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N 多発性硬化症 102I48 26歳の男性。四肢の運動障害を主訴に来院した。頭部単純MRIのT2強調水平断像，頭部造影MRIのT1強調水平断像，頭部単純MRIのT2強調水平断像及び頭部単純MRIのT2強調矢状断像を別に示す。 最も考えられる疾患はどれか。 a 神経膠腫 b 転移性腫瘍 c 多発性硬化症 d 進行性多巣性白質脳症 e 副腎白質ジストロフィー × a × b ○ c × d × e 正解 c 診断 多発性硬化症 100A49 20歳の女性。昼ころから両下肢に力が入らなくなり来院した。1年前と3か月前とに右眼の視力低下を生じたが，数日で回復した。意識は清明。対麻痺，感覚障害および膀胱障害を認める。脳脊髄液所見：細胞数 3/μl（基準 0～2），蛋白 30mg/dl（基準 15～45），lgG 10.5mg/dl（基準 0.8～4.1）。血清生化学所見：CK 30単位（基準 10～40），Na 140mEq/l，K 3.8mEq/l，Cl 108mEq/l。免疫学所見：HTLV-Ⅰ抗体（-）。 最も考えられるのはどれか。 a 多発筋炎 b 脊髄血管障害 c 多発性硬化症 d 周期性四肢麻痺 e Guillain-Barre症候群 × a × b ○ c × d × e 正解 c 診断 多発性硬化症
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神経変性疾患 ● 多発性硬化症〔Twitter検索〕 ● 多発性硬化症 - Wikipedia ● 「多発性硬化症」や「視神経脊髄炎」とはどのような病気ですか 「難病情報センター」より 多発性硬化症は中枢神経系の 脱髄 疾患の一つです。私達の神経活動は神経細胞から出る細い電線のような神経の線を伝わる電気活動によってすべて行われています。家庭の電線がショートしないようにビニールのカバーからなる絶縁体によって被われているように、神経の線も髄鞘というもので被われています。炎症によって髄鞘が壊れて中の電線がむき出しになる病気が 脱髄 疾患です。この脱髄が斑状に中枢神経のあちこちにでき（これを脱髄斑といいます）、神経症状の再発を繰り返すのが多発性硬化症（MS）です。MSというのは英語のmultiple sclerosisの頭文字をとったものです。病変が多発し、古くなると少し硬く感じられるのでこの名があります。 WHOは新型コロナワクチンの接種が多発性硬化症を誘発する可能性を認める… pic.twitter.com/1pErnERoZA — 連新社 (@HimalayaJapan) June 2, 2023 コロナワクチンを接種すると体内に潜伏しているヘルペスウイルスのうち、HHV-7以外の全てが再活性化される。単純疱疹や帯状疱疹ならまだいいけれど、HHV-4が活性化されると上咽頭癌や悪性リンパ腫が発生する。また最近はうつ病や慢性疲労症候群、多発性硬化症との関連が示唆されている。今、臨床現場で… — 肛門科女医 みのり先生 (@koumonka_doctor) May 22, 2023 新型コロナワクチンが多くの自己免疫性多発性硬化症患者の病状を急激に悪化させた… pic.twitter.com/Mxi3LpKJsS — 連新社 (@HimalayaJapan) May 13, 2023 🐝本物の生きたミツバチの毒は、殺傷力のある合成化学療法を行わずに、細胞がんを殺す。ミツバチの毒は、神経毒と発癌性成分を含むワクチン、殺虫剤、遺伝子組み換え添加物、モンサントによる興奮毒、ジャンクフード、加工食品によって引き起こされるMS多発性硬化症と他の多くの病気を治療できる説もあ… pic.twitter.com/EFctGRBm3t — GIGUE Continues (@GContinues) April 18, 2023 人間は腸内のパイエル板で、免疫を訓練している。結核菌への感染がコロナにも効果があるとわかったように、菌類との戦闘経験が他のウイルスに生きるというようなこともある。また、クロストリジウムのように有害な菌であるにもかかわらず、腸内にいなければ多発性硬化症になってしまうような菌もいる。 https //t.co/BNjRa48NrZ pic.twitter.com/kOtzsZOeyv — 自粛マスク蛋白マン (@1A48wvlkQc6mVdR) January 19, 2023 .
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7. この病気にはどのような検査法がありますか 脳の病変部位には炎症がありますので、脳脊髄液に炎症反応があるかどうかをみることが重要です。その為に腰椎穿刺という検査を行い、髄液をとってしらべます。これは腰の部分に針を刺して脳脊髄液をとってしらべるもので、針を刺した部分の痛みがあり、人によっては検査後に頭痛を訴えます。急性期のMSではリンパ球数の増加、蛋白質の増加、免疫グロブリンIgGの増加など炎症を反映した所見が見られます。また髄鞘の破壊を反映して髄鞘の成分であるミエリン塩基性蛋白の増加が見られます。 近年、核磁気共鳴画像（ＭＲＩ）という方法で病巣を検知することができるようになり、MSの診断は容易になりました。脱髄病巣はＴ２強調画像およびフレア画像で白くうつります。また、急性期の病変はガドリニウムという造影剤を注射すると、造影剤が漏れ出て白くうつるので、参考になります。脱髄病変に不可逆性の軸索変性が生ずると、T1強調画像で黒くうつります。 脱髄が起こると電線がむき出しになり、電気の伝導が遅くなります。これを脳波で捉える検査法があり、誘発脳波と呼んでいます。視覚誘発脳波、聴覚誘発脳波、体感覚誘発脳波など様々な方法が開発・応用されています。 8. この病気にはどのような治療法がありますか 急性期には副腎皮質ホルモン（ステロイド）を使います。一般にソルメドロールという水溶性のステロイド剤を500mgないし1,000mgを2～3時間かけて点滴静注します。これを毎日１回、3日から5日間行い１クールとして様子を見ます。本療法をパルス療法と言います。 まだ症状の改善が見られないとき数日おいてもう1～2クール追加することがあります。ステロイドの長期連用には糖尿病や易感染性・胃十二指腸潰瘍や大腿骨頭壊死などの副作用が出現する危険性が増すため、パルス療法後に経口ステロイド薬を投与する場合でも（後療法と言います）、概ね2週間を超えないように投与計画がなされることが多くなっています。 急性期が過ぎるとリハビリテーションを行います。対症療法として有痛性強直性痙攣に対しカルバマゼピンを、手足の突っ張り（痙縮）に対してはバクロフェンなどの抗痙縮剤、排尿障害に対してはプロピヴェリンなど適切な薬を服用します。MSの再発予防にはインターフェロンβ、コポリマー１、ガンマグロブリン、慢性進行性ＭＳにはシクロフォスファミドなどが良いと言われており、我が国ではインターフェロンβ-1b（ベタフェロン）とインターフェロンβ-1a（アボネックス）が認可されています。大量ガンマグロブリン静注療法の治験が進行中です。近年、活動性の高い患者さんに対してミトキサントロンを使用するという選択肢が注目されています。
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林家こん平（多発性硬化症） 神経細胞の軸索を包んでいる髄鞘が壊れ、軸索がむき出しになる病気。髄鞘がなくなると神経伝達の速度が遅くなるため、場所によって様々な症状が出る。視野が欠けたり、話がうまくできなくなったり、まっすぐ歩けなくなったり。 免疫が自分自身を攻撃するようになるのが原因と考えられている。（自己免疫疾患。他にリウマチなど） http //www.nanbyou.or.jp/sikkan/068.htm
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MS(Multiple sclerosis) Treatment of early multiple sclerosis the value of treatment initiation after a first clinical episode. https //www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19737851 MSの早期診断が効果的である旨が記載されている。 ただし、1つの検査で診断はつかない。
https://w.atwiki.jp/kumedisiketai/pages/996.html
E 結節性硬化症 102A9 結節性硬化症でみられるのはどれか。2つ選べ。 a 白斑 b 神経鞘腫 c 聴神経腫瘍 d 血管線維腫 e cafe au lait斑 ○ a × b × c ○ d × e 正解 ad 100B13 症候と疾患の組合せで正しいのはどれか。 a 赤茶色の毛髪―――メープルシロップ尿症 b 白斑―――――――結節性硬化症 c 輪状紅斑―――――若年性関節リウマチ d 毛細血管拡張―――Down症候群 e cafe au lait斑――Hunter症候群 × a ○ b × c × d × e 正解 b
https://w.atwiki.jp/kumedisiketai/pages/1938.html
W 結節性硬化症 99G47 6か月の乳児。数回続けて起こる頭部前屈発作を主訴に来院した。在胎 41週，出生体重 3320g，正常分娩で出生した。生後1週ころから，肩と背部とに2～3cmの木の葉のような形の白斑が数個あることに気付かれている。頭部単純CTを別に示す。 この疾患で正しいのはどれか。 a 男児のみに発症する。 b 精神発達遅滞がみられる。 c 口腔内に色素沈着がみられる。 d 幼児期から顔面に血管腫が出現する。 e 皮下結節が出現する。 × a ○ b × c × d × e 正解 b 診断 結節性硬化症（Tuberous Sclerosis）またはBourneville-Pringle病
https://w.atwiki.jp/polycystic_kidney/pages/14.html
■多発性嚢胞腎とは 多発性嚢胞腎（たはつせいのうほうじん）とは、腎臓に嚢胞（のうほう）ができて、腎臓の機能がだんだん弱くなる病気です。 （嚢胞：腎臓の中でできる液体がたまる袋） ■嚢胞腎の種類 赤ちゃんの時から嚢胞がある人や、年老いてから嚢胞が見つかる人は、多発性嚢胞腎ではありません。 （赤ちゃんの時から嚢胞がある人：先天性嚢胞腎と言います） （年老いてから嚢胞が見つかる人：単純性嚢胞腎と言います） ■症状 症状は人それぞれなので、親がひどくても、自分もひどくなるとは限りません。 症状としては、高血圧、血尿、尿蛋白、倦怠感、腰腹部痛、腎臓が大きくなってお腹が張る、食事が一度に沢山できない、尿量減少、むくみなどがあります。 肝臓、膵臓、脾臓に嚢胞ができたり、心臓弁膜症になることもあります。 また、患者さんの30％は脳動脈瘤があり、破裂して出血すると、危険な状態になります。（くも膜下出血と言われます。） もちろん、さきほど述べたように、症状は人それぞれです。 腎不全になるのは通常40～50歳以降です。 腎不全になると女性は妊娠、出産が難しくなります。 男性の生殖能力にあまり問題はありません。 ■検査 多発性嚢胞腎は50％の確率で子供に遺伝します。家系に多発性嚢胞腎の人がいたら、あなたも検査しましょう。 多発性嚢胞腎に気付かず死んで行く人も多いので、もし家系に多発性嚢胞腎の人がいるかいないか分からない場合は、高血圧、くも膜下出血を起こした人がいるかいないかで判断しましょう。 病院の簡単な検査で見つかります。 10歳以上であれば多発性嚢胞腎だと診断できることもありますが、20歳以下の人だと見つからないことが多いようです。 ■治療 完治することも、進行を止めることもできません。 ただ、進行を遅らせることはできます。 下記は、進行を遅らせる方法です。 ●血圧を130/80以下に維持する。 ●毎月尿検査で白血球が出ていないか検査し、嚢胞が感染してないか確認する。（感染すると、お腹や背中が痛くなり、高熱が出ます。） ●嚢胞が感染した時は、抗生物質で適切に治療する。 ●クレアチニン値が2.0をこえたら食事中の塩分とタンパク質を制限する。 ●定期的にMRI検査をし、脳動脈瘤を早期発見できるようにする。 ●激しい運動はしない。（ジョギングとかなら大丈夫です。） ●精神的ストレスをためない。 ●疲れない。（くたくたにならない程度に体力を残しておく。） ●暖かい服装をする。 ●風邪をひかない。 ●腎臓をぶつけない。（破裂する可能性もあります。） ●腎臓がまだ動いてる（クレアチニン値が1.0以下）なら、野菜、果物を毎日食べる。（動物実験の段階ですが、クエン酸カリウムが有効なことが分かっています。） ●コーヒー、コーラ、緑茶、紅茶、ウーロン茶、ココア、チョコレート、栄養ドリンクなど、カフェインが含有されている物は嚢胞を大きくするので避ける。 ●水をちょこちょこ飲む。 ■予後（今後の見通し、見込み） 腎臓の機能が弱くなって、60％以下になると、「腎不全（じんふぜん）」と呼ばれ、10％未満になると、「末期腎不全（まっきじんふぜん）」になります。 末期腎不全になると血液透析（けつえきとうせき）が必要となります。 （血液透析：機能しなくなった腎臓の代わりに、機械を使うことです。正式名称は血液透析、もしくは人工腎臓ですが、日本では人工透析、または単に透析とも呼ばれます。） 多発性嚢胞腎は不明な点も多く、治療法などはどんどん変化して行きます。 よって、このサイトに書かれていることが全て正しいわけではありません。 ご自分の病気に関しては、よくお医者さんと相談して決めてください。 このサイトは、ご自身の病気に関して、一切保証しませんし、何の責任も負いません。
https://w.atwiki.jp/kumedisiketai/pages/2080.html
C 全身性硬化症〈強皮症〉 101F68 強皮症でみられるのはどれか。2つ選べ。 a 環状紅斑 b 光線過敏 c 指尖部潰瘍 d 口腔内びらん e Raynaud症状 × a × b ○ c × d ○ e 正解 ce 101G54 混合性結合組織病〈MCTD〉参照 99E68 強皮症患者の生命予後を悪化させるのはどれか。 (1) 皮膚病変 (2) 関節病変 (3) 肺病変 (4) 腎病変 (5) 消化管病変 a (1),(2) b (1),(5) c (2),(3) d (3),(4) e (4),(5) × (1) × (2) ○ (3) ○ (4) × (5) 正解 d
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診断 日本神経学会のALS治療ガイドライン2002では次のようになっている。 厚生省神経変性疾患調査研究班診断基準 El Escorial 改訂Airlie House 診断基準 厚生省神経変性疾患調査研究班診断基準 1992年厚生省特定疾患神経変性疾患調査研究班（萬年徹代表）は診断基準を作成した。そして神経変性疾患に関する研究班（田代邦雄代表，疾病対策研究会）は最近それを改変し，以下の新しい筋萎縮性側索硬化症の診断基準を作成した。この診断基準を満たすならば，ほぼ確定診断と見なされる。日常診療に利用されるべき診断基準である。 1．神経所見 1）球麻痺所見：舌の麻痺，萎縮，線維束性収縮，構音障害，嚥下障害 2）上位ニューロン徴候（錐体路徴候）：痙縮，腱反射亢進，病的反射 3）下位ニューロン徴候（前角細胞徴候）：筋萎縮，筋力低下，線維束性収縮 2．臨床検査所見 1）針筋電図にて（1）高振幅電位，（2）多相性電位 2）神経伝導検査にて（1）運動・感覚神経伝導速度は原則正常，（2）複合筋活動電位の低下 3．鑑別診断 1）下位運動ニューロン障害のみを示す変性疾患：脊髄性進行性筋萎縮症 2）上位運動ニューロン障害のみを示す変性疾患：原発性側索硬化症 3）脳幹病変によるもの：腫瘍、多発性硬化症など 4）脊髄病変によるもの：頸椎症、後縦靱帯骨化症、椎間板ヘルニア、腫瘍、脊髄空洞症、脊髄炎など 5）末梢神経病変によるもの：多巣性運動ニューロパチー、Lewis-Sumner 症候群、ポリニューロパチー（遺伝性，非遺伝性） 6）筋病変によるもの：筋ジストロフィー，多発筋炎など 7）偽性球麻痺 ［診断の判定］ 次の1─5 のすべてを満たすものを，筋萎縮性側索硬化症と診断する． 1）成人発症である 2）経過は進行性である 3）神経所見で，上記1)─3) のいずれか2 つ以上がみられる． 4）筋電図で上記の所見がみられる． 5）鑑別診断で，上記のいずれでもない． El Escorial 改訂Airlie House 診断基準 厚生省の診断基準では診断基準を満たすものを確実例と考えている。しかし，早期に本症を診断し，治療的研究をおこなうためには，病像が十分に完成しない段階，あるいは運動ニューロン系が荒廃しない早期に診断できることが望まれる。そのため，診断確実性にグレードをつける試みが世界的に工夫されてきた。 1990年スペインALS協会（ADELA）では以下のような臨床所見に加え，筋電図，神経伝導速度と画像所見からの情報を加えて，臨床的診断確実性を四段階に区分した．これはさらに1994 年改定され，世界神経学会（WFN）のEL Escorialの診断基準として広くみとめられてきたものである。その後，1998 年世界神経学会運動ニューロン疾患研究委員会はEl Escorial の診断感度を上げる必要があるとして，Airlie House 会議（米国）においてBR Brooks のもとに意見を集約し，以下の基準を提唱するにいたった。 1．上位運動ニューロン障害の所見があること 2．下位運動ニューロン障害の所見があること 3．発症から少なくとも6～12 ヵ月を越えて悪化していること 以下のような所見があるとき，そしてこれらがALS 以外の疾患，高齢などによって説明できないばあいは，筋萎縮性側索硬化症の診断とは相容れない。 1．感覚障害 2．括約筋障害 3．自律神経障害 4．前方視路異常 5．パーキンソン病にみられる運動障害 6．アルツハイマー病にみられる認知障害 ALS 診断基準に先立ち，まず以下のA が存在する。 A 1 下位運動ニューロン変性の証拠が臨床的，電気生理学的，または神経病理学的検査によって明らかである． A 2 臨床的所見から上位運動ニューロン変性が明らかである．そして， A 3 障害身体部位内（たとえば右上肢）で，あるいは他の部位への症状や症候の進行性拡大を病歴あるいは神経検査によってみとめる． それと共に以下のB が欠如することが必要である。 B 1 上位あるいは下位運動ニューロン変性の所見が他の疾患や病態によるという電気生理学的，病理学的証拠がある。 B 2 観察された臨床・電気生理学的所見が，神経画像検査によって他の病態によるという証拠が示される。 診断基準 1．臨床的に確実な筋萎縮性側索硬化症（clinically definite ALS） 身体3部位において上位運動ニューロンと下位運動ニューロン障害の臨床所見があると。 2．臨床的に可能性大な筋萎縮性側索硬化症（clinically probable ALS） 少なくとも身体2部位において上位・下位運動ニューロン障害所見があり，さらにここの下位運動ニューロン障害のレベルよりも頭側において上位運動ニューロン障害所見があること。 3．臨床的に可能性大であり検査所見で裏づけられる筋萎縮性側索硬化症（clinically probable-laboratory-supported ALS） 臨床的に上位・下位運動ニューロン障害所見が身体1部位にのみみとめるか，身体1 部位に上位運動ニューロン障害所見があるばあいで，かつ2肢で，少なくとも神経根あるいは神経支配が異る2筋以上において，針筋電図で急性脱神経所見をみとめ，神経画像検査やその他の検査によって他疾患を除外できるもの。 4．臨床的に筋萎縮性側索硬化症の可能性あり（clinically possible ALS） 身体1部位のみに下位と上位運動ニューロン障害所見をみとめるか，もしくは下位運動ニューロン障害のみを身体2部位以上にみとめるものである。または上位運動ニューロン障害よりも頭側で下位運動ニューロン障害所見があるものの，第3の臨床的に可能性大であり検査所見で裏づけられる筋萎縮性側索硬化症（clinically probable-laboratory-supported ALS ）がここでは満たされないものであるが，他疾患は除外できているものと規定する。 5．臨床的に筋萎縮性側索硬化症疑い（clinically suspected ALS） 純粋な下位運動ニューロン障害を呈するものであり，筋萎縮性側索硬化症の臨床研究を目的とするグループとして適さない。よって世界神経学会EL Escorial 改訂ALS 診断基準からは除外する。