シリーズ形成、ACTH筋注、VitB6、 ニトラゼパム、クロナゼパム Lennox-Gastaut症候群→slow spike and wave、 2~8歳、多彩な発作、基礎に重症脳障害+ 精神発達遅延、Westから半数が移行 意識消失があれば複雑部分発作(精神運動発作) =側頭葉てんかん、自動症、一過性の幻覚 単純部分発作:焦点発作、体の一部から始まり 全身に広がる=Jackson型、Todd麻痺を残す Todd麻痺:焦点性運動発作後の一過性の運動麻痺 大発作:強直性間代性痙攣、発作後睡眠、光刺激 全般性or焦点性の棘波、予後は良好 小発作=欠神、短時間意識喪失、3ヘルツspike wave 過呼吸により誘発、思春期以後は消失 熱性痙攣:1~2分の全身の強直性間代性痙攣 6か月~4歳、大部分は学童期までに自然消失 熱の上がり始め、発作は20分以内、年4回以下 強く泣いた後の痙攣発作:泣き入りひきつけ 新生児の髄膜炎:大腸菌、B連 第4脳室に好発の腫瘍:髄芽腫、上衣腫 神経芽細胞腫:尿中VMA↑↑、血中NSE↑ 境界不明瞭、石灰化像、正中を越える 縦隔原発のものは予後良好 神経芽細胞腫の転移先:骨髄、肝、眼窩が多い Ⅳs期:肝・皮下・骨錐への転移 Wilms腫瘍(腎芽腫):弾性硬、境界明瞭、表面平滑 被膜を持つので摘除可能、低年齢で予後良好 放射線の感受性高い、特異的マーカーなし 肝芽腫:AFP↑↑、化学+手術、放射線の感受性低い 選択緘黙:家族以外と会話を拒否、心理的要因 ビンクリスチン:他剤併用で多種類の悪性腫瘍に使用 アクチノマイシンD:Wilms腫瘍 アントラサイクリン:AML シクロフォスファミド:神経芽細胞腫、悪リン、CLL Cheyne-Stokes呼吸:呼吸中枢の障害(皮質下、間脳) 高齢者睡眠時、Pickwick,脳のO2欠乏時 Biot:延髄障害、上のより周期が短く不規則な呼吸 髄膜炎の末期 【P 産科】 尿中hCG:4週から上昇、10週頃に最高値、 25~50IU/lで妊娠陽性、流産で↓、胞状奇胎で↑↑ 尿中hCGを測定:胞状奇胎、子宮外妊娠、 切迫流産の予後推測 妊娠末期:尿中E3、血中CAP、hPLが上昇 卵子:第1分裂前期複糸期で休止、 精子侵入により第2分裂開始 原始生殖細胞:仙骨部、後腹膜、縦隔、松果体に迷入 原始卵胞:一層の扁平な顆粒膜細胞 胞胚が透明帯から脱出し、内側の細胞塊が 子宮内膜に接着して着床 LHサージにより減数分裂、生殖器系は中杯葉由来 卵膜=脱落膜(母体由来)、絨毛膜、羊膜 初期羊水は皮膚から作られる、羊水はアルカリ性 1500未満が極、1000未満が超 先体反応により透明帯反応が起きて透明帯を 通過可能になる 初期の卵胞発育はFSHに依存しない 排卵時期:LHサージの16~24時間後 受精卵は分泌期内膜に着床 心拍数は10~11週が170~180で最大 Arantius管(静脈管):臍静脈→下大静脈のシャント 絨毛間腔は母体血が充満 プロゲの作用で高体温・牽糸性↓ DHA-S:エストリオールの前駆物質、頸管の熟化作用 妊婦尿中エストリオール:胎児副腎・肝・胎盤が関係 妊娠中の栄養:低カロリー・高蛋白、 妊娠末期の付加エネルギーは500kcal 妊婦の体重増加は8kg以上 妊娠末期の子宮は1000g、容量5L、胎盤は500g 妊娠中の正常頸管長:30週未満で40mm、 32~40週で25~32mmと短縮、早産の指標 鶏→鷲→手拳→新生児頭→児頭→大人 (1~6ヶ月の子宮の大きさ) 妊娠時は風疹ワクチン投与は禁忌→心奇形、 白内障、難聴を起こす 妊娠前から葉酸を多めに摂っておく、 プロゲとエストロは7週目まで黄体で産生、 その後は胎盤で産生される ヒト胎盤性ラクトゲンhPL:胎盤で産生、児に グルコースを送るために母体への抗インスリン作用 母体の栄養補給のための脂質分解作用 胎盤重量と値が相関、胎盤機能評価に利用 エストロ:乳汁分泌の準備・妊娠中の乳汁分泌抑制 妊娠末期に頸管熟化を促して分娩準備 プロゲ:妊娠維持、妊娠中の排卵抑制、乳汁 高エストロで乳腺レベルのPRLの感受性は低下 PRL:妊娠末期でピーク、産後減少し授乳で復活 E3合成に胎児の機能が必要→尿中濃度で胎児評価 胎嚢(GS):週数ー4cm、5~8週まで 頭殿長CRL:週数ー7cm 8~11週 在胎週数:妊娠初期の頭殿長で計測 児頭大横径BPD:週数÷4、12~15週 恥骨結合上縁~子宮底の長さ:妊娠月数×3+3 子宮底長:33cm以上で巨大児→肩甲難産のリスク 胎児心拍数陣痛図CTG:胎動と子宮収縮圧を計測 ノンストレステストNST:胎動、胎児心拍、陣痛の 経時的記録 40分間記録する、20bpm以上の 一過性頻脈が20分間に2回以上でreactive 一過性頻脈:自律神経系の正常反応、胎児状態良好 早発一過性徐脈:頭部圧迫による迷走の正常反応 遅発一過性徐脈:胎盤の機能不全、児の低酸素状態 変動一過性徐脈:羊水過小による臍帯圧迫 サイヌソイダルパターン:基線が規則正しい正弦波 先天性心疾患、胎児貧血、低酸素状態など 正常脈:110~160bpm、100以下なら徐脈 コントラクションストレステストCST: 胎児胎盤機能不全が疑われる時に行う オキシトシンによる子宮収縮でCO負荷 胎児に心拍数低下があれば反応陽性 Biophisical profile scoring:胎児well-beingの評価 呼吸、胎動、筋緊張、羊水量、NST、各2点ずつ 肺胞サーファクタントは30週ごろから作られる 30週未満の分娩では母体にステロイド投与(肺成熟) L/S比:レジチン/スフィンゴミエリン、 肺の成熟度をみる、L/S比2以上は肺成熟 マイクロバブルテスト陽性=肺は成熟 マイクロバブルテスト:胃液を使う、泡の数 妊娠悪阻:妊娠初期を過ぎてもつわり症状が増悪 全妊娠の1~2%、ストレス、脱水、飢餓状態、 →Wernicke脳症の予防にvitB1を十分補給する 胎児死亡:羊水流出→フィブリノゲン低下、出血傾向 稽留流産:無症状、尿hcG低値 3回連続で習慣流産 妊娠12週以降の死児:死産、それ未満は早期流産 妊娠の15%が自然流産、高齢になると上昇 早産は全体の6~7% 早産の指標:頸管粘液中顆粒球エラスターゼ↑、 胎児性フィブロネクチン↑ 切迫早産:多くは絨毛膜羊膜炎が原因 絨毛膜羊膜炎CAM:上行感染→炎症によるPGが 子宮収縮、好中球が卵膜コラーゲン分解→早産 呼吸促迫症候群に対しステロイド経口→肺成熟 ウリナスタチン:頸管熟化を抑制、破水を予防 切迫流産:下腹痛は軽・欠如⇔進行流産は陣痛様激痛 人工妊娠中絶の合併症:付属物遺残で持続性器出血、 子宮内感染、子宮外妊娠の見過ごし Arias-Stella反応:子宮外妊娠により子宮内膜の 腺細胞の膨化、巨核球の存在、細胞境界不明など 流産、奇胎でも認める 子宮頚管妊娠→内診で雪ダルマ状に肥大した頸部 メソトレキセート:絨毛性疾患(絨毛癌、侵入奇胎、 胞状奇胎)、子宮外妊娠の治療 受精卵の絨毛増殖を選択的に抑制 過期産:爪が長い、羊水少量、胎盤機能低下 妊娠高血圧PIH 20週以降~分娩後12週まで 収縮160以上or 拡張110以上で重症型 重症化で肺水腫、脳出血、常位胎盤早期剥離、HELLP 妊娠中の降圧薬:塩酸ヒドララジン、メチルドパ HELLP:妊娠高血圧の重症型、妊娠中期以降発症 溶血、肝酵素上昇、 血小板減少 (hemolysis, elevated liver enzyme, low platelets)、 HELLPでは最初に肝酵素が上昇 子癇:妊娠高血圧から続発、20週以降初めて痙攣発作 光や大きな音が発症誘因、←硫酸Mgで治療 常位胎盤早期剥離:板状硬+圧痛、外出血は少ない DIC・ショックがあれば先に治療、産科DICで最多 CTGで子宮収縮の持続を確認、さざ波状、 前置胎盤:無痛性の多量出血、出血は陣痛発作時 多産婦ほど高率に発症、子宮内膜の荒廃が原因 胎盤上方移動placental migrationを考慮する →妊娠中期以降まで診断ができない 羊水量:<100mlで過少、>800mlで過多 羊水過少により肺低形成、関節拘縮 約半数は前期破水による Potter症候群:胎児両側腎無形成による羊水過少 羊水過多:特発性が60%、産生過剰か吸収低下 羊水検査:高齢妊娠で適応、16~18週 10~20ml採取 AFP値を計測→無脳児、二分脊椎で上昇 妊娠中に安静が必要: 早産をおこす:切迫早産、PROM、多胎、前置胎盤 胎盤血流を増やしたい:妊娠高血圧、IUGR 双胎間輸血症候群TTTS:一絨毛膜性のものでリスク 受血児:羊水過多、過粘稠、心肥大、皮下浮腫 供血児:羊水過小、貧血、栄養障害、発育遅延 不均衡型IUGR:異栄養、腹囲のみ↓ Small for dates:低血糖、低Ca、多血症、 高ビリルビン症になりやすい Light-for-dateは肝のグリコーゲン蓄積不足で低血糖 出生児がRh(+):分娩後72時間以内に 母体へ抗D人免疫グロブリン投与 間接Coombs陽性:血清中の抗D抗体の存在 直接Coombs:血球に付着した抗D抗体の存在 初回感作時はIgM産生で胎盤を通れないから大丈夫 胎児の溶血具合は羊水中ビリ様物質の量を測定 光線療法は470~620nmの緑色光 胎児水腫:皮下、胸腹水、心嚢液、羊水過多を伴う 非免疫性が多い、血液型不適合で免疫型 羊水ΔOD450で溶血の程度を検査 インドメタシン:強力な子宮収縮抑制作用があるが 胎児動脈管収縮作用があるため使用不可 子宮収縮抑制薬として塩酸リトドリンが第一 分娩開始前:前期破水⇔子宮口全開大前:早期破水 子宮口全開大で適時破水、 骨盤位は早期破水が多い 早期破水例:抗菌薬投与、骨盤を高位、モニタリング 破水検査:Αーフェトプロテイン、羊歯状結晶 胎芽病:妊娠8週までの病毒・化学物質の作用 風疹、サリドマイド、放射線被曝など 子宮筋腫合併妊娠:妊娠中に増大・縮小どちらもあり 流・早産、産道通過障害の原因、保存的に治療 頸癌合併:Ib以上で妊娠初期なら母体優先 卵巣腫瘍合併:茎捻転が問題、嚢胞性の10cm以上、 充実性の5cm以上は16~20週以降に摘出術 ITP→プレドニンとγーグロブリン(大量)で治療 児の頭蓋内出血を避けるため吸引・鉗子分娩は不可 SLE:Ccr≧70ml/分以上、長期寛解の状態で妊娠可能、 妊娠前半、分娩前後で増悪することがある ステロイド、低用量アスピリンで治療 新生児ループス:完全房室ブロック(非可逆性)、 汎血球減少・皮疹←移行抗体消失で改善 Basedow合併:児の甲状↑でIUGR、流早産 hCGはTSH様作用を持つから妊娠初期に悪化 産褥期に免疫抑制がとれてまた悪化 妊娠授乳中は血糖降下薬投与禁忌→児の低Ca血症 インスリンは胎盤通過しない 血糖目標:食前100以下、食後2時間120以下 先天性HIV:抗HIV薬ジドブジン(ZDV)の 6週間継続投与、HIVの20~30%で垂直感染 妊娠中も抗てんかん薬を継続投与 TORCH:トキソプラズマ、梅毒、CMV、風疹 単純ヘルペス :外陰部潰瘍から産道感染、脳炎 先天性風疹症候群CRS:白内障、心奇形、難聴が三徴 胎児性ワーファリン症候群:催奇形因子、 鼻梁低形成、脳梁欠損、骨端形成異常 喫煙:流早産、常位胎盤早期剥離のリスク 新生児脳室内出血:未熟児に多い、脳室上衣下、 低酸素、循環不全が原因、診断に頭部超音波 胎児発育停止→分娩誘導 第1胎向が2/3、第2だと肝臓と下大静脈が邪魔 回旋:第2回旋時の児頭後頭部が前方か後方か 胎勢:胎児の姿勢、下顎が胸壁に接しているか、 屈位が正常 ⇔ 前頭位、額位、顔位 第○ ○方 ○位 Leopold法:7か月以降で行う、 子宮底→側面→下行部→下降度 第4段で児頭の浮動の有無がわかる 陣痛周期が10分、一時間に6回以上で分娩開始 SPは棘間線上から上方か下方か SP-2~0で児頭最大通過面が骨盤入口部を通過=固定 排臨:SP+5ほど、間欠時に隠れる ⇔ 発露 児頭の固定:骨盤入口部、SP-5 入口部は横長、峡部は縦長 ビショップ:頸管展退度、児頭下降度、腟部硬度、 開大度、腟部位置、13点満点 分娩誘発の条件、 9で成熟、 4で未成熟 新生児の頭:頭部大斜径が13cmで最長 前後径=肩幅=11cm、大横径=小斜径=殿幅=9cm メトロイリーゼ:子宮拡張器、水風船みたいなもの ラミナリア桿:子宮頸管に留置して熟化を促す 子宮下部のFrankenhauser神経叢が児頭で 刺激されて陣痛が増強、CPDがあると微弱陣痛 プロスタ:子宮収縮促進+子宮頸管熟化作用 DHEAS:頸管熟化、オキシトシン感受性↑、 試験分娩:CPDの境界例、帝王切開既往、心疾患など 鉗子・吸引の適応:子宮口全開大、破水後、SP+2以下 CPD:産科的真結合線-児頭大横径が1cm未満 Seitz法(+)で児頭>恥骨結合、CPDの可能性大 大泉門先進:第1回旋の異常、短頭形となる 高在縦定位:骨盤入口部で縦向きのまま停止、 2時間以上停止で帝王切開を考慮 低在横定位:骨盤闊部で第2回旋の起こらない状態で 児頭が峡部に達して矢状縫合が骨盤横径に一致 側臥位にて経過観察、駄目なら吸引分娩 鉗子分娩をすると顔面損傷の危険が高い 後方後頭位:第2回旋が逆向き、第3回旋時に 児頭が恥骨に引っかかる、吸引・鉗子分娩 分娩第2期で頭蓋骨の骨重積が起こる 骨盤位:単殿位が最多、7か月時30%→3~4%まで低下 臍輪娩出までは児の娩出を急がない 30~35週:胸膝位・側臥位で胎位矯正 35週を過ぎたら外回転術 児呼吸が不穏ならば背部を刺激 臍帯の血管周囲のWharton膠質が血管を保護 羊水過少により過短臍帯(25cm以下)、正常は50cm 胎児機能不全(胎児ジストレス):子宮内で呼吸、 循環機能が障害→高度徐脈、遅発一過性、 高度変動一過性、基線細変動の消失 RI(resistance index)低下=胎児が低O2の時、代償で 脳動脈の血流増加を示す 血流再配分:脳・心・副腎は保たれる 子宮破裂は腹腔内・後腹膜腔への内出血が主 Bandl収縮輪:臍高まで達する子宮収縮輪 正常では収縮輪は腹壁上から観察できない 頸管裂傷:全分娩の1%で発生、3時と9時方向 分娩後に子宮収縮良好なら産道裂傷による出血 子宮内反:第2期まで正常、腹痛、臍帯の牽引後 などに生じる→全麻下で用手的修復、駄目なら開腹 制服に成功した後は子宮収縮促進薬 腹膜牽引による激痛で神経原性ショックがあり得る 弛緩出血に対して子宮底輪状マッサージで収縮を促す 早期産褥出血500ml以上で異常 羊水塞栓症:分娩誘発時、破水直後、死亡率60~80% 肺サーファクタント、組織因子の血管内流入による DICを起こす←ヘパリン、凍結血漿、血小板など 産瘤:皮膚と帽状腱膜の間、圧迫による浸出液の貯留 頭血腫=骨膜下血腫、骨縫合を越えない、黄疸が増強 帽状腱膜下血腫:骨縫合を越える、骨膜間出血、 輸血による治療 子宮底:分娩直後は臍下6cm、12時間後で臍の位置 産褥1~3日目でそれぞれ臍下1~3横指 産褥一ヶ月で子宮の復古が終了、尿路系の復古は遅い 帝王切開後の産褥期:子宮復古不全、悪露滞留症 授乳婦は産褥性無月経が3~4ヶ月、 吸引刺激によるPRLの卵巣機能抑制効果 鬱滞性乳腺炎:産褥期2~4日から、初産婦、乳管に 一致した腫大・発赤、発熱は軽度、積極的に哺乳 急性化膿性乳腺炎:上のに続発、高熱、授乳中止、 膿瘍形成あれば穿刺、切開排膿 血栓塞栓症:産褥期が最多、妊娠でリスク5倍 産褥熱:産道損傷からの感染で10日目までに発熱 アンピシリン・クリンダマイシンの併用で治療 【Q 婦人科】 プロゲとエストロ:子宮・膣に対しては互いに拮抗 乳腺に対しては互いに協調 莢膜細胞でLHの作用でコレステからアンドロに変換 顆粒膜細胞でFSHの作用でアロマターゼが活性化、 アンドロからエストロに変換する 排卵後に少量の腹水貯留 排卵に一致した下腹痛・中間期出血・水様性帯下 初経1~2年はLH surgeなし 子宮内膜:基底層-海綿層-緻密層 海綿+緻密が機能層 子宮内膜日付診;月経周期と子宮内膜の関係を見る 高温期(黄体期)に行う エストロ作用で増殖期、エストロ+プロゲで分泌期 増殖期=卵胞期、分泌期=黄体期、 黄体の持続期間は2週間、黄体期~卵胞期が月経期 増殖期:螺旋動脈侵入で機能層の増殖・肥厚 ドーナツ状腺管構造、核の偽重層化、間質浮腫 分泌期の内膜腺上皮細胞にグリコ蓄積による核下空胞 腺管の屈曲、蛇行 エストロによる頸管粘液変化で精子は侵入しやすい 頸管粘液:量・透明度・牽引性・結晶形成は 排卵期がピーク、排卵が近いとさらっとした粘液 原発性視床下部性無月経:Kallmann、Frohlich、 Laurence-Moon-Biedl症候群 続発性視床下部性無月経:Chiari-Frommel、 食思不振、体重減少性、視床下部機能障害 Asherman症候群:子宮内掻爬による腔内の 癒着のために無月経 Sheehan症候群:前葉の壊死、体重↓、トルコ鞍空胞 無月経・更年期症状に対してKaufmann療法、 挙児希望にはゴナドトロピンによる排卵誘発 Chiari-Frommel症候群:分娩後視床下部障害で 高プロラクチン、低ゴナドトロピン、 乳汁漏出性無月経症 Kallmann症候群:嗅覚脱失+性腺機能低下 神経性食思不振:精神的因子の作用でゴナド分泌不全 →LH,FSHは低下、LH-RHテストは正常 ゲスターゲン:プロゲ作用を持つ合成物の総称 ゲスターゲン検査:1度無月経なら消退出血あり Kaufmann療法:プロゲ+エストロ投与での 第2度無月経の治療 GnRH負荷試験:卵巣性なら過剰反応、 PCOSならLHのみ過剰反応 排卵周期は20~25歳で確立 →機能性月経困難症もこの辺が好発年齢 PRL:夜間に高く日中低い ブロモクリプチン:ドパミン様作用によりPRL分泌↓ 多嚢胞性卵巣症候群PCOS:月経異常、LH↑FSH→ エコーでネックレスサイン、テストステロン高値 患者の多くは初経時より月経不順の症状、 エストロ高値のためゲスターゲンで消退出血 →一度無月経治療はクロミフェンが第一 無効例にはゴナド療法(多胎妊娠の発生率高い) 排卵誘発により黄体機能改善 腹腔鏡下にて卵巣焼灼、卵巣楔状切除術 アンドロゲン過剰→尿中17-KS↑ クロミフェン:抗エストロ作用(視床下部の受容体に 拮抗)によりGnRH分泌↑、不妊症の治療 排卵させても抗エストロ作用で頸管粘液は増えない hMG:ヒト閉経期ゴナドトロピン→FSH様作用、 卵胞発育促進 ⇔ hCGはLH様作用 無排卵周期症:低温一相性、月経周期は不順 頻発月経:未熟な卵胞が排卵なしに退縮することで エストロが急速に低下→増殖期の後すぐ消退出血 希発月経:卵胞がエストロを分泌し続ける 螺旋動脈の増生が追い付かずに破綻出血 ⇔ホルモン低下で螺旋動脈を維持できなくて消退出血 黄体機能不全:黄体期短縮、内膜の分泌期変化(-) 黄体期血中プロゲが10未満、高温相が10日以内 黄体からの分泌不全による←プロゲの補充、 黄体期にhCG投与で刺激、クロミフェンで誘発 機能性子宮出血:不正出血の30%、思春期と更年期 内分泌異常による子宮内膜からの不正出血の総称 止血・内膜安定化を目的にゲスターゲンor エストロ・プロゲ合剤投与(Kaufmann) 月経:20~140ml、3~7日間が正常、月経血は非凝固性 Muller管:卵管・子宮・膣の上2/3 Wolff管:精巣上体、精管、精嚢、射精管 Rokitansky-Kuster-Hauser症候群:Muller管の異常 →腟欠損と痕跡状子宮、卵巣機能は正常 セルトリからミュラー管退縮物質が放出 ライディッヒからテスト分泌でWolff管発達 先天性副腎皮質過形成:21-水酸化酵素欠損が80% 下1桁が1:男性化,デオキシエピアンドロステロン↑ 10の位が1:高血圧、Na↑、K↓、 デオキシコルチコステロン↑ 精巣性女性化:アンドロゲン受容体異常 Muller管は退縮しているがWolff管も未発達 Turner:エストロ分泌(-)のためgrowth spurtがない Kaufmannで月経は発来、その前にGH投与 膣自浄作用:エストロが膣上皮を肥厚化、 プロゲがグリコーゲン生成して乳酸菌 性成熟期の円柱上皮が赤く見えて偽性びらん 淋菌:2~数日、頚部粘膜の円柱上皮に付着して増殖 膿性の帯下、強い炎症 クラミジア:2~3週間、自覚症状はほとんどなし 細胞内に侵入するので免疫反応起きにくい →放置されやすく不妊をきたしやすい Fitz-Hugh-Curtis症候群:クラミジアの肝周囲炎 骨盤内炎症性疾患PID:淋菌、クラミジアによる 性器ヘルペス:核内封入体、左右対称性の浅い潰瘍、 性交後3~7日で発症、有痛性びらん、HSV-2型 多発性小水疱(kissing ulcer) アシクロビル外用 性器カンジダ:白色帯下増加、発赤、悪臭、常在菌、 妊娠後期にも好発、ヨーグルト(酒粕)様帯下、 糖尿病、抗菌薬でも発症、イミダゾール 尖圭コンジローマ:とさか状、抗腫瘍薬外用が有効、 性交後3週~8ヶ月、HPV6,11⇔頚癌は16,18,31,33 トリコモナス:悪臭のある黄~淡灰色の泡沫状帯下、 膣壁の発赤、メトロニダゾール、チニダゾール投与 OHSS:卵巣過剰刺激症候群、多胎妊娠により重症化 エストロゲン↑により血管透過性亢進 →尿量減少、K↑、Alb↓、Na↓ 血液濃縮による凝固亢進、白血球↑ 症状があれば輸液による治療、その後利尿薬 ドパミン投与で循環血液量の維持→腎血流の増加 経口避妊薬:FSH・LH分泌を抑制→排卵の抑制 子宮内膜の増殖抑制、頸管粘液の粘稠度上昇 良性乳房疾患発生率↓、子宮体癌・卵巣癌発生率↓、 子宮内膜症症状緩和、月経困難症改善 子宮頸癌発生率↑、脳卒中・血栓症↑ 高エストロが誘発する疾患を抑制する効果 委縮性腟炎:閉経後、卵巣摘出後の低エストロによる 子宮脱:基靭帯と恥骨頚部筋膜の弛緩、高齢の多産婦 排尿・排便困難、帯下の増加と出血 子宮全摘、Manchester手術、Le Fort手術 子宮下垂:腟部最下端が両側坐骨棘を越えた状態 子宮癌は30代、乳癌は40代で最多 子宮内膜症:20~40歳、ダグラス窩病変、CA125↑ 卵巣チョコレート嚢胞、腹膜blueberry spot 月経痛、不妊、LH-RHアナログ療法で低エストロ にして治療 、副作用で更年期様症状、骨量減少 卵巣チョコレート嚢胞が卵巣癌発生と関連 ダナゾール療法:テストステロン誘導体、 低エストロにする、副作用を抑えるため低用量長期 CA125:卵巣癌・肺癌・子宮内膜症で上昇 子宮腺筋症:CA125↑、子宮壁の肥厚と正常内膜像、 子宮内膜組織が子宮筋層内に直接浸潤 境界不明瞭、出血性嚢胞の高信号病変が混在する Douglas窩から直腸に病変があると子宮周囲癒着 子宮内膜症よりも月経痛が強い 子宮筋腫:30~40代、充実性、境界明瞭、 平滑筋から発生、血行性転移、紡錐形の悪性細胞 大半は無症状、症状あれば筋腫存在部位が推定可能 MRIはT2で低信号、血流に乏しい GnRHアゴニスト投与による偽閉経療法を行う 頸癌:SCJの円柱上皮側より発生、95%が扁平上皮癌 正常⇔異形上皮→上皮内癌→浸潤癌 異形上皮までは自然治癒あり 細胞診でクラスⅢa以上で直ちに狙い組織診 コルポスコピー:子宮頸部の拡大鏡診 酢酸加工:表層部の異形細胞が白色になる HPV:白色乳頭状隆起、核周囲が明るい、空胞 (コイロサイトーシス) 子宮頚部上皮内癌CIS:傍基底細胞(予備細胞)の 核異常、0期、円錐切除で確定診断、単純子宮全摘 頸部上皮内癌:モザイク、赤色斑、異型血管 細胞診でclassⅣ、傍基底・基底細胞型悪性腫瘍 子宮頚部腺癌:頸癌の5%、帯下の増量が見られる 子宮体癌:肥満、不妊、未産婦、40~60代 進行で血性・膿性癌滲出液→子宮留膿腫 無排卵周期症、PCOSの既往でも生じる T2で内膜より低信号、筋層より高信号 内膜異型増殖症からの続発とde novo発生の2タイプ 子宮肉腫:平滑筋肉腫、紡錐形の悪性細胞 閉経後に増大する、特異的腫瘍マーカーなし 表層上皮性・間質性腫瘍:漿液性、粘液性、類内膜、 明細胞、 性索間質性腫瘍:莢膜細胞腫、顆粒膜細胞腫 セルトリ、ライディッヒ細胞腫 胚細胞腫瘍:奇形腫、カルチノイド、卵黄嚢種 漿液性嚢胞腺癌:卵管上皮に類似した腫瘍細胞、 腫瘍細胞が乳頭状に増殖、壊死・石灰化を反映する 砂粒小体(サモマ・ボディ)を伴う、CA125↑ 多房性~充実性の腫瘤、嚢胞壁の肥厚 腫瘤は10cm以下、手術療法と術後化学療法 卵巣粘液性腺癌:アルシアンブルー染色陽性、 子宮頸管腺に類似した腫瘍細胞、腫瘤が大きい 漿液性より予後が良い、緩徐、単房性~多房性 CA19-9↑、CEA↑、化学療法が効きにくい 明細胞腺癌:多房性腫瘤、大型の明るい細胞を持つ 妊娠子宮内膜に類似する腫瘍細胞、日本で増加中 乳頭状充実部分を認める多房性嚢胞腫瘤 hobnail pattern、化学療法無効 類内膜腺癌:子宮内膜に類似、腫瘍細胞同士が接して back to back配列、篩状構造cribriform 明細胞・類内膜は子宮内膜症が前癌病変 顆粒膜細胞腫・莢膜細胞腫:エストロ↑、閉経前後 片側・充実性、境界悪性 、性索間質より発生 子宮内膜増殖症:エストロ分泌腫瘍に合併しやすい →顆粒膜・莢膜細胞腫 Sertoli・間質細胞腫瘍:20代女性、アンドロ産生 成熟膿胞性奇形腫:3胚葉成分を含む、CA19-9↑ 35歳以上で1~2%で悪性転化、腫瘍核出術 Meigs症候群:良性卵巣腫瘍+腹水・胸水、 腫瘍摘出後に消退する 胞状奇胎:点状高輝度エコー、snow flake pattern 強い悪阻、不正性器出血、子宮の速やかな増大 東洋人、血行性、加齢、雄性発生46XX、 合胞細胞からhCG放出、卵巣黄体嚢胞形成 性器出血+つわり症状 部分胞状奇胎:絨毛の一部が嚢胞化、胎児成分あり 侵入胞状奇胎:子宮筋層内に侵入、絨毛形態、 早期に血行転移、肺転移が多い、 先行妊娠が胞状奇胎の人、メトトレキセート 抗腫瘍薬単剤投与が著効 絨毛癌:先行妊娠の60%が胞状奇胎、血流が豊富 早い時期から血行感染、hCG 雄性発生:ゲノム欠損卵に1,2個の精子が受精 黄体嚢胞:絨毛からのゴナドの刺激で卵巣が腫大 無痛性、12週以降自然消退することが多い 卵巣腫瘍との鑑別が大事 膣嚢腫:胎生期Gartner管の遺残から発生 濾胞性で表面平滑(良性)⇔充実性で表面不整(悪性) 膣上皮は角化しているとパパニコロウでオレンジ色、 酸性、表層ほど細胞が大きい ⇔閉経期は好塩基性の青色の深層の細胞 性交痛:子宮内膜症、老人性腟炎、慢性頸管炎など 低エストロゲンによる膣の狭小化、膣上皮の菲薄化 接触出血:頚癌、腟部びらん、頸管粘膜ポリープ、 老人性腟炎、トリコモナス腟炎 陣痛様疼痛:進行流産、子宮蓄膿症、粘膜下筋腫、 子宮体癌、処女膜閉鎖(モリミナ) 卵巣出血:黄体期の突然の腹痛と腹腔内出血、圧痛(+) 子宮発育不全→偽妊娠療法 ゲスターゲン (+エストロゲン) hCG値:体重減少で低下、 無排卵が視床下部性か 卵巣性かの鑑別 偽妊娠療法:エストロ・プロゲで内膜を脱落膜化 偽閉経療法:ダナゾール療法:体重増加をきたす LH-RHアナログ療法:開始後に更年期症状 不妊症の30~50%に子宮内膜症を合併 閉経前後の不正出血:子宮体癌の可能性 X線検査は卵胞期のみ、月経直後に行う 子宮体部:充実性、西洋梨状 陣痛様下腹痛:子宮内貯留物を排除する子宮筋の収縮 腟鏡診の後に双合診 腹腔鏡検査の気腹針はモンロー点から 排卵直前の子宮内膜厚は10mm 子宮内部荒廃により前置胎盤、癒着胎盤 2絨毛膜性の双胎では胎盤は別々 Huhnerテスト:子宮頸管因子の一般検査 Rubinテスト:卵管通気検査 乏精子症:2000万/ml以下 卵管炎・頸管炎:クラミジアを疑う 更年期:ゴナドトロピン高値、エストリオール一定 Y染色体あれば男性型外陰 子宮奇形で下部尿路奇形も合併 43歳未満なら早期閉経 抗うつ薬、スルピリド(消化器)→高PRL血症 軟性下疳:ヘモフィルス=インフル菌による Baetholin腺=Cowper腺、尿生殖洞から発生 Skene腺=前立腺 類脱落膜化:非妊娠時の排卵後の機能層の変化 卵巣動脈と子宮動脈上行枝が吻合 尿管は膀胱子宮靭帯の前層・後層の間を貫通
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産科分野 重症妊娠高血圧症候群 2003年産科A、2002年産科E(治療の禁忌を問う問題) 習慣流産 2003年産科B、2000年内分泌D 常位胎盤早期剥離での妊娠高血圧症候群とDICとの合併 2003年産科C 切迫早産 2003年産科D,2002年産科C、 2001年産科M(早期破水、絨毛膜羊膜炎も問う問題) 子宮外妊娠 2003年産科E,2002年婦人科B 出産後に高ビリルビン血症になった際の治療 2003年産科F 妊娠第8週の正常所見 2002年産科A 習慣流産と抗リン脂質抗体症候群 2002年産科B 前置胎盤 2002年産科F 胎児仮死 2002年産科H 第2前方後頭位の分娩で胎児仮死 2001年産科L 妊娠悪阻 2001年産科N 第二回旋の異常 2000年産科A 切迫流産 2000年産科B 帝王切開後の肺塞栓 2000年産科C ITP合併妊娠 2000年産科D 1絨毛膜2羊膜性双胎 2000年産科E IUGRのasymmetrical type 2000年産科F 婦人科分野 子宮筋腫 2003年婦人科A、2002年婦人科A、2001年婦人科G、2000年婦人科A 卵巣嚢腫? 2003年婦人科B 漿液性嚢胞腺腫とチョコレート嚢胞 2003年婦人科C 子宮の良性疾患や悪性疾患の名前をこたえさす問題 2003年婦人科D 卵巣癌(漿液性腺癌) 2003年婦人科E、2000年婦人科F 卵巣癌の膣転移? 2002年婦人科F 子宮頸癌 2003年婦人科F、2001年婦人科E(Ⅰb)、2000年婦人科B(Ⅲb) 子宮体癌 2001年婦人科I(類内膜腺癌)、2000年婦人科D(Ⅰ期) 成熟嚢胞性奇形腫 2002年婦人科E Klukenberg 腫瘍 2002年婦人科H 全胞状奇胎 2001年婦人科C、2000年婦人科E 子宮脱 2001年婦人科D Meigs症候群 2000年婦人科C 内分泌分野 無月経 2003年内分泌A(1度),2002年内分泌B(2度) 精巣女性化症候群 2000年内分泌A 更年期障害 2003年内分泌B、2002年内分泌C、2001年内分泌R 子宮内膜症 2003年内分泌C(各種不妊に関する検査実施時期を問う問題)、 2002年内分泌E、2001年内分泌V PCOS(およびOHSS) 2003年内分泌D、2002年内分泌F、2001年内分泌Q、2000年内分泌C 潜在性高プロラクチン血症 2002年内分泌A 男性不妊の検査と体外受精胚移植を選ばす問題 2002年内分泌B、類題で2000年内分泌E 卵管閉塞による不妊 2001年内分泌P Turner症候群 2001年内分泌T 早発閉経 2001年内分泌U 問題不明 2002年産科D,2002年婦人科CとD
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慢性肉芽腫症 Chediak東症候群 Bruton型無γグロブリン血症 DiGeorge症候群 重傷複合型免疫不全症 WiskottAldrich症候群 伴劣 B・T両細胞異常 血小板↓→血小板輸血 IgE↑→アトピー IgM↓ 血性下痢 合併症 リンパ系腫瘍 溶血性貧血 治療 骨髄移植 毛細血管拡張性失調症(LouisBarSyndrome) クループ症候群 乳幼児 感冒症状から嗄声 脳性麻痺 原因 周産期仮死 未熟児出生 核黄疸 アテトーゼ型 大脳基底核が損傷されたケース 不随意運動を特徴とする。 核黄疸でなりやすい 特徴1 不随意運動がある。錐体外路系の障害によるもの。 特徴2 腱反射の亢進はない。 病的反射は出現しない。原始反射・姿勢反射の消失異常あり。 特徴3 障害の程度にもよるが、一般的に関節拘縮はおこらない。筋緊張から拘縮が起る場合がある。 特徴4 言語障害が著明。 発語、発声の運動障害・筋緊張の過度な動揺による運動の不安定性・協調性の困難さあり。 特徴5 知的発達は正常を保たれることが多い。 痙直型に比べると知的発達の遅れは少ない。 特徴6 感音性難聴を合併することが多い。 失調型 痙直型 上位運動ニューロンが損傷されたケース 四肢の筋緊張の亢進を特徴とし、ジャックナイフ現象が見られる。 股関節内転内旋 膝関節屈曲 足関節底屈 視覚・認知障害、斜視を合併 固縮型 混合型 昔は、「アテトーゼ型」も多かったが、医療技術の進歩により、低出生体重児の生存が可能になったこともあり、「痙直型」が主体 左利きが多い 黄疸 時期によって分けると、早発黄疸、生理的黄疸、遷延性黄疸、の3つ 早発黄疸は生後24時間以内に見られる黄疸、 生理的黄疸は生後2日~2週間程度に見られる黄疸、 遷延性黄疸は生後2週間以上見られる黄疸 病態によって分けると、高間接ビリルビン血症、高直接ビリルビン血症、の2つ 時期\病態 間接(非抱合)型ビリルビン 直接(抱合)型ビリルビン 早発 母児間血液型不適合 敗血症 遷延性 母乳性黄疸 新生児肝炎、先天性胆道閉鎖症 光線療法 光線をあてて血中ビリルビンを分解する治療法である。光線によって尿からの排出を促進する。なお、この治療法は非抱合型ビリルビンを低下させる目的にしか使えず、抱合型ビリルビンが高いとブロンズベイビー症候群を起こすので禁忌となる。適応は総ビリルビン値が17を超えた場合に適応となる。蛇足だが、早発黄疸や遷延性黄疸の病態は生理的黄疸の時期にも合併するので、生後2日~2週間であっても総ビリルビン値を元に適応を考える。 交換輸血 血中の抗体及び、抗体と結合した赤血球を交換することによって根治的に重症黄疸(新生児溶血性疾患=母児間血液型不適合)を治療する。橈骨動脈に留置カテーテルを挿入しそこから瀉血して全血の2倍の交換血液を抹消静脈に注入し交換輸血を実施する。 血漿交換 核黄疸では総ビリルビン値が20を超えた場合に適応となる。蛇足だが、早発黄疸や遷延性黄疸の病態は生理的黄疸の時期にも合併するので、生後2日~2週間であっても総ビリルビン値を基に適応を考える。 ガンマーグロブリン点滴療法 約30年も前からはじめられてるこの治療法は交換輸血以上の効果があるにもかかわらず、やっと最近注目され、交換輸血の頻度は大幅に減少している。しかし、厚生労働省は、保険適応に承認していない。 フロッピーインファントの鑑別 ①大脳皮質(精神遅滞,無緊張性両麻痺) ②大脳基底核(アテトーゼ型脳性麻痺) ③小脳(失調型脳性麻痺) ④脊髄(頸髄損傷) ⑤脊髄前角細胞(ウェルドニッヒ-ホフマン病) ⑥末梢神経(ニューロパチー) ⑦神経筋接合部(重症筋無力症) ⑧筋(先天性ミオパチー) ⑨結合組織(エーラース-ダンロス症候群) 筋力低下の有無によって、麻痺型と非麻痺型に分類される。非麻痺状態のものは①大脳皮質(精神遅滞,無緊張性両麻痺)、②大脳基底核(アテトーゼ型脳性麻痺)、③小脳(失調型脳性麻痺)、⑨結合組織(エーラース-ダンロス症候群)など 遺伝性、腱反射、筋萎縮、知能、血清CK、関節拘縮などで以下のように鑑別診断する。 麻痺(筋力低下) 鑑別ポイント 疾患名 あり 舌の萎縮性攣縮、腱反射消失、CK正常、筋電図:神経原性変化→ Werdnig-Hoffmann病 筋生検→ グリコーゲンの蓄積 Pompe病 構造異常あり 先天性ミオパチー なし 中枢神経疾患(21 trisomy、特有の顔貌)→ Down症候群 全身性疾患→ 良性先天性筋緊張低下症 TSH高値 クレチン症 15番染色体部分欠失、哺乳障害 Prader-Willi症候群