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粘液性嚢胞腫瘍(mucinous cystic neoplasm MCN) 臨床病理学的特徴 粘液性膵嚢胞腫瘍(MCN)は厚い皮膜に覆われた球形の,隔壁を有する腫瘍で,中年女性(平均年齢約48歳)の膵体尾部に好発する(24)という特徴がある.組織学的には卵巣様間質を有することが多い(25).ほとんどが女性にみられるため,男性例でMCNの診断がなされたものは,慎重に見直し・再検討すべきである.MCNの頻度はこれまでの報告よりかなり少なくIPMNの10%程度ではないかと考えられている. 卵巣様間質は卵巣の間質に類似した細胞密度の高い間質(26)で,円形あるいは細長い核と,細胞質の乏しい紡錘形の細胞が密に集合したもの(27)とされる.免疫染色ではvimentin陽性,smooth muscle actin 陽性,progesteron receptor (PR)およびestrogen receptor (ER)にはときに陽性とされる.量的にはHematoxylin-eosin 染色の弱拡大で,卵巣様間質が青いゾーンとして認識されれば十分である. MCNの切除成績 わが国におけるMCNの切除後の成績は,5年生存率は45%,10年生存率40%と決して良好ではない.またMCNは,腺腫と腺癌の鑑別が容易ではなく,嚢胞性腫瘍の経過観察中に浸潤開始時期を予想することや,早期の浸潤を画像でとらえることは困難である.周術期の合併症や死亡率は少ない。以上のことから,MCNと診断がつけば手術の適応となる.Mayo Clinic における切除84例のMCN(70例 女性,14例 男性)のうち54例が腺腫,23例が非浸潤性腫瘍,7例が癌であったが,癌のうち5例は死亡したことから,癌の予後は悪いとしている(28).同様にフランスにおけるMCNは78例の5年生存率は63%であった(29). MCNの術後遠隔成績に関する主な報告(27,28,30-33)を(表3)にまとめた。腺腫・非浸潤癌例は切除後の予後はきわめて良好である。一方、浸潤癌では5年生存率は17~50%であった。 imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。
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■多発性嚢胞腎とは 多発性嚢胞腎(たはつせいのうほうじん)とは、腎臓に嚢胞(のうほう)ができて、腎臓の機能がだんだん弱くなる病気です。 (嚢胞:腎臓の中でできる液体がたまる袋) ■嚢胞腎の種類 赤ちゃんの時から嚢胞がある人や、年老いてから嚢胞が見つかる人は、多発性嚢胞腎ではありません。 (赤ちゃんの時から嚢胞がある人:先天性嚢胞腎と言います) (年老いてから嚢胞が見つかる人:単純性嚢胞腎と言います) ■症状 症状は人それぞれなので、親がひどくても、自分もひどくなるとは限りません。 症状としては、高血圧、血尿、尿蛋白、倦怠感、腰腹部痛、腎臓が大きくなってお腹が張る、食事が一度に沢山できない、尿量減少、むくみなどがあります。 肝臓、膵臓、脾臓に嚢胞ができたり、心臓弁膜症になることもあります。 また、患者さんの30%は脳動脈瘤があり、破裂して出血すると、危険な状態になります。(くも膜下出血と言われます。) もちろん、さきほど述べたように、症状は人それぞれです。 腎不全になるのは通常40~50歳以降です。 腎不全になると女性は妊娠、出産が難しくなります。 男性の生殖能力にあまり問題はありません。 ■検査 多発性嚢胞腎は50%の確率で子供に遺伝します。家系に多発性嚢胞腎の人がいたら、あなたも検査しましょう。 多発性嚢胞腎に気付かず死んで行く人も多いので、もし家系に多発性嚢胞腎の人がいるかいないか分からない場合は、高血圧、くも膜下出血を起こした人がいるかいないかで判断しましょう。 病院の簡単な検査で見つかります。 10歳以上であれば多発性嚢胞腎だと診断できることもありますが、20歳以下の人だと見つからないことが多いようです。 ■治療 完治することも、進行を止めることもできません。 ただ、進行を遅らせることはできます。 下記は、進行を遅らせる方法です。 ●血圧を130/80以下に維持する。 ●毎月尿検査で白血球が出ていないか検査し、嚢胞が感染してないか確認する。(感染すると、お腹や背中が痛くなり、高熱が出ます。) ●嚢胞が感染した時は、抗生物質で適切に治療する。 ●クレアチニン値が2.0をこえたら食事中の塩分とタンパク質を制限する。 ●定期的にMRI検査をし、脳動脈瘤を早期発見できるようにする。 ●激しい運動はしない。(ジョギングとかなら大丈夫です。) ●精神的ストレスをためない。 ●疲れない。(くたくたにならない程度に体力を残しておく。) ●暖かい服装をする。 ●風邪をひかない。 ●腎臓をぶつけない。(破裂する可能性もあります。) ●腎臓がまだ動いてる(クレアチニン値が1.0以下)なら、野菜、果物を毎日食べる。(動物実験の段階ですが、クエン酸カリウムが有効なことが分かっています。) ●コーヒー、コーラ、緑茶、紅茶、ウーロン茶、ココア、チョコレート、栄養ドリンクなど、カフェインが含有されている物は嚢胞を大きくするので避ける。 ●水をちょこちょこ飲む。 ■予後(今後の見通し、見込み) 腎臓の機能が弱くなって、60%以下になると、「腎不全(じんふぜん)」と呼ばれ、10%未満になると、「末期腎不全(まっきじんふぜん)」になります。 末期腎不全になると血液透析(けつえきとうせき)が必要となります。 (血液透析:機能しなくなった腎臓の代わりに、機械を使うことです。正式名称は血液透析、もしくは人工腎臓ですが、日本では人工透析、または単に透析とも呼ばれます。) 多発性嚢胞腎は不明な点も多く、治療法などはどんどん変化して行きます。 よって、このサイトに書かれていることが全て正しいわけではありません。 ご自分の病気に関しては、よくお医者さんと相談して決めてください。 このサイトは、ご自身の病気に関して、一切保証しませんし、何の責任も負いません。
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E 嚢胞性膵疾患 備考 膵管内乳頭粘液性腫瘍〈IPMN〉,粘液性嚢胞腫瘍〈MCN〉 102D38 65歳の男性。腹部超音波検査で異常を指摘され来院した。症状は特に認めない。磁気共鳴胆管膵管像〈MRCP〉を別に示す。 診断はどれか。 a 慢性膵炎 b 膵形成異常 c 嚢胞性膵疾患 d 先天性胆道拡張症 e 膵・胆管合流異常症 × a × b ○ c × d × e 正解 c 101A30 65歳の男性。2か月前からの上腹部不快感を主訴に来院した。血液所見:赤血球 510万,白血球 6800。血清生化学所見:AST 24IU/l,ALT 15IU/l,アミラーゼ 175IU/l(基準 37~160)。CRP 0.4mg/dl。腹部造影CTを別に示す。 考えられるのはどれか。 a 膵形成異常 b 自己免疫性膵炎 c 慢性膵炎 d 嚢胞性膵疾患 e 膵内分泌腫瘍 × a × b × c ○ d × e 正解 d 診断 嚢胞性膵疾患 99E36 嚢胞性膵疾患で正しいのはどれか。 a 仮性嚢胞壁は上皮を有しない。 b 粘液性嚢胞腫瘍は男性に多い。 c 粘液性嚢胞腫瘍は膵頭部に多い。 d 貯留性嚢胞内のアミラーゼ値は低い。 e 漿液性嚢胞腫瘍は癌化しやすい。 ○ a × b × c × d × e 正解 a 99A32 30歳の男性。上腹部の違和感を訴えて来院した。2週前,乗用車を運転中に交通事故を起こし,ハンドルで腹部を強打した。上腹部に圧痛を伴う表面平滑な腫瘤を触れる。腹部超音波検査で膵頭部に径8cm大の嚢胞性病変を認める。 この疾患で正しいのはどれか。 a 破裂しない。 b 自然消失しない。 c 膵癌を合併しやすい。 d 嚢胞内容の主成分は粘液である。 e 血清アミラーゼ値が上昇する。 × a × b × c × d ○ e 正解 e 診断 外傷後の仮性膵嚢胞
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35回消化器のページです。 書き込み方は、ウィンドウ上部の黒いバーの編集メニューから「ページ編集」を選択 書き込み後、画像で表示された文字列を入力し「ページ保存」のボタンをクリック」です。 消化器領域 写真問題 肝硬変症(所見を2個選べ) 膵頭部 胆嚢腺筋腫症(底部壁のRAS増生) 肝臓高エコー腫瘤(認められる可能性のある所見) 肝腫瘤精査(考えられる疾患) 肝腫瘤生検(正しいものを2個選ぶ) 重症急性膵炎 左肋間走査(認められない所見を2個選べ) 腹部食道-胃噴門部壁肥厚(認められる症状) 大腸(認められる所見) 腸管(考えられる疾患を2個選べ) 造影(認められる染まり方を2個選べ) (辺縁から中心部へ染影) 造影(考えられる疾患) 心窩部横走査腫瘤像(正しい疾患) 膵粘液性嚢胞腫瘍(MCN)(本疾患に関して正しいものを選べ) 胆嚢結石(正しいものを選べ) 脾臓 低エコー域 泣き別れ像(考えられる疾患) 門脈ガス血症(原因となりうる病態を2個選べ) 胃粘膜下層肥厚(認められる所見を2個選べ) 糖尿病の血糖コントロール不良症例(認められる所見) 文章問題 胆嚢隆起性病変(誤っているもの) 肝臓(及び周囲結血管,胆管)解剖(正しいもの) 肝硬度測定(正しいもの)
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膵仮性嚢胞 原因:急性膵炎・慢性膵炎>>外傷性 約半数が6週以内に自然消失する(6週以上経過すると、自然消失はほとんど期待できない) 【Tx】 自然消退の可能性を考慮して6週間は経過観察 →消失を期待できない場合(6週間経過してなお存在する場合)には、エコー下に経皮的穿刺吸引術(ドレナージ) それでも残る場合には外科手術、消化管との間に内瘻造設(→嚢胞消化管吻合術??)
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imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 (図1Cystとは?) IPMN分枝型はMCNや漿液性嚢胞腫瘍と同様,膵嚢胞性疾患としてとらえ得る.またIPMNとMCNは粘液産生という共通の属性を有する.しかしMCN とIPMNとは臨床病理学的に明らかに異なった疾患である.したがってMCNとIPMN分枝型との鑑別,線引きはたいへん重要である. MCNとIPMN分枝型の区別をどこでつけたらよいかわからないことが混乱の原因となっている.(文献#より転載) imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 ▲MRCP
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D 卵巣腫瘍 小項目 表層上皮性・間質性腫瘍,性索間質性肺細胞腫瘍,茎捻転,転移性腫瘍,機能性卵巣嚢腫,胚細胞腫瘍 102D59 21歳の女性。突然の左下腹部の激痛を主訴に来院した。子宮は後傾後屈正常大で可動性は良好。左卵巣に超鵞卵大の腫瘤を触知し,強い圧痛を認める。腹部エックス線単純写真左側小骨盤腔に歯状の石灰化を認める。直ちに腹腔鏡下手術を行った。摘出腫瘤のH-E染色標本を別に示す。 正しいのはどれか。 a 胚細胞由来である。 b 境界悪性腫瘍である。 c アンドロゲンを産生する。 d 両側付属器摘出術が適応である。 e α-フェトプロテイン〈AFP〉が上昇する。 ○ a × b × c × d × e 正解 a 102I10 卵巣の表層上皮性・間質性腫瘍はどれか。2つ選べ。 a 線維腫 b 莢膜細胞腫 c 顆粒膜細胞腫 d 漿液性嚢胞腺腫 e 粘液性嚢胞腺腫 × a × b × c ○ d ○ e 正解 de 101G41 60歳の女性。子宮癌検診で骨盤内の腫瘤を指摘され来院した。内診では付属器に可動性良好な新生児頭大の腫瘤を触知する。腫瘍マーカーはCA19-9 650U/ml(基準 37以下),CA125 45U/ml(基準 35以下),SCC 8.6ng/ml(基準 1.5以下)。経膣超音波検査では最大径12cmの嚢胞性腫瘍で,一部に充実部分と毛髪塊とを認める。 最も考えられるのはどれか。 a 未熟奇形腫 b 卵黄嚢腫瘍 c 転移性卵巣腫瘍 d 未分化胚細胞腫 e 成熟嚢胞性奇形塵の悪性転化 × a × b × c × d ○ e 正解 e 診断 成熟嚢胞性奇形腫(皮様嚢胞腫)の悪性転化 100A43 61歳の女性。3か月前から乳房緊満感を認め,1か月前から少量の性器出血が持続するため来院した。閉経51歳。膣分泌物は白色,中等量で,子宮腟部に異常を認めない。子宮はやや大きく,左付属器部に手拳大の軟らかい腫瘤を触知する。子宮頸部細胞診クラスⅠ,子宮内膜細胞診陰性。血液所見に異常を認めない。血清生化学所見:FSH 15mIU/ml(基準 閉経後 30以上),エストラジオール 84pg/ml(基準 閉経後 20以下)。免疫学所見:CEA 1.5ng/ml(基準 5以下),CA19-9 14U/ml(基準 37以下),CA125 38U/ml(基準 35以下)。経腟超音波検査で左付属器腫瘤は大部分充実性で内部に大小の嚢胞を多数認める。骨盤部単純MRIのT1強調像とT2強調像とを別に示す。 #ref error :ご指定のファイルが見つかりません。ファイル名を確認して、再度指定してください。 (100A43a.jpg) #ref error :ご指定のファイルが見つかりません。ファイル名を確認して、再度指定してください。 (100A43b.jpg) 最も考えられるのはどれか。 a 卵巣漿液性腺癌 b 卵巣顆粒膜細胞腫 c 卵巣未分化胚細胞腫 d 子宮体癌の卵巣転移 e Krukenberg腫瘍 × a ○ b × c × d × e 正解 b 診断 顆粒膜細胞腫 99E47 卵巣腫瘍で男性化徴候をきたすのはどれか。 a 明細胞腺癌 b 顆粒膜細胞腫 c Sertoli・間質細胞腫瘍 d 成熟嚢胞性奇形腫 e 未分化胚細胞腫 × a × b ○ c × d × e 正解 c
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■名称 正式な名称は多発性嚢胞腎(たはつせいのうほうじん)です。 英語ではPolycystic Kidney(ポリシスティック キドニー)と言います。 (Polyは多い、cysticは嚢胞、Kidneyは腎臓を意味しています。) 略称として、単に嚢胞腎(cystic kidney)とも呼ばれます。 ちなみに、嚢胞腎とだけ言った場合は、多発性嚢胞腎だけでなく、先天性嚢胞腎や単純性嚢胞のことを言っている場合もあります。 先天性嚢胞腎は胎児の時からすでに嚢胞があります。 単純性嚢胞は高齢になって発見されます。 世間一般で問題とされるのは多発性嚢胞腎であり、当サイトでも多発性嚢胞腎を扱います。 ■種類 多発性嚢胞腎は、下記の2種類があります。 常染色体優性多発性嚢胞腎 常染色体劣性多発性嚢胞腎 さらに、常染色体優性多発性嚢胞腎は下記の2種類に分けられます。 PKD1 PKD2 どのタイプも、遺伝子の型で見分けられます。 世間一般で多発性嚢胞腎と言われるのは「優性」型の方で、当サイトでは優性型をメインに扱います。 具体的に見てみましょう。 ●それぞれの名前 ▲常染色体優性多発性嚢胞腎 英語名綴り:Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease 英語名読み:オートソーム ドミナント ポリシスティック キドニー ディズィーズ 英語名略称:ADPKD ▲常染色体劣性多発性嚢胞腎 英語名綴り:Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease 英語名読み:オートソーム レセッシブ ポリシスティック キドニー ディズィーズ 英語名略称:ARPKD ▲PKD1 英語名綴り:Polycystic Kidney Disease types 1 英語名読み:ポリシスティック キドニー ディズィーズ タイプ ワン 英語名略称:PKD1 ▲PKD2 英語名綴り:Polycystic Kidney Disease types 2 英語名読み:ポリシスティック キドニー ディズィーズ タイプ ツー 英語名略称:PKD2 ちなみに、ADPKDを成人型、ARPKDを幼児型と呼ぶ人もいます。 つまり、成人になってから症状が出るか、子供の時から症状が出るかの違いで、そう呼んでおられます。 ですが、ADPKD患者でも胎児期に診断できたり、ARPKD患者でも大人になることができる人もいるため、成人型とか幼児型とか呼ぶのは不適切で、今は使いません。 病気が重たい順番としては、上から順番に、 ARPKD ADPKD PKD1 ADPKD PKD2 です。 多発性嚢胞腎は不明な点も多く、治療法などはどんどん変化して行きます。 よって、このサイトに書かれていることが全て正しいわけではありません。 ご自分の病気に関しては、よくお医者さんと相談して決めてください。 このサイトは、ご自身の病気に関して、一切保証しませんし、何の責任も負いません。
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嚢胞性膵疾患 仮性嚢胞 嚢胞内容は何性? +... 漿液性 血液検査は? +... 血清アミラーゼ↑ 急性膵炎でアミラーゼ↑が遷延したらこれを考える。 治療は? +... 経過観察(自然消退を待つ) 急性膵炎の滲出液が結合組織に覆われてできる。 上皮組織が増殖したものではないので癌化とかしない。 水ぶくれみたいなもん? 膵管内乳頭粘液性腫瘍(IPMN) IPMNは○○状増殖を示す膵管内腫瘍である。 +... 乳頭状 画像所見は主膵管型では○○、分枝型では○○である。 +... 主膵管の拡張、多房性嚢胞(ぶどうの房状) 治療は? +... 主膵管型では手術、分枝型では悪性を疑えば手術 主膵管型は70%が悪性、分枝型は70%が良性
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■始めに このサイトは一般人が個人的に作成しているものであり、内容の真偽や、それについての責任は一切負いません。 病気に対しての具体的な対処は、お医者さんとよく相談してから行ってください。 ■目的 このサイトの目的は、多発性嚢胞腎についての知識を取り入れることです。 一般的なサイトでは簡単にしか述べられていませんし、医療関係者の話は難し過ぎてさっぱり分かりません。 それで、難解な医療用語の知識が無くても病気をしっかり理解でき、それでいてあるていど専門的なことがしっかり理解できるようこのサイトを作りました。 勿論、お医者さんとケンカすることが目的なのではなく、医者に時間を取らせない聞き分けの良い患者になること、それでいて、医者の間違ったことや、おかしな点をある程度指摘できるようになることが目的です。 そのためには、自分の病気をしっかりと知ることが必要です。 病気を知れば、ある程度の対処法が分かりますから、不要な不安もなくなりますし、どう生活すべきか、今出てる症状が何を意味しているか、家族に余計な負担や不安をさせないなど、多くのメリットがあります。 ■サイトマップ ●多発性嚢胞腎とは 多発性嚢胞腎という病気の大まかな内容を書いています。 お急ぎの方はこちら。 ●病名 病名について書いています。 ●原因 原因について書いています。 ●症状 多発性嚢胞腎によって起こる症状(合併症を含む)について書いています。 ●検査 検査について書いています。 ●治療 治療について書いています。 ●予後 多発性嚢胞腎患者が年を取っていくにつれてどうなるかについて書いています。 ●Q A 多発性嚢胞腎に関した多岐に渡る質問に答えます。 ●資料 このサイトを作成するに当たり、参考にさせていただいた資料をご紹介しています。 多発性嚢胞腎は不明な点も多く、治療法などはどんどん変化して行きます。 よって、このサイトに書かれていることが全て正しいわけではありません。 ご自分の病気に関しては、よくお医者さんと相談して決めてください。 このサイトは、ご自身の病気に関して、一切保証しませんし、何の責任も負いません。