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キャラクター名 WallenbergPスキル：★★★★愛情 ：★厨房度 ：★★★★★ #ref error ：画像URLまたは、画像ファイル名を指定してください。 メイン職業 火皿 ランカークラス Class C キルクラス Class C+ デッド数 少 所属部隊名 UpperNoobest 名言 勝ち馬属性 戦闘スタイル 総評 本人への要望 本人より 暴言厨 Wallenberg＝俺が世界の厨真 辞めたと思われていたが最近戻ってきた 雷から火への転職？ 人が変わったように静か 所詮は群れないと暴れられないWallenberg しかし中身が別人という説も
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鑑別 頻度高い 良性頭位性めまい症 前庭神経炎 メニエール病 外傷後 ヤバイ 小脳梗塞 椎骨脳底動脈循環不全 Wallenberg症候群
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K めまい 101H23 48歳の女性。朝からめまいがするので，日頃かかりつけている診療所の医師に電話で相談した。 電話を受けた診療所の医師が，直ちに救急病院受診を指示する根拠となる症状はどれか。2つ選べ。 a 頭を動かすとめまいが悪化する。 b 耳がつまった感じがする。 c つばを飲み込みにくい。 d 天井がぐるぐる回る。 e しゃべりにくい。 × a × b ○ c × d ○ e 正解 ce 診断 （椎骨脳底動脈系の）脳血管障害の疑い 100G74 末梢性眩暈の発作時に出現しないのはどれか。 a 眼振 b 嘔気 c 回転感 d 歩行障害 e 眼前暗黒感 ○ a ○ b ○ c ○ d × e 正解 e 100G75 強い回転性めまいを反復するのはどれか。 a Meniere病 b 前庭神経炎 c 中毒性平衡障害 d 聴神経腫瘍 e 基底核出血 ○ a × b × c × d × e 正解 a 99D75 めまい発作に耳鳴を伴うのはどれか。 a 前庭神経炎 b Meniere病 c 良性発作性頭位眩暈症 d Wallenberg症候群 e Parkinson病 × a ○ b × c × d × e 正解 b
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C 脳梗塞，脳血栓症，脳塞栓症，一過性脳虚血発作，無症候性脳梗塞 備考 アテローム血栓性脳梗塞，心原性脳塞栓症，ラクナ梗塞，Wallenberg症候群，Weber症候群 102I14 右片麻痺を発症した5名の患者の頭部単純CTを別に示す。 発症後24時間以内に撮影されたCTはどれか。2つ選べ。 a ① b ② c ③ d ④ e ⑤ × a × b ○ c ○ d × e 正解 cd 102I45 50歳の男性。半年前に右眼の一過性の視力障害をきたした後，月に1回程度の左上下肢の脱力発作を繰り返している。 脳血管造影写真で想定される病変はどれか。 a 右総頚動脈閉塞 b 右内頚動脈起始部狭窄 c 右内頚動脈終末部狭窄 d 右中大脳動脈狭窄 e 右後大脳動脈閉塞 × a ○ b × c × d × e 正解 b 診断 一過性脳虚血発作 101A43 66歳の男性。今朝からのめまいと左上下肢のしびれとを主訴に来院した。右顔面の温痛覚の低下，顔面を除く左半身の温痛覚の低下および右半身の小脳失調を認める。四肢の運動麻痺は認めない。眼部の写真を別に示す。 障害があるのはどれか。 a 視床膝状体動脈 b 外側線条体動脈 c 後大脳動脈 d 上小脳動脈 e 後下小脳動脈 × a × b × c × d ○ e 正解 e 診断 Wallenberg症候群（延髄外側症候群） 101E22，101E23，101E24 次の文を読み，22～24の問いに答えよ。 61歳の男性。複視と歩行障害とを主訴に来院した。 現病歴： 今日の午前10時頃，会議中に突然物が二重に見え，右上下肢が動かしづらいことに気付いた。様子をみていたが改善しないため午後5時に来院した。 既往歴： 10年前から糖尿病で，5年前からインスリンで加療中である。6年前から高血圧で加療中である。2年前に突然，右上下肢が動かしづらくなり，歩く時ふらつく症状があったため入院したことがある。それらの症状は数日で消失し，1週間で退院した。 家族歴： 兄と姉とが高血圧で加療中である。 現症： 意識レベルはJCS Ⅰ-1。顔の表情は正常。身長 165cm，体重 52kg。体温 36.2℃。臥位で脈拍 84/分，整。血圧 156/80mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で，圧痛と抵抗とを認めない。肝・牌を触知しない。右側方視で左眼は内転できず，右眼に水平眼振を認める。左側方視では両眼とも正常に動く。輻湊と垂直方向の眼球運動とは正常である。右上下肢の筋力低下と深部腱反射亢進とを認める。起立・歩行障害を認める。四肢に不随意運動はなく，頭痛，失語・失行・失認，項部硬直，顔面筋麻痺および聴力障害を認めない。 検査所見： 尿所見：蛋白（-），糖 1＋。血液所見：赤血球 495万，Hb 16.0g/dl，Ht 44%，白血球 6500，血小板 25万。血清生化学所見：空腹時血糖 240mg/dl，HbA1c 8.2%（基準 4.3～5.8），総蛋白 6.9g/dl，アルブミン 4.8g/dl，尿素窒素 9.2mg/dl，クレアチニン 0.9mg/dl，AST 18IU/l，ALT 14IU/I。心電図と頭部単純CTとに異常を認めない。 22 病変の部位はどこか。 a 内包 b 視床 c 中脳 d 小脳 e 橋 × a × b × c × d ○ e 正解 e 23 診断に最も有用なのはどれか。 a 髄液検査 b 脳波 c 頭部単純MRI d 頸動脈超音波検査 e SPECT × a × b ○ c × d × e 正解 c 24 治療薬として適切なのはどれか。 a 抗血小板薬 b 抗ウイルス薬 c 免疫グロブリン製剤 d 副腎皮質ステロイド薬 e 組織プラスミノゲン・アクチベーター〈tPA〉 ○ a × b × c × d × e 正解 a 診断 左橋梗塞 100F49 66歳の男性。起床後，洗顔中に突然右半身の脱力をきたし，転倒したため救急車で搬入された。65歳の定年まで元気に仕事をしていた。意識はJCSⅠ-1。脈拍 84/分，整。血圧 154/90mmHg。頚部血管雑音はなく，胸腹部に異常を認めない。神経学的所見では左への共同偏視，右片麻痺および失語を認める。発症1.5時間後に撮影した頭部単純CTを別に示す。 #ref error ：ご指定のファイルが見つかりません。ファイル名を確認して、再度指定してください。 (100F49a.jpg) #ref error ：ご指定のファイルが見つかりません。ファイル名を確認して、再度指定してください。 (100F49b.jpg) 診断はどれか。 a 脳塞栓症 b ラクナ梗塞 c 硬膜下血腫 d くも膜下出血 e 静脈洞血栓症 ○ a × b × c × d × e 正解 a 診断 脳塞栓症 99A43 75歳の女性。自宅で昼食の準備中，突然ポーッとし，左口角からよだれを垂らし左半身に力が入らず立っていられなくなったため，救急車で搬送された。意識は清明。身長 156cm，体重 62kg，体温 36.2℃。呼吸数 18/分。脈拍 104/分，不整。血圧 180/100 mmHg。皮膚色は正常で，貧血と黄疸とはない。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で，肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。顔面を含む左片麻痺，左半側空間失認および病態失認を認める。血液所見：赤血球 450万，Hb 12.2g/dl，白血球 6000，血小板 21万。血清生化学所見：総蛋白 6.2g/dl，アルブミン 4.2g/dl，尿素窒素 16mg/dl，クレアチニン 0.8mg/dl，総コレステロール 160 mg/dl，トリグリセライド 100mg/dl，AST 25単位，ALT 21単位，Na 138mEq/l，K 4.0mEq/l。心電図で心房細動を認める。頭部単純CTで明らかな異常を認めない。 最も考えられるのはどれか。 a 被殻出血 b ラクナ梗塞 c くも膜下出血 d 心原性脳塞栓症 e アテローム血栓性脳梗塞 × a × b × c ○ d × e 正解 d 診断 心原性脳塞栓症による右大脳半球脳梗塞 99I22，99I23，99I24 次の文を読み，22～24の問いに答えよ。 56歳の男性。会議中に突然めまいと吐き気とが出現したため救急車で搬送された。 現病歴： 半年前から会社の仕事が忙しく睡眠不足が重なり，過労気味であった。今朝，起床した時はいつもと変わらなかったが，14時ころ会社の会議室で立って発言中に突然，周りがぐるぐる回るめまいと吐き気とが出現し，立っていられなくなった。すぐ，同僚にかかえられて横になったが，めまいと吐き気とが持続した。 既往歴・家族歴： 40歳ころから高血圧と糖尿病とを指摘され，食事療法を続けている。父親に高血圧と脳梗塞との既往がある。 現症： 意識は清明。身長 168cm，体重 82kg。体温 36.0℃。呼吸数 20/分。心拍 90/分，整。血圧 170/110mmHg。貧血と黄疸とはない。心雑音はない。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で，肝・脾を触知せず，圧痛と抵抗とを認めない。下肢に浮腫を認めない。神経学的診察では，左顔面と頸部から下の右半身とに温痛覚低下，左上下肢の小脳性運動失調，構音障害，嚥下障害および回転性眼振を認める。運動麻痺，難聴，触覚・深部感覚障害，深部（腱）反射の異常，病的反射および膀胱直腸障害は認めない。 検査所見： 血液所見：赤血球 470万，Hb 12.8g/dl，白血球 6500，血小板 25万。血清生化学所見：総蛋白 6.8g/dl，アルブミン 4.6g/dl，尿素窒素 16mg/dl，クレアチニン 1.0mg/dl，総コレステロール 280mg/dl，トリグリセライド 190mg/dl，AST 28単位，ALT 22単位，Na 140mEq/l，K 4.2mEq/l，Cl 104mEq/l。CRP 0.1mg/dl。15時に行った頭部単純CTでは異常を認めない。 I22 この患者で認めるのはどれか。 a Bell麻痺 b Adie症候群 c Horner症候群 d Brown-Sequard症候群 e Argyll Robertson瞳孔 × a × b ○ c × d × e 正解 c I23 この患者で障害されていないのはどれか。 a 疑核 b 蝸牛神経核 c 交感神経路 d 脊髄視床路 e 前庭神経核 ○ a × b ○ c ○ d ○ e 正解 b I24 聴性脳幹反応値〈ABR〉の波形図を別に示す。 （画像クリックで拡大） この患者の波形はどれか。 a ① b ② c ③ d ④ e ⑤ × a × b × c × d ○ e 正解 e 診断 延髄外側症候群（Wallenberg症候群），脳梗塞
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imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 錐体路障害 (すいたいろしょうがい, Pyramidal tract disorder) 運動神経線維（ニューロン）の遠心性経路で延髄の錐体を通る経路のことを錐体路という。随意運動の指令を伝える。 錐体路を含めた、主に上位の運動ニューロン障害のことを示す。 運動ニューロンの経路は以下の通りである。 大脳中心前回 → 内包後脚 → 中脳大脳脚 → 延髄錐体交差 → 脊髄側索または前索 → 脊髄前角細胞 → 末梢神経 → 筋肉 前角細胞までを上位運動ニューロンという。 前角細胞以下を下位運動ニューロンという。 症状 深部腱反射の亢進 病的反射の出現 痙性麻痺（筋緊張亢進） 足クローヌスの出現 疾患 筋萎縮性側索硬化症 解離性感覚障害 脊髄ー延髄 で障害 橋より上と末梢神経から下は両方ともやられるから乖離しない 表在感覚のみ障害 深部感覚のみ障害 脊髄空洞症 前脊髄動脈閉塞症候群 アミロイドーシス Wallenberg症候群 Friedreich失調症 脊髄癆 Dejerine症候群 表１ 仮性球麻痺と球麻痺の主な鑑別点 仮性球麻痺 球麻痺 障害部位 延髄の上位運動ニューロン 延髄の嚥下中枢 嚥下反射 ありパターンは正常 無いかきわめて弱いパターン異常 喉頭挙上 十分 不十分 嚥下圧 60～100mmHg0.5～0.6sec 60mmHgより小さい0.6secより遅い 高次脳機能 痴呆、感情失禁など多彩 問題なし 構音障害 痙性絞扼努力生 弛緩性個別の障害（気息性） その他 下顎反射の亢進軟口蓋反射の消失 など 舌の萎縮カーテン現象輪状咽頭筋弛緩不全声門閉鎖不全など 表２ 仮性球麻痺と球麻痺の障害部位と検査 障害部位 検査 球麻痺 下部脳神経核、および末梢神経の障害 筋電図で神経原性変化。 下部脳神経核に支配される神経筋接合部の障害 Tensilon testに反応する。 反復刺激試験でのwaning。下部脳神経核に支配される筋障害 筋電図で筋原性変化。 仮性球麻痺 大脳皮質と下部脳神経核を結ぶ経路の障害 筋電図で神経原性変化。筋原性変化は認められない。CTスキャン、MRIで異常を認めることが多い。
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更新日時 2013-04-15 14 11 52 (Mon) 問題111 交代性片麻痺って病側の脳神経症状+対側の片麻痺ですよね。ということは、 全部交代性片麻痺の起こる疾患としてよいの？ 中脳が障害されるWeber症候群、Benedikt症候群、 橋が障害されるFoville症候群、Millard-Gubler症候群、 延髄が障害されるDejerine症候群、Wallenberg症候群 +... 解答 解答 中脳が障害される○Weber症候群、○Benedikt症候群、 橋が障害される○Foville症候群、○Millard-Gubler症候群、 延髄が障害される○Dejerine症候群、×Wallenberg症候群 解説 脳幹病巣により障害側の脳神経麻痺などと対側の片麻痺が起こるものはかつて「交代性」片麻痺と呼ばれていた。 神経学用語集改訂第2版（1993）ではこれを「交叉性」片麻痺と呼ぶことにした。 本によっては延髄錐体交叉以下のものを交叉性、それより上を交代性と書いてある。 上交叉性片麻痺（ウェーバー症候群、ベネディクト症候群），中交叉性片麻痺（ミヤール-ギュブレ症候群，フォヴィル症候群，レーモン-セスタン症候群），下交叉性片麻痺（デジュリン症候群，バビンスキー-ナジョット症候群）がある。 ベネディクトは、記載してない本が多いが、上交叉性片麻痺で良いようだ。 （１）上交叉性片麻痺 ①ウェーバー症候群は中脳腹内側病巣で同側動眼神経麻痺と対側片麻痺， ②Benedikt症候群は中脳腹内側病巣＋赤核病巣で、同側動眼神経麻痺＋対側上下肢の振戦＋対側の片麻痺 （２）中交叉性片麻痺 ①フォヴィル症候群が橋下部背側病巣で同側顔面神経麻痺，注視麻痺と対側片麻痺， ②ミヤール-ギュブレ症候群が橋下部腹側病巣で同側顔面神経麻痺（時に外転神経麻痺）と対側片麻痺， ③レーモン-セスタン症候群が橋上部背側病巣で同側の運動失調，注視麻痺と対側片麻痺， （３）下交代性片麻痺 ①デジュリン症候群が延髄内側病巣で同側舌下神経麻痺と対側片麻痺， ②バビンスキー-ナジョット症候群が延髄半側病巣で同側顔面温痛覚鈍麻，舌咽・迷走神経不全麻痺，小脳性運動失調などと対側片麻痺 Benedictは、ここにも載っていた。 1888年、ウイーン大のベネディクト（Moritz Benedikt, 1835-1920）が、 動眼神経麻痺と対側上下肢の振戦を伴う片麻痺を呈する３例を報告、 中脳に病巣を発見（Wiener Med Wochenschr）。 1893年にシャルコーが同様の症例をサルペトリエールに発見、 これにベネディクトの名をつけてたたえました。 この症候群の振戦は赤核振戦であると指摘したのは1904年のHolmes（Brain）とDenny-Brown（1961年の著書）です。 http //www42.atwiki.jp/galeos/m/pages/225.html?guid=on http //www.nurs.or.jp/~academy/igaku/n/n445.htm Millard-Gubler症候群(ミヤール・ギュブレ症候群)：橋腹側の障害で，病巣側の顔面神経と外転神経の麻痺に加えて反対側の片麻痺をきたしもの Wallenberg症候群は延髄外側障害で、片麻痺は認めない。 四肢への運動ニューロンは全て脳幹では腹側を通るが、ワレンベルグ症候群の病巣は背外側にあり、 錐体路が障害されないからである。 障害部 脳神経の障害 症状 代表的症候群 …………………………………………………………………………………… 中脳 Ⅲ、Ⅳ 内転筋の麻痺 ○Weber症候群（ウェーバー症候群） 散瞳 ○Benedikt症候群（ベネディクト症候群） 眼瞼下垂 ） ＭＬＦ症候群（MLF症候群） …………………………………………………………………………………… 橋 Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ 顔面の筋麻痺 ） ＭＬＦ症候群（MLF症候群） 外転筋の麻痺 ○Millard-Gubler症候群 ○Foville症候群 …………………………………………………………………………………… 延髄 Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅠ、ⅩⅡ嚥下障害 ） Wallenberg症候群 構語障害 ） 〃 同側舌下神経麻痺 ○Dejerine症候群 ○は交代性片麻痺をきたす疾患 問題112 進行性核上性麻痺(PSP)とは、核上とか核性とか、そもそも言葉の意味が不明過ぎる 中枢性なのか脊髄以下の疾患なのか +... 解答 PSPは、定義からいって核上性、中枢性。 解説 眼球運動障害に着目したカナダの医学生が、１９６４年に、 目を動かす神経核より上位の神経に障害があるという意味で、PSPと命名した。 海外の医学生優秀だな それに比べ俺たちは… 核上性麻痺：核より上の一次ニューロンの障害によって起こる麻痺 核性麻痺： 神経細胞の核を含む、二次ニューロンの障害による麻痺。 と思う。 進行性核上性麻痺(PSP progressive supranuclea palsy ：Steele-Richardson-Olszewski症候群) パーキンソン症状と認知症を主症状とする疾患で、垂直性核上性眼球運動障害を伴うことが特徴である。 概念：大脳基底核・脳幹を侵す多系統的変性疾患である。 病理：中脳から橋にかけての被蓋部の強い萎縮が特徴である。 また、脳幹の神経細胞内に神経原線維変化を広範に認める。タウ陽性のtuft-shaped astrocyteは本症に特徴的である。 疫学：50歳以降、50～70歳代の男性に好発。 臨床像 （１）項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニー) （２）核上性外眼筋麻痺(下方注視障害=垂直方向特に下方への眼球運動制限｡末期には水平運動も障害) このため階段を下りることが難しくなる。 （３）パーキンソン症状：筋強剛、動作緩徐 ＊振戦はまれ：後方への転倒傾向が特徴(歩行障害) （４）精神障害：皮質下性痴呆 （５）偽性球麻痺：構音障害 ※頭部MRIでは中脳被蓋部の萎縮が強く矢状断像ではハチドリに似た所見(humming bird sign) ※SPECT：前頭葉の血流低下 ※小脳症状は目立たない。 治療及び経過 L-dopa、ジアゼパムにて、Parkinson様症状(筋強剛)、項部ジストニーは多少改善するが、進行性で数年以内に寝たきりとなり、感染症、衰弱などで死亡する。 問題113 進行性核上性麻痺（PSP）でみられるものを３つ選べ。 １．L-ドーパが著効する。 ２．初期から高度の自律神経障害がみられる。 ３．下方視が障害される。 ４．構音・嚥下障害がみられる。 ５．Parkinson様の症状がみられる。 +... 解答 正解：３４５ 解説 １と２があったらPSPじゃない（除外診断） たぶん臨床問題で出るから３と５は絶対覚えておくことにする パーキンソン病は前屈姿勢 進行性核上性麻痺は後屈姿勢 とはよく言うものの、ただでさえ下方注視麻痺なのに後屈したら視野めっちゃ狭まるやん 筋緊張亢進あり－－PSPの項部ジストニーですね。新できった神経の項部ジストニーの絵が忘れられません MTM予想問題。（106回）パーキンソニズムを来す疾患で進行性核上性麻痺はまだ出てないので要チェック！←的中！！。106回出題された 問題 問題114 一応、交代性片麻痺をかすった出題。 これも必修問題で正答率が51.0％ 36歳の男性。急に出現した頭痛と右眼瞼下垂とを主訴に来院した。意識は清明。 右瞳孔は左より大きく対光反射は消失している。最も考えられるのはどれか。 a片頭痛 b脳梗塞 c脳出血 d緊張型頭痛 eくも膜下出血 専門医試験の口頭試問でも出題。 ←動眼神経麻痺＋対光反射消失で考えられる疾患は？と +... 解答 正解：e 専門医試験では （１）IC-PC動脈瘤の増大 （２）IC-PC動脈瘤によるくも膜下出血、 （３）脳内占拠性病変によるテント切痕ヘルニアと解答する。 （注：糖尿病による動眼神経麻痺では対光反射は消失しない） 解説 右眼瞼下垂、右散瞳、対光反射消失→右動眼神経麻痺 動眼神経麻痺に急に出現した頭痛を伴う疾患は、IC-PC脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血。 IC-PC動脈瘤が大きくなると、付近にある動眼神経を圧迫して、動眼神経麻痺を来す。 急に出現した頭痛が認められるので、くも膜下出血を来している。 ×b動眼神経麻痺をきたす脳梗塞は中脳のWeber症候群であるが、この場合は交代性片麻痺となるから左片麻痺をともなうはず。 ×c脳出血では動眼神経麻痺はきたしにくい。中脳出血の可能性はあるが、この場合は意識障害など重篤な状態に陥るはず。 内頚動脈・後交通動脈分岐部動脈瘤（IC-PC aneurysm ①瞳孔散大、対光反射消失し、 （第Ⅲ脳神経麻痺） ついで、外眼筋の障害（眼瞼下垂、複視）が出現し、（第Ⅲ脳神経麻痺） ②脳動脈造影にて、IC-PCに血管より突出した腫瘤がみとめられたとき、 →IC-PC aneurysm と診断する。 動眼神経麻痺を引き起こす脳動脈瘤を考える。動眼神経は中脳腹側より末梢に向かう。 その経路は後大脳動脈と上小脳動脈の間を通り、さらに後交通動脈の下方、内頚動脈の外側を通り 上眼窩裂にはいる。 したがって動眼神経麻痺を引き起こす脳動脈瘤は、 ①内頚動脈・後交連動脈分岐部動脈瘤 ②脳底動脈・上小脳動脈分岐部動脈瘤となる。 テント切痕ヘルニアもある。 105E30 および106C18に類題。 脳内占拠性病変による脳ヘルニア 動眼神経麻痺はテント切痕ヘルニアですね。 それゆえに中脳が圧迫されている！ 問題115 101F53 動眼神経麻痺をきたしやすいのはどれか？ a内頚動脈瘤 b椎骨動脈瘤 c前大脳動脈瘤 d前交通動脈瘤 e中大脳動脈瘤 +... 解答 正解：a 解説 ○a動眼神経麻痺は、動脈瘤では、内頚動脈・後交通動脈分岐部動脈瘤（IC-PC aneurysm）で見られる。 中脳の大脳脚の脇からでた神経線維は、→脳幹の腹側→後大脳動脈と上小脳動脈の間→内頚動脈のすぐ外側 →拡大した動脈瘤で同神経が圧迫される→動眼神経麻痺を起こす。 破裂してくも膜下出血を起こす前に動眼神経麻痺が初発症状となることがあるため、眼瞼下垂や瞳孔散瞳に注意する。 動眼神経麻痺の画像 ４１番目参照(CTRLを押しながら左クリックすると別画面で出る) http //image.search.yahoo.co.jp/search?rkf=2 ei=UTF-8 p=%E5%8B%95%E7%9C%BC%E7%A5%9E%E7%B5%8C%E9%BA%BB%E7%97%BA#mode%3Ddetail%26index%3D40%26st%3D1510 動眼神経麻痺では、散瞳が先行するとされている。 散瞳している脳動脈瘤は破裂の危険性が高いので、 外来で診察したら、即入院させる。 問題116 Fisher症候群のTriasと治療は？ +... 解答 正解： ①Trias 眼球運動麻痺・運動失調・深部反射消失 ②治療：血漿交換療法または免疫グロブリン大量療法（intravenous immunoglobulin; IVIG） （ステロイド単独投与はだめ） 解説 ギラン・バレー症候群GBS（Fisher症候群）フィッシャー症候群治療法、またエビデンス GBS症候群の診断のポイント 【1】急性に発症する末梢神経障害で、四肢の筋力低下を主症状とし四肢の深部反射は消失ないしは減弱する。 【2】発症の1～3週間前に感染があることが多く，発症後4週間以内に症状はピークに達する。 【3】末梢神経伝導検査で脱髄あるいは軸索障害がみられる。 【4】約6割の急性期血中にIgG抗ガングリオシド抗体がみられる。 【5】髄液で蛋白細胞乖離がみられる。 Fisher症候群はGuillain-Barre症候群(GBS)の亜型であり， 眼球運動麻痺・運動失調・深部反射消失が三徴である。 経過や髄液所見はGBSと同様であるが，四肢の筋力低下はないか軽微なものにとどまる。 IgG抗GQ1b抗体が9割程度の陽性率でみられることが特徴である。 Fisher症候群ではガングリオシド抗体のなかでも抗GQ1b抗体が検出されることが多い． 抗GQ1b抗体は外眼筋麻痺を伴う Guillain-Barre症候群でも検出されることがあり， 同抗体は動眼神経，滑車神経，外転神経の髄外部に結合しやすいのではないかと考えられている． 治療 なるべく早期に血漿交換療法または免疫グロブリン大量療法（intravenous immunoglobulin; IVIG）を施行する． 血漿交換療法は速やかに病因物質（抗ガングリオシド抗体など）を除去することができ， 単純血漿交換療法の有効性は大規模臨床試験で証明されているが，患者に侵襲があるため， 最近では IVIG を用いることが多い． IVIG がなぜ効果があるのか仮説がいくつかあるが，明らかではない． IVIG の効果は単純血漿交換療法と同等という大規模臨床試験の結果も出ている． ステロイド単独投与の有効性は否定されている。
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脳血管の閉塞部位と臨床症状 動脈名 閉塞部位 病巣側 反対側 視野 その他 前大脳動脈 完全閉塞(一側閉塞では必ずしも発症しない) 1.顔を含む片麻痺(下肢に強い)2.下肢の皮質性感覚障害 1.尿失禁? 2.歩行失行、左運動失行、3.把握反射?, 吸引反射? 4.記憶喪失, 精神障害 5.無動無言症 6.一過性失語 Heubner動脈(内側線状体動脈) 1.下顔面,舌, 上肢(特に近位部の麻痺)2.筋硬直?が著明3.不随意運動 Heubner動脈より末梢 1.下肢,特に遠位部の麻痺2.下肢の皮質性感覚障害 動脈名 閉塞部位 病巣側 反対側 視野 その他 中大脳動脈 完全閉塞(中大脳動脈と内頸動脈閉塞は臨床症状は似ている。★があるときは内頸動脈閉塞を疑う) ★一過性の視力障害が前駆する 1.顔面、舌を含めた片麻痺(回復期には上肢に麻痺が強い)2.皮質性感覚障害 同名半盲?、同名下部四半盲 1.意識障害?2.優位半球障害では失語(運動性?,感覚性?)Gerstmann症候群?失行?,失認?4.病巣と反対側への注視麻痺?, 共同偏視? 外側線状体動脈 1.顔,舌を含む片麻痺(上肢に強い)2.感覚障害 同名半盲? 1.意識障害(軽い)2.優位側では運動失語を伴うことあり 動脈名 閉塞部位 病巣側 反対側 視野 その他 全脈絡叢動脈 1.顔を含む片麻痺2.半身の感覚鈍麻 同名半盲?, 同名上部四半盲 MCA閉塞と似ているが,優位側でも失語は起こさない 動脈名 閉塞部位 病巣側 反対側 視野 その他 後大脳動脈 皮質枝 同名半盲?, 同名上部四半盲 1. 優位側では失読症?,視覚失認? 2.両側障害では皮質盲?3.記銘力障害? 深部枝1.視床膝動脈(視床症候群?, Dejerine-Roussy症候群?) 1.半身の感覚鈍麻(特に深部感覚の高度な障害)2.自発痛?, 異常感覚? Hyperpathia3.不全片麻痺4.運動失調?(上肢の企図振戦?)5.不随意運動(舞踏病様?, アテトーゼ様 アテトーゼ様不随意運動?) 深部枝2.視床貫通枝?または傍正中動脈?(脳底動脈上部からの枝) 動眼神経麻痺?(A)(眼瞼下垂?, 斜視?, 散瞳?) 1.小脳失調?(B)2.片麻痺(C)3.舞踏病様不随意運動?(D)4.半身の深部感覚障害?) 1.Claude症候群?(A+B)2.Weber症候群?(A+C)3.Benedikt症候群?4.ヘミバリスムス(ルイ体?)5.Parinaud症候群?脳脚幻覚症?7.中脳?上部の広汎な梗塞では昏睡?, 除脳硬直? 深部枝3.内包後脚?への枝 1.顔を含む片麻痺2.半身感覚障害 同名半盲? retrolenticular capsule syndrome? 動脈名 閉塞部位 病巣側 反対側 視野 その他 脳底動脈 橋上部内側脳底動脈上部の傍正中枝 1.核間性眼筋麻痺?2.ミオクローヌス?様症状(口蓋?, 咽頭?, 声帯?, 呼吸器, 顔面?, 眼筋? )小脳失調? 1.顔を含む片麻痺2.まれに触覚, 振動覚, 位置覚の障害 橋上部内側上小脳動脈? 1.小脳失調?(A)2.Horner症候群?3.病側への注視麻痺? 2.顔を含む半身の痛?・温覚障害?(C)下肢優位の触覚?,振動覚?, 位置覚障害?(上肢,顔面では解離性感覚脱失) br3.難聴? 1.めまい?, 嘔気・嘔吐?2.眼振?(水平?, 垂直?)4.斜偏視?Raymond-Cestan症候群?(A+B+C+D+病側不随意運動+(反対側片麻痺)) 橋中部内側脳底動脈中央部の傍正中枝 小脳失調?(両側性に障害された時,明瞭になる) 1.顔を含む片麻痺2.半身の触覚?,振動覚?,位置覚?の障害(種々であり,また一過性) 橋中部外側単周回動脈? 1.小脳失調?(A)2.咬筋麻痺?(B)3.顔面知覚麻痺(C)4.Horner症候群?5病側への注視麻痺? 半身の解離性感覚障害(D) Marie-Foix症候群?(A+B+C+D+(反対側片麻痺)) 橋下部内側傍正中枝 １．病側への注視麻痺?(輻輳反射?は存在)外側視時の複視?3.小脳失調? 1.顔を含む片麻痺2.片麻痺と病巣側の顔面?・外転神経麻痺?(Millard-Gubler症候群?)片麻痺と病巣側への注視麻痺?, 病側顔面?,外転神経麻痺?(Foville症候群?) 1.眼振?2.片麻痺,病側の顔面痙攣?(Brissaud症候群?) 橋下部外側前下小脳動脈 1.末梢性顔面神経麻痺?(A)2.病側への注視麻痺?3.難聴?,耳鳴?(C)4.小脳失調?5.Horner症候群?6.顔の感覚鈍麻(D)(普通は起こらない) 半身の解離性感覚障害?(病側A,B,C,Dを伴うもの-Gasperini症候群?) 1.回転性めまい?, 嘔気・嘔吐?2.眼振?(水平?, 垂直?)3.斜偏視? 橋下部(内側+外側)前下小脳動脈 橋下部内側の症状+橋下部外側の症状 橋下部内側の症状+橋下部外側の症状 動脈名 閉塞部位 病巣側 反対側 視野 その他 椎骨・脳底動脈 延髄内側1.椎骨動脈?またはその分枝2.前脊髄動脈?分枝3.脳底動脈?下部の分枝 舌の萎縮?・麻痺(A) 2.片麻痺(顔は含まない, 上肢に強い)(B)(Jackson症候群?A+B)2.上半身の触覚?・深部感覚障害?(C)(Dejerine症候群?A+B+C) 1.前脊髄動脈?傍正中枝閉塞では病側の上肢, 対側の下肢に麻痺をおこす(交差性片麻痺?)2.時に四肢麻痺 延髄外側(Wallenberg症候群?)1.後下小脳動脈?(普通は椎骨動脈?より分枝)2.椎骨動脈?またはその分枝3.脳底動脈?下部の分枝 1.小脳失調?(病側へ倒れる)2.顔面のしびれ感,解離性感覚障害?3.Horner症候群?4.軟口蓋麻痺?,咽頭反射?消失(A)5.味覚障害?6.半身のしびれ感7.吃逆? 半身の解離性感覚障害?(Wallenberg症候群?に片麻痺を伴う時にはBabinski-Nageotte症候群?) 1.回転性めまい?,頭痛?,嘔気・嘔吐?で突発2.眼振?3.Avellis症候群(A+B+C+対側の片麻痺)5.Schmidt症候群?(A+C+病側副神経麻痺?+対側片麻痺) 主幹部閉塞 回転性めまい?,嘔気?で発症, 昏睡?, 弛緩性四肢麻痺?, 球麻痺?, 除脳硬直?(特に疼痛刺激で), 共同偏視?, 斜偏視?,瞳孔不同?, 縮瞳?, 発熱?, 血圧上昇?等を示し、早期に死亡(閉塞が完全でない場合は症状はさまざま) 病側と同様 脳室出血?と診断されることもある。 動脈名 閉塞部位 病巣側 反対側 視野 その他
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anne11.txtのはじめの文章 Anne of Green Gables 本文の前にいろいろ書いてあるものです。Anne of Green Gablesはpublic domainであると書いてある。日本でも著作権の期間は切れているので問題なし、です。 ******The Project Gutenberg Etext of Anne of Green Gables****** ******This file should be named anne11.txt or anne11.zip******* Scanned by Charles Keller [Date last updated December 6, 2005] ________________________________________ Corrected EDITIONS of our etexts get a new NUMBER, anne11.txt. VERSIONS based on separate sources get new LETTER, anne10a.txt. This choice was made by popular demand for a seasonal literature release, and several other books are being considered, including the rest of the Green Gables series in the Public Domain and the works of Willa Cather. Information about Project Gutenberg (one page) We produce about one million dollars for each hour we work. One hundred hours is a conservative estimate for how long it we take to get any etext selected, entered, proofread, edited, copyright searched and analyzed, the copyright letters written, etc. This projected audience is one hundred million readers. If our value per text is nominally estimated at one dollar, then we produce a million dollars per hour; next year we will have to do four text files per month, thus upping our productivity to two million/hr. The Goal of Project Gutenberg is to Give Away One Trillion Etext Files by the December 31, 2001. [10,000 x 100,000,000=Trillion] This is ten thousand titles each to one hundred million readers. We need your donations more than ever! All donations should be made to "Project Gutenberg/IBC", and are tax deductible to the extent allowable by law ("IBC" is Illinois Benedictine College). (Subscriptions to our paper newsletter go to IBC, too) For these and other matters, please mail to David Turner, Project Gutenberg Illinois Benedictine College 5700 College Road Lisle, IL 60532-0900 Email requests to Internet chipmonk@eagle.ibc.edu (David Turner) Compuserve chipmonk@eagle.ibc.edu (David Turner) Attmail internet!chipmonk@eagle.ibc.edu (David Turner) MCImail (David Turner) ADDRESS TYPE MCI / EMS INTERNET / MBX chipmonk@eagle.ibc.edu We would prefer to send you this information by email (Internet, Bitnet, Compuserve, ATTMAIL or MCImail). ****** If you have an FTP program (or emulator), please FTP directly to the Project Gutenberg archives ftp mrcnext.cso.uiuc.edu login anonymous password your@login cd etext/etext91 or cd etext92 [for new books] [now also cd etext/etext92] or cd etext/articles [get suggest gut for more information] dir [to see files] get or mget [to get files. . .set bin for zip files] GET INDEX and AAINDEX for a list of books and GET NEW GUT for general information and MGET GUT* for newsletters. **Information prepared by the Project Gutenberg legal advisor** (Three Pages) ****START**THE SMALL PRINT!**FOR PUBLIC DOMAIN ETEXTS**START**** Why is this "Small Print!" statement here? 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・神経内科とは？ ・神経内科とは特殊な病気を扱う？ 外来患者の主訴の頻度の高い20項目のうち7項目は神経内科に関係 内科入院の20％と外来の5％は神経内科が担当 ・神経内科は難しくない！ １）錐体路の経路 ２）感覚繊維の経路 ３）脳神経とその派出部位 を知っていれば十分 神経疾患の病因別分類 １．血管障害 ２．感染症 ３．非感染性炎症性疾患 ４．脱髄性疾患 ５．変性疾患 ６．代謝性疾患 ７．中毒性疾患 ８．内科性疾患に伴う障害 ９．腫瘍 １０．外傷 １１．先天性疾患 １２．発作性疾患（てんかん、頭痛など） 神経学的診断法総論 A.意識障害 B.運動系症状 C.感覚系症状 D.脳神経症状 E.高次機能の障害 F.自律神経症状 G.神経学的補助検査法 A.意識障害 意識を維持するシステム→脳幹網様体・上行性網様体賦活系 意識障害の原因となる主な疾患 意識障害の程度の判定→Mayo Clinic分類、JCS 植物状態と脳死 B.運動系症状 運動指令ルート→錐体路 運動麻痺の原因と鑑別 上位運動ニューロン障害→DTR亢進、Babinski(+) 下位運動ニューロン障害→DTR低下～消失、筋萎縮、線維束性攣縮 筋障害→近位筋障害、DTR低下、筋萎縮 不随意運動 舞踏様運動＝遠位筋の不規則で落ち着かないすばやい動き バリスム＝上下肢を投げ出す アテトーゼ＝遠位筋のゆっくりとした動き ジストニア＝体幹、近位筋のゆっくりとした動き 運動失調 小脳失調→指鼻試験、手回内回外試験、踵膝試験 脊髄性失調→Romberg(+) 筋緊張 亢進→痙縮or固縮 痙縮・・・上位運動ニューロン障害、折りたたみナイフ様 固縮・・・Parkinson病、歯車様、鉛管様 低下→筋、下位運動ニューロン、小脳の障害 歩行障害 動揺性歩行 鶏状歩行 痙性歩行 Parkinson病様歩行 小脳性失調性歩行 C.感覚系症状 感覚障害 表在感覚：触覚と温痛覚 深部感覚：振動覚と関節位置覚は意識に上る 筋の長さを伝える感覚は意識に上らない 複合感覚：二点識別覚、触覚によってモノを認知する感覚 感覚伝道路 深部感覚と識別的触覚→後索内側毛帯 温痛覚→外側脊髄視床路・前脊髄視床路 脊髄障害 前方障害型：障害レベル以下に温痛覚低下 後方障害型：障害レベル以下に深部感覚と識別的触覚の低下 中心部障害型：障害レベルのみの温痛覚の低下 Brown-Séquard症候群： 同側障害レベルに・・・すべての感覚の低下、下位運動ニューロン性麻痺 障害レベル以下に・・・同側の錐体路症状、深部感覚、識別的触覚の低下 反対側の温痛覚の低下 Wallenberg症候群 D.脳神経症状 Ⅰ Ⅱ 視力障害 うっ血乳頭：Mariotte盲点の拡大 視神経炎：中心暗点 虚血性視神経症 視野障害 視交叉より前：片目の視力低下 視交叉：両耳側半盲 視交叉より後：同名半盲 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ 末梢性： Ⅲ麻痺・・・内転、外転位における上下転、内転位における上転の障害 眼瞼下垂、散瞳、対光反射消失 Ⅳ麻痺・・・内転位における下転の障害 Ⅵ麻痺・・・外転の障害 中枢性： 上丘の障害・・・両眼とも上下に動かない 傍正中網様体症候群・・・両眼が障害側を注視できない 内側縦束（MLF）症候群・・・障害側の眼の内転ができない、健側の眼の外転は可能 Ⅴ 橋に由来 ①顎を動かす ②顔の知覚１，２，３枝 Ⅶ 橋に由来 ①表情筋、アブミ骨筋支配 ②副交感神経として涙腺、顎下腺、舌下腺の支配 ③舌の前2/3の味覚 顔面神経麻痺 末梢性・・・額しわ寄せできない 中枢性・・・額しわ寄せできる どちらにおいても患側の眼は閉じず、鼻唇溝は浅く、口角は下がり、健側へ口は偏位 Ⅷ 橋へ投射 蝸牛神経 前庭神経 E.高次機能の障害 F.自律神経症状 G.神経学的補助検査法
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