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劇症肝炎 尋常性天疱瘡 血球貪食症候群 GoodPasture症候群←抗基底膜抗体除去 抗リン脂質抗体症候群急性期 MS GB TTP 二重濾過血漿交換法 double filtration plasmapheresis,DFPP 1次膜により分離された血漿をさらに2次膜によって分画し、アルブミンを主体とした分子量の小さい分画は体内に 返還し、グロブリンやLDLを主体とした分子量の大きな分画を破棄する。 特にγグロブリンを病因とする自己免疫疾患や家族性高コレステロール血症に対して有効である。 短所としては、PAと比較して選択性が低いことや免疫抑制があげられる。
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MM MG MGUS 重鎖病 M蛋白 IgG >2g/dl IgM >2g/dl <2g/dl リンパ節腫脹 あり あり 肝脾腫 あり あり 眼底出血 あり punched out + - まれ 尿中BenceJones + 10~20% - 貧血 あり 易感染 あり 赤沈 強 強 MP療法 あり あり IFN療法 あり 血漿交換 あり(過粘稠度症候群) 経過観察 あり
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髄液検査・・・蛋白細胞解離(蛋白↑、細胞→) 神経伝導速度低下(病初期では正常なことも) 遠位筋優位の筋力低下 深部腱反射消失 治療 免疫グロブリン大量静注療法(IVIG) 血漿交換療法 免疫吸着療法? ステロイドは無効
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消化性潰瘍穿孔 imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。
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水疱性類天疱瘡 比較的高齢者(60歳以上)がかかりやすい皮膚疾患で、自己免疫疾患のひとつである。 症状 手足から全身にかけて掻痒感を伴う水泡を形成する。水泡の周囲は赤くなっている。、表皮と真皮とを結合する物質に対する抗体ができてしまうために表皮下に水疱が形成される。比較的水泡は破れにくい。 診断と治療 診断としては血液検査にて抗基底膜抗体調べると判定できる。治療は 一般に自己免疫疾患なのでステロイド薬の内服治療になる。重症の場合は血漿中の自己抗体を除去する目的で、血漿交換療法を行う。 看護 水疱の保護をするときに、テープを使用するとその部分に水疱ができることがある。処置は軟膏を塗布したリント布を水疱部に当て、包帯などで固定する。
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サイトカイン療法 インターフェロン γグロブリン大量療法 血漿交換 インフリキシマブ 免疫グロブリン製造
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3 輸液,輸血,血液浄化 約10% A 輸液 適応と一般的注意 輸液の種類と用法 B 輸血 適応と一般的注意 適正使用 血液型と交差試験〈クロスマッチ〉 同種輸血と自己輸血 成分輸血〈赤血球濃厚液,洗浄赤血球,濃厚血小板,新鮮凍結血漿,血漿分画製剤〉 交換輸血 輸血時の副作用 輸血後GVHD 輸血関連急性肺障害 輸血による感染症 C 血液浄化 血液透析 腹膜透析 血漿交換 血液吸着・濾過
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臨床症候 ・主な臨床症候 ・行動・認知変化 ・言語障害 ・てんかん発作 ・ミオクローヌス ・精神病 ・幻覚 ・不随意運動 ・小脳徴候 ・昏睡 治療 ・甲状腺機能異常に対する治療とともに副腎皮質ステロイド投与するのが標準的. ・その他の治療としては免疫グロブリンや血漿交換が挙げられる.
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Myasthenia gravis(MG) 神経筋接合部で興奮伝達障害+後シナプス膜破壊 自己免疫で抗AChR交代産生→AChR遮断 反復する運動で易疲労感、筋力低下が増悪(日内変動) 眼瞼下垂、複視、咽頭筋麻痺、近位筋優位の脱力 深部腱反射は基本的には正常 重症例では呼吸筋麻痺(クリーゼ) thymomaを高率に合併 Tx 抗ChE薬------ネオスチグミン 早めに胸腺摘出術を行い(←AChRが変性する前にやりたい)、術後にステロイド投与(→抗体産生を抑える) 重症例には血漿交換
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潰瘍性大腸炎(かいようせいだいちょうえん)は、その名の通り大腸に潰瘍やびらんができる疾患で、発症の原因がはっきりとは分かっていません。 また根治も難しく、症状がなく安定していても、何かのきっかけで炎症を再発してしまうことも多くあります。 そのため、1973年に特定疾患に指定されました。いわゆる難病です。 特徴 症状 下痢・腹痛・発熱・血便などが主な症状としてあげられる。 炎症の分布が特徴的で、腸管下部から連続的に上部に広がる形を取る。炎症自体は浅く広い。 * 症状の度合によって概ね3段階に分けられている。 軽症 | 中等症 | 重症 | 難治 再発の危険性のある難治・不治の病気治療では、完治や根治と言う事が難しいため、以下のような言葉でその時々の状態を示す。 活動(期) |腸内に炎症が起き、病気が活発になっている状態。 寛解(緩解)(期) |病気の症状が軽減または消失し、状態が安定している状態。治癒とは異なる。 潰瘍性大腸炎の他に、がん・白血病・バセドウ病・精神分裂病・喘息などの病気においても使われる言葉。 再燃 |一度寛解まで状態が安定したものの、再び炎症を起こし活動期になってしまうこと。 がんなどでは「再発」などと言われる。 罹患者 若年成人に多く発症し、罹患者数は年々増加傾向にある。最近では高齢発症も増加傾向にある。 この要因について、食の欧米化や生活様式の変化を指摘する声もあるが、確証はない。 合併症 大腸癌 |潰瘍性大腸炎の罹患者は、そうでない者に比べ大腸癌のリスクが高くなる。 大腸癌は未分化で浸潤性が強く、悪性度の高いことが多い。 強直性脊椎炎 | 結節性紅斑 | 壊死性膿皮症 | ブドウ膜炎 | 虹彩炎 | 原発性硬化性胆管炎 | 歴史 1859年 |イギリスで発見されたらしい。正式な報告があったかどうかは要出典。 1875年 |世界で最初の報告とされているのが、「原因不明の非特異性炎症性腸疾患」の報告らしい。こちらも要出典。 1929年 |国内で初の10例の報告。1928年という説も。 年 | 1973年 |厚生省特定疾患・潰瘍性大腸炎調査研究班が発足。 1975年 |厚生省(当時)が、クローン病と共に潰瘍性大腸炎を特定疾患(難病)に指定。 年 | 年 | 1999年 |潰瘍性大腸炎の患者登録者数が5万人を超える。 年 | 年 |