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*参考書籍 ●新版 心臓病児者の幸せのために 病気と制度の解説 全国心臓病の子どもを守る会 編（患者団体で販売） 病気の解説、手術、日常生活、災害時の対応、福祉と医療の制度について詳しい説明があります。 (2005年初版) ●別冊 心臓病児者の幸せのために 心臓病児者をささえる社会保障制度 全国心臓病の子どもを守る会 発行 制度の変更を補い、解説がわかりやすくなっています。 (2010年初版) ●こどもの心臓病と手術 不安なパパ･ママにイラストでやさしく解説/患者説明にそのまま使える 立石実 著/メディカ出版 先天性心疾患の手術に関して、わかりやすく解説されています。 一般向けというには値段が高め。 (2011年) ●図解でわかる心臓病 世界一の心臓病最新治療が手に取るようによくわかる(徹底対策シリーズ) 中村正人 監修/主婦の友社 大人の解説書には、先天性の説明がないことが多いが、これは先天性疾患の記載があります。 生活の注意もわかりやすく図で示されています。 大人になってから先天性心疾患とわかった方におすすめ。 (2011年） ●先天性心疾患の方のための 妊娠･出産ガイドブック 丹羽公一郎 編著/中央法規 患者の手記、一般的な妊娠時の身体の変化、先天性心疾患の方の妊娠出産、Ｑ＆Ａ 男性も含めた９人の方の手記があり、それぞれの方の想いと選択に勇気がでます。 (2006年)
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左→右シャント性先天性心疾患 心房中隔欠損症 atrial septal defect （ASD） 【概念】 心房中隔の二次孔の閉鎖不全。通常、欠損孔はかなり大きい 【疫学】 成人の全先天性心疾患の中で最多⇒40歳以上の女性に多い 【症状】 自覚症状 小児期…ほとんど無症状。健診で心雑音（幼児期まで発見されない場合もある） 成人期…労作時呼吸困難、動悸、（重症例で）うっ血性心不全、心房細動などの不整脈 他覚的所見 聴診…Ⅱ音の固定性分裂、肺動脈弁領域の収縮期雑音、三尖弁領域の拡張期雑音 ⇒（肺高血圧の進展により）ⅡPの亢進、Graham Steell雑音（肺動脈弁領域の拡張期逆流性雑音） 合併症…Eisenmenger症候群、僧帽弁逸脱症候群、僧帽弁狭窄症（⇒Lutembacher症候群）、（静脈洞型ASDにおいて）部分肺静脈還流異常症 ※感染性心内膜炎の合併なし 【検査】 胸部Xp⇒右第2弓・左第2弓・左第2弓の突出、心胸郭比↑、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で左房→右房短絡血流、右房・右室の拡大、Mモードにて心室中隔の奇異性運動 ECG⇒不完全右脚ブロック、軽度の右軸偏位 心カテ⇒右房でのO2 step up 【治療】 自然閉鎖傾向がないため、なるべく早期に積極的に手術（心房中隔欠損閉鎖術） ※適応は、肺体血流比＞1.5（ただし、Eisenmenger症候群では適応なし） 心室中隔欠損症 ventricular septal defect （VSD） 【概念】 心室間の中隔の先天的欠損。欠損孔の部位により膜性部・漏斗部・筋性部に分類 【疫学】 全先天性心疾患の中で最多 【症状】 自覚症状 小欠損孔⇒生涯無症状 大欠損孔⇒早ければ乳児期から労作時呼吸困難・動悸、呼吸器感染症の反復、乳児期に心不全 他覚的所見 聴診…全収縮期逆流性雑音（しばしば振戦を触知）、Ⅱ音の病的分裂（←ⅡPの遅延）、Carey Coombs雑音（相対的僧帽弁狭窄症による拡張中期雑音）、時にⅢ音聴取 ⇒（肺高血圧の進展により）ⅡPの亢進、Graham Steell雑音 ⇒（さらにEisenmenger化すると）単一Ⅱ音の亢進 合併症…Eisenmenger症候群、感染性心内膜炎、漏斗部の欠損孔では大動脈弁閉鎖不全症・Valsalva洞動脈瘤破裂、肺動脈狭窄 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓・左第3弓・左第4弓の突出、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で左室→右室短絡血流、左房・左室の拡大 ECG⇒左室肥大所見（大欠損孔では両室肥大所見） 心カテ⇒右室でのO2 step up 【治療】 内科的治療…感染性心内膜炎の予防、心不全に対するジギタリス・利尿薬の投与と水分負荷制限 ※無症状のものでは、普通の生活（運動制限も不要）で外来観察とする 外科的治療…心室中隔欠損閉鎖術（←肺体血流比＞1.5～2で、自然閉鎖が期待できない場合や、合併症の危険性の高い漏斗部の欠損孔の場合に行う） 心内膜床欠損症 endocardial cushion defect （ECD） 【概念】 心内膜床の発達障害によって起こる先天性心疾患 【分類】 完全型ECD…一次孔ASD＋共通房室弁口による閉鎖不全症＋VSD 部分型（不完全型）ECD…一次孔ASD＋房室弁の変形による閉鎖不全症 【症状】 自覚症状 ≪部分型ECD≫労作時呼吸困難・動悸、心不全 肺高血圧からEisenmenger症候群に至ることもある ≪完全型ECD≫早期に肺高血圧、乳児期に心不全 他覚的所見 聴診…ASDの聴診所見＋僧帽弁閉鎖不全による心尖部の収縮期逆流性雑音。完全型ECDではさらにVSDによる全収縮期逆流性雑音 合併症…Down症候群（完全型の約40％）、Eisenmenger症候群 【検査】 胸部Xp⇒右第2弓・左第2弓・左第4弓の突出、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で左→右短絡血流、Mモードにて心室中隔の奇異性運動 ECG⇒不完全右脚ブロック、全心房･心室の拡大所見、著しい左軸偏位（←ヒス束の偏位・左脚の分布異常）、第１度房室ブロック 心カテ⇒右房でのO2 step up（完全型では右室でもO2 step up）、左室造影によりgoose neck sign 【治療】 Eisenmenger化していない全例に対し、欠損孔のパッチ閉鎖術＋僧帽弁の裂隙修復術 動脈管開存症 patent ductus arteriosus （PDA） 【概念】 生後1～2日たっても動脈管が機能的に開いている病態 【症状】 自覚症状 動脈管が細い場合…ほとんど無症状 動脈管が太い場合…肺うっ血から呼吸困難・呼吸器系感染症の反復、心不全 他覚的所見 脈…脈圧↑、速脈、毛細血管にQuinckeの拍動 聴診…第2肋間胸骨左縁に「石臼を挽くような」連続性雑音 ⇒（肺高血圧の進展により）ⅡPの亢進、肺動脈弁領域の拡張期逆流性雑音 合併症…Eisenmenger症候群、感染性心内膜炎 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓・左第3弓・左第4弓の突出、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で動脈管からの短絡血流 ECG⇒左室肥大所見 心カテ⇒肺動脈でのO2 step up 【治療】 内科的治療…未熟児に対してはインドメタシンの静注 外科的治療…動脈管結紮術or離断術、経カテーテル的閉鎖術など（←自然閉鎖傾向がないため、Eisenmenger化していない全例に対して手術適応となる） 部分肺静脈還流異常症 partial anomalous pulmonary venous return（PAPVR） 【概念】 4本の肺静脈のうち、1～3本が右房に還流する病態。血行動態はASDに類似し、ASDを高頻度で合併する 【分類】 右肺静脈→上大静脈、右肺静脈→下大静脈※、左肺静脈→上大静脈、左肺静脈→冠静脈洞の4タイプ ※右肺静脈→下大静脈のルートをとるタイプは、胸部Xpにて異常還流する肺静脈が三日月刀にみえる（scimitar症候群とよばれる）。しばしば肺分画症を合併する 【症状】 ほぼASDと同様 【治療】 ASDに準じる 大動脈肺動脈中隔欠損症 aortopulmonary window 【概念】 上行大動脈と肺動脈の間に窓状の欠損孔がある病態。血行動態はPDAとほぼ同様 【症状】 PDAと同様（連続性雑音etc.）だが、PDAよりも早期に肺高血圧が強く出現するため、Eisenmenger化しやすい Valsalva洞動脈瘤破裂 ruptured aneurysm of sinus of Valsalva 【概念】 Valsalva洞※に動脈瘤が生じ、それが破裂した疾患。動脈瘤は先天性に起こる場合が多く、その場合ほとんどが右冠動脈洞に発生する ※Valsalva洞＝左右の冠動脈が大動脈の起始部から分岐する際の膨らんだ部位 【症状】 自覚症状 重いものを持ち上げた時などに、突然、胸骨下or上腹部の疼痛、呼吸困難を呈する 大きなシャントの場合には、急速な心拡大⇒心不全 他覚的所見 聴診…連続性雑音（非常に耳に近く聞こえる） 合併症 後天性の場合には、漏斗部VSDや感染症、Marfan症候群などに合併する 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓の突出、肺血管陰影の増強、心胸郭比の増大 心エコー⇒ドップラー法にて短絡血流 心カテ⇒短絡部位でのO2 step up 【治療】 動脈瘤破裂前に切除する チアノーゼ性先天性心疾患 Fallot四徴症 tetralogy of Fallot （TOF） 【概念】 肺動脈狭窄症（右室流出路狭窄）＋心室中隔欠損症のために、肺動脈狭窄症・心室中隔欠損症・大動脈右位（大動脈騎乗）・右室肥大の4徴候を呈する病態 【疫学】 全先天性疾患の中で3番目に多い。チアノ－ゼ性心疾患の中では最多 【症状】 自覚症状 乳児期後半に、チアノーゼや低酸素発作※を起こすが、心不全をきたすことは少ない ※低酸素発作＝排便時・啼泣時・運動時などに突然の呼吸困難＋チアノーゼ。患児は発作時に躑踞squat姿勢をとる。漏斗部狭窄の増強に伴う肺血流の減少が要因と考えられている 他覚的所見 聴診…右室流出路狭窄による収縮期駆出性雑音、肺動脈圧低下によるⅡP音の減弱 全身所見…ばち状指 合併症…多血症による脳塞栓、奇異性塞栓による脳膿瘍、感染性心内膜炎、腎機能障害、高尿酸血症 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓の陥凹、左第4弓の丸みを帯びた突出（⇒木靴心）、明るい肺野 ECG⇒右軸偏位、右室肥大所見 心カテ⇒右室造影により細い肺動脈、右室圧≒左室圧、肺動脈圧↓、大動脈の酸素飽和度↓、右室造影により太い大動脈と左室の同時造影、右室でのO2 step up（－） 血液検査⇒代償性の多血症 【治療】 発作時…胸膝位などの姿勢＋酸素吸入＋輸液（＋重症の場合には麻薬（モルヒネetc.）の筋注） 発作予防用…β遮断薬の投与 ※βアゴニスト・ジギタリスは禁忌 外科的治療…とりあえず姑息的手術（Blalock-Taussig手術など）、3歳までに根治的な心内修復術（心室中隔欠損の閉鎖＋右室流出路狭窄の解除） Ebstein奇形 Ebstein s anomaly 【概念】 三尖弁の後尖・中隔尖が右室内に落ち込んで、心尖部寄りに付着しているために、三尖弁閉鎖不全症（TR）が起こるとともに、右室の一部が機能的に右房化する病態 【症状】 自覚症状 重症例…新生児期に全身性チアノーゼ⇒心不全 軽症例…成人期に全身性チアノーゼ⇒心不全 他覚的所見 聴診…三尖弁領域の収縮期逆流性雑音、Ⅰ音の分裂、ⅡP減弱、Ⅲ音･Ⅳ音の聴取（⇒奔馬調律） 合併症…ASD、卵円孔開存、WPW症候群などの不整脈（←刺激伝導系の形成異常） 【検査】 胸部Xp⇒右第2弓の突出、明るい肺野 ECG⇒巨大なP波の出現、完全右脚ブロック 心カテ⇒右室造影により本来の右房・右房化した右室・機能的右室の3つを描出 【治療】 三尖弁のずれの補正＋心房中隔欠損の閉鎖 完全大血管転位症 complete transposition of great arteries （TGA） 【概念】 左室から肺動脈が、右室から大動脈が出ている病態 【分類】 Ⅰ型完全大血管転位症…ASD or卵円孔開存を合併（VSDを欠く） Ⅱ型完全大血管転位症…VSD（一般に欠損孔は大きい）を合併 Ⅲ型完全大血管転位症…VSD＋肺動脈狭窄症を合併 【症状】 自覚症状 ≪Ⅰ型≫短絡が小さいと、高度のチアノーゼ・重篤な呼吸困難。短絡が大きいと、チアノーゼ・肺うっ血は軽度だが、左室心筋は退縮 ≪Ⅱ型≫チアノーゼは軽度だが、肺うっ血・肺高血圧をきたす ≪Ⅲ型≫出生直後から高度のチアノーゼ。呼吸困難は軽度 合併症…Ⅰ型ではPDA 【検査】 胸部Xp⇒卵を横に寝かせた形状の心陰影、Ⅰ･Ⅱ型では肺血管陰影↑、Ⅲ型では肺血管陰影↓ 心エコー⇒左室から出る肺動脈（出てすぐ左右に分岐する） ECG⇒右軸偏位、右室肥大所見 心カテ⇒大動脈血酸素飽和度（≒右室）の低下、肺動脈血酸素飽和度（≒左室）の上昇、大動脈の前方偏位、Ⅰ・Ⅱ型では肺動脈圧の上昇 【治療】 内科的治療…PDA合併時にはPGE1静注、心不全時にはジギタリス・利尿薬の投与 バルーン心房中隔裂開術（BAS）…Ⅰ型に対して心房での短絡量を増加させる 外科的治療…大血管転換術（Jatene手術）が第一選択。Ⅰ型に対してはMustard手術やSenning手術が、Ⅲ型に対してはRastelli手術が行われることもある 三尖弁閉鎖症 tricupsid atresia （TA） 【概念】 三尖弁が形成されなかったために、右房と右室の交通が欠如した疾患 【分類】 Ⅰa型TA…ASD＋PDA＋肺動脈閉鎖症を合併 Ⅰb型TA…ASD＋PDA＋肺動脈狭窄症＋VSDを合併 Ⅱ型TA…ASD＋PDA＋大血管転位症を合併 【症状】 自覚症状…新生児期からチアノーゼ 他覚的所見…肝頸静脈逆流、肝の収縮性拍動etc. 【検査】 胸部Xp⇒心陰影は正常範囲 ECG⇒右房肥大所見、左室肥大所見、左軸偏位 心カテ⇒右房圧の上昇、右房造影時に左房が造影される、大動脈酸素飽和度の低下 【治療】 内科的治療…PGE1静注（←PDAの閉鎖防止） バルーン心房中隔裂開術（BAS）…心房での短絡量を増加（⇒チアノーゼを軽減） 外科的治療…BASで効果がない場合に、肺血流量を確保するために姑息的手術としてBlalock-Taussig手術、Glenn手術。その後、根治手術としてFontan手術 総肺静脈還流異常症 total anomalous pulmonary venous return（TAPVR） 【概念】 4本の肺静脈がいずれも最終的に右房に戻ってしまう病態。右房で動静脈混合が行われた後、卵円孔開存or ASDを介して、左心系から大循環へ酸素化された血液が駆出される 【分類】 Ⅰ型…肺静脈が上大静脈に還流。最多 Ⅱ型…肺静脈が直接右房に還流。2番目に多い Ⅲ型…肺静脈が門脈に還流 【症状】 新生児期からの全身性チアノーゼ、右房容量負荷による肺うっ血・呼吸困難etc. 【検査】 胸部Xp⇒血管陰影の増強、Ⅰ型では雪だるま型の心陰影 ECG⇒右室肥大所見、不完全右脚ブロック 心エコー⇒右房・右室の拡大、卵円孔開存or ASD、右房に還流する異常血管etc. 【治療】 短絡量を増やすためのバルーン心房中隔裂開術（BAS）、速やかな心内修復術 両大血管右室起始症 double outlet right ventricle （DORV） 【概念】 大動脈と肺動脈の2本ともが右室から起始してしまう疾患。大きなVSDを合併する 【分類】 大動脈弁下型VSD…70％以上を占める 肺動脈弁下型VSD…Taussig-Bing奇形ともよばれる 【症状】 肺動脈狭窄がない場合⇒大きな欠損孔をもつVSDとほぼ同様 肺動脈狭窄を伴う場合⇒Fallot四徴症とほぼ同様 総動脈幹遺残症 persistent truncus arteriosus 【概念】 心臓から1本の太い動脈が起始する疾患。原則として大きなVSDを合併 【症状】 出生時…肺血管抵抗が高いため、全身性チアノーゼ その後…チアノーゼは軽減し、肺うっ血に伴う呼吸困難が出現。やがてEisenmenger化 【治療】 新生児期にRastelli手術 【予後】 かなり不良 肺動脈閉鎖症 pulmonary atresia （PA） 【概念】 肺動脈弁が完全に閉鎖しており、右室から肺動脈に血液を駆出できない疾患。ASD、PDAを合併 【分類】 純型肺動脈閉鎖症…ASD、PDA以外の心奇形を合併しないもの 【症状】 症状…新生児期より高度のチアノーゼ、右室低形成etc. 合併症…さまざまな心奇形（特にFallot四徴症） 【治療】 肺血流量確保のための治療…PGE1の静注、バルーン心房中隔裂開術（BAS）、Blalock-Taussig手術etc. 心内修復術…Fontan手術 左心低形成症候群 hypoplastic left heart syndrome （HLHS） 【概念】 左心系の低形成をきたす一連の疾患群。典型的には僧帽弁閉鎖症と大動脈弁閉鎖症を基本とし、ASDとPDAを合併する 【症状】 新生児期よりチアノーゼをきたす。その後、肺血管抵抗の減弱により、チアノーゼは軽快し、肺うっ血による呼吸困難を呈するようになる 【治療】 内科的治療…PGE1の静注が行われるが、バルーン心房中隔裂開術（BAS）は行われない 心内修復術…Fontan型の手術 その他の先天性心疾患 肺動脈弁狭窄症 pulmonary stenosis （PS） 【概念】 肺動脈弁が狭窄した病態で、原則として先天性に起こる 【病態】 肺動脈弁の尖端が癒合してドーム状に膨化し、血液が通りにくくなるため、右室への圧負荷が加わる（⇒右室の求心性肥大）。肺動脈主幹部は狭窄後拡張を示す 【症状】 自覚症状 軽症例…生涯無症状で、健診の際に心雑音 重症例…労作時呼吸困難・易疲労感 他覚的所見 聴診…肺動脈弁領域が最強点の荒々しい収縮期駆出性雑音、Ⅱ音の病的分裂、（重症例では）雑音の増大・延長・ピークの後方移動、ⅡP減弱 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓の突出、心陰影の拡大なし ECG⇒右軸偏位、右室肥大所見 心カテ⇒右室・肺動脈間の圧較差（右室圧↑）、右室造影によるドーム状に変形した肺動脈弁・狭窄後拡張を示す太い主肺動脈 【治療】 経皮的バルーン肺動脈弁形成術（←中等症）、肺動脈弁交連切開術（←重症） 大動脈縮窄症 coarctation of the aorta 【概念】 動脈管の接続部の反対側で、大動脈が限局性の狭窄をきたした疾患 【分類】 単純型大動脈縮窄…合併奇形を伴わない 大動脈縮窄複合…合併奇形（ほとんどがVSD＋PDA）を伴う 【症状】 自覚症状 ≪単純型大動脈縮窄≫原則として無症状、健診などで心雑音・高血圧を指摘 ≪大動脈縮窄複合≫下半身だけの分離性チアノーゼ、新生児期～乳児期早期から肺高血圧⇒うっ血性心不全 他覚的所見 脈…上肢の脈拍＞下肢の脈拍、上肢の血圧＞下肢の血圧 聴診…心基部を中心に縮窄部位通過時の収縮期駆出性雑音 合併症…Turner症候群 【検査】 胸部Xp⇒縮窄部位が左第１弓上部に3の字の形となって写る、年長児以降で肋骨が鋸の歯のように欠けている像（rib notching） ECG⇒左室肥大所見 【治療】 ≪単純型大動脈縮窄≫縮窄部位を切除して端端吻合（←心不全高リスク者に対して） ≪大動脈縮窄複合≫PGE1静注による全身状態の安定化＋修復術 三心房心 【概念】 左房内に異常な隔壁が生じ、左房が2つに分けられたもの。臨床像はMSに類似 【症状】 肺静脈還流障害、肺うっ血、肺高血圧、右心不全etc. Bland-White- Garland症候群 【概念】 左冠動脈が肺動脈から分岐する先天性心疾患 【病態】 低圧系である肺動脈から高圧系である左冠動脈への血流はなく、左冠動脈血流は右冠動脈からの側副血行路による 【分類】 乳児型…側副血行路の発達が不十分の場合。左冠動脈の虚血に伴う心筋梗塞、僧帽弁閉鎖不全の合併がみられる 成人型…側副血行路の発達が十分の場合。無症状のことが多い 【検査】 右冠動脈造影⇒左冠動脈が造影される 主な先天性心疾患 血行動態 症状および発症時期 チアノーゼ 心房中隔欠損症 （ASD） 左房→右房シャント 右心系・肺動脈容量負荷 30～40歳ころに、労作時呼吸困難・動悸etc. Eisenmenger syn.移行時から 心室中隔欠損症 （VSD） 左室→右室シャント 肺動脈・左心系容量負荷 小欠損孔⇒生涯無症状etc. 大欠損孔⇒早ければ乳児期～ 心内膜床欠 損症（ECD） 部分型 ASD＋僧帽弁閉鎖不全症 ASDと同様 完全型 右心系容量負荷 早期に肺高血圧、後に心不全 動脈管開存症 （PDA） 大動脈→肺動脈シャント 肺動脈・左心系容量負荷 動脈管が太い場合には、呼吸困難・呼吸器感染症の反復 Eisenmenger syn.移行時から分離性チアノーゼ 肺動脈弁狭窄症 （PS） 肺動脈の狭窄後拡張 右室への圧負荷 軽症例⇒生涯無症状 重症例⇒労作時呼吸困難etc. × Fallot四徴症 （TOF） 肺動脈狭窄症＋VSD ⇒大動脈右位・右室肥大 乳児期後半からチアノーゼや低酸素発作 チアノーゼ性心疾患の中で最多 大動脈 縮窄症 単純型 下半身の血流↓ 自覚症状なし × 複合 下半身に行く血流の酸素 化障害 新生児・乳児期から肺高血圧⇒速やかにうっ血性心不全 分離性チアノーゼ Ebstein奇形 右室から右房への逆流 ⇒左房へのシャント 新生児期or成人してから、全身性チアノーゼ⇒心不全 新生児期から重症のチアノーゼ Valsalva洞動脈瘤 破裂 大動脈→右心系シャント 血圧上昇を誘因として、ある日突然、胸部疼痛・呼吸困難 × 完全大血管 転位症 Ⅰ型 右房→左房→左室→肺→ 左房→右房→右室→全身 小シャント⇒重篤な呼吸困難 大シャント⇒左室心筋の退縮 シャントが小さいほど高度 Ⅱ型 右房→右室→左室→肺→ 左房→左室→右室→全身 経過とともに、肺うっ血・肺高血圧が進む 最初は軽度、徐々に悪化 Ⅲ型 VSD＋肺動脈狭窄症 出生直後から高度のチアノーゼ。呼吸困難は比較的経度 出生直後から高度のチアノーゼ 三尖弁閉 鎖症（TA） Ⅰa型 ASD＋PDA。左心系容量負 荷、右室低形成 新生児期からチアノーゼ 新生児期～ Ⅰb型 ASD＋PDA ＋VSD。左心系 容量負荷、右室低形成
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3 先天性心疾患 約10％ A 心房中隔欠損症 B 心室中隔欠損症 C 心内膜床欠損症〈房室中隔欠損〉 D 動脈管開存症 E Eisenmenger症候群 F 肺動脈狭窄症 G 肺動脈閉鎖症 H Fallot四徴症 I 三尖弁閉鎖症 J Ebstein奇形 K 完全大血管転位症 L 修正大血管転位症 M 両大血管右室起始症 N 大動脈縮窄症 O 総肺静脈還流異常症 P 部分肺静脈還流異常症 Q 左心低形成症（候群） R Valsalva洞動脈瘤 S 冠動脈奇形 T 冠動静脈瘻 U 無脾・多脾症（候群） 内臓心房錯位，単心房，単心室 101F24 疾患と心血管異常の組合せで誤っているのはどれか。 a DiGeorge症候群――――――――――――Fallot四徴症 b Marfan症候群―――――――――――――僧帽弁逸脱症候群 c Osler病〈遺伝性出血性末梢血管拡張症〉――肺動静脈瘻 d Turner症候群―――――――――――――大動脈縮窄症 e 先天性風疹症候群―――――――――――完全大血管転位症 ○ a ○ b ○ c ○ d × e 正解 e
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先天性心疾患のある本人ブログ 私の目標、書道家になること。 新着記事は見つかりませんでした。 NORI’s ブログ なぜ、受験しなきゃいけないの？子どもの問いに新たな学び。 メンタルだけは自信があった私も、うつになる。③ 大切なこと メンタルだけは自信があった私も、うつになる。② メンタルだけは自信があった私も、うつになる。① メンタルトレーニングの恩師へ 休校生活 パパも増えた（笑） 休校生活 これから6週間 休校生活 新小学５年生のつぶやき 休校生活 絵本を読めるアプリ 当たり前の日々のありがたさ 10 item(s) Last-Modified 2021/09/14 10 00 02 ENDLESS STORY～先天性心疾患闘病記～ ワクチン終了 ほね元気 クスリ変更1日目 納豆1日目 ラストデー 納豆復活！ おめでとう 大事な家族へ 久々動いた 新たなクスリ 10 item(s) Last-Modified 2021/08/04 11 32 32
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先天性心疾患の子を産むということ showrss プラグインエラー RSSが見つからないか、接続エラーです。 元気１００倍！！先天性心疾患（総肺静脈還流異常症）を持って生まれた息子との子育て日記！ 狭窄について。 お久しぶりです♪ できること。 歯医者さん 初雪～♪♪ パパっ子 あけましておめでとうございます～ 今年もお世話になりました～。 キッズジャンボリー♪ 埼玉スタジアムへgo 10 item(s) Last-Modified 2023/02/02 20 38 35 先天性心疾患（修正大血管転位症）の娘、３歳と９歳下のパパとの育児奮闘記 ときめきトゥナイト☆☆ 今日も月が綺麗ですね ８月８日 世界ねこの日 四日目 2018/09/05 内心ドキドキ 父の日と幼馴染み誕生日☺☺ 尿検査 よく頑張ったね偏 2018/05/18 ユッコミラー まやっぺは先天性心疾患 新着記事は見つかりませんでした。
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会期 学会名 開催地 会場 H23.1.8～H23.1.9 第13回日本成人先天性心疾患研究会 福岡県福岡市 福岡国際会議場
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リンク集 成人先天性心疾患学会 専門医が運営する成人患者の医療に関心のある人たちの学会。患者も学会員になれます。 医療機関リストあり。患者のQ Aコーナーは休止中。( 12.1.現在) http //www.jsachd.org/ 全国心臓病の子どもを守る会 先天性心疾患患者の福祉制度を築いてきた患者団体。 15歳以上の患者の会(心臓病者友の会)もあり、主に支部(都道府県)単位で活動しています。 http //www.heart-mamoru.jp/ アストロハーツプロジェクト 心疾患児・者や、心疾患児を育てている方々、ご家族、友人、そして温かい心を探す人々のためのホームページです。 http //www.eve.ne.jp/user/miyu/index.html 今、国は障害者の総合的な福祉制度を作っています 障がい者制度改革推進本部 内閣府のサイト。会議の内容を公開されています。 http //www8.cao.go.jp/shougai/suishin/kaikaku/kaikaku.html 日本難病・疾病団体協議会(JPA) 患者の立場で、署名や勉強会などの活動を行っています http //www.nanbyo.jp/ 患者の交流の場 ハートの守～心疾患女性の会～ 掲示板で話し合い、時折会う機会も設けています。 http //www.geocities.jp/heartnomori/ ネットワークサービス ミクシィ(mixi) 大人になった患者のコミュニティーなどがあります。 Facebook こちらでも交流している方がいるようです。 個人サイト 悠々いこう･･･ 管理者（悠）のサイト http //www.geocities.jp/u_you15/
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Qp/Qs比 肺体血流比は先天性心疾患の手術適応を決めるのに重要である。正常は1である。右→左シャントがあれば肺血流が減少するので 1となり左→右シャントならば≧1となる。肺高血圧の進行は手術が不可能となる。≧2となったら手術を行う場合が多い。重症度、手術適応は疾患によって異なる。 なので 無症状のVSDの手術適応の Qp/Qs比＝２ なら 200/100 200-100=100 100/200 で短絡率５０％ ASDの手術適応は Qp/Qs比＝１．５ なので 150/100 ........短絡率３３．３％
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鑑別 チアノーゼ＋ Tと人名 TOF PSがあるから TA 当然 プロスタグランジン Ebstein 右房化右室＋ASDで HLHS 左心系↓＋ASD、PDA TGA 右室からアオルタなんだから・・・ プロスタグランジン TAPVR 肺静脈が左心系に行かないからASDで右左 雪だるま チアノーゼ－ VSD PDA ASD ECD CoA プロスタグランジン PS チアノーゼでオペ AS 心電図 imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 ▲TOF imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 ▲ECD imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 ▲ECD 総動脈幹症 総動脈幹が中隔部に騎乗 Rastelli術 ⇒心室レベルでの静脈血流と動脈血流の逆転を行う。 心内膜床欠損症 心電図 左軸偏位 不完全右脚ブロック ＰＱ間隔延長 TOF(tetralogy of Fallot) 治療 α刺激薬(末梢を開く) βブロッカー モルヒネ 酸素 胸膝位 PS 胸骨左縁第2肋間を最強点とする3/6度の粗い収縮中期雑音を聴取する。 imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 経皮的バルーン弁形成術 Brock術(右室より非直視下狭窄部切開) 三尖弁閉鎖症 imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 △左軸偏移、左室肥大 治療 プロスタグランジン投与→PDA維持 姑息BlalockTaussig手術 ４歳時Fontan手術 鑑別 総動脈幹症 総動脈幹が中隔部に騎乗 Rastelli術 ⇒心室レベルでの静脈血流と動脈血流の逆転を行う。 心内膜床欠損症 心電図 左軸偏位 不完全右脚ブロック ＰＱ間隔延長 TOF(tetralogy of Fallot) 治療 α刺激薬(末梢を開く) βブロッカー モルヒネ 酸素 胸膝位 PS 胸骨左縁第2肋間を最強点とする3/6度の粗い収縮中期雑音を聴取する。 imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 経皮的バルーン弁形成術 Brock術(右室より非直視下狭窄部切開) 三尖弁閉鎖症 imageプラグインエラー ご指定のURLはサポートしていません。png, jpg, gif などの画像URLを指定してください。 △左軸偏移、左室肥大 治療 プロスタグランジン投与→PDA維持 姑息BlalockTaussig手術 ４歳時Fontan手術
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