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表1 アミロイドーシスの分類 (厚生労働省特定疾患調査研究班新分類) アミロイドーシスの病型アミロイド蛋白前駆体蛋白 Ⅰ 全身性アミロイドーシス 1.免疫細胞性アミロイドーシス 1)ALアミロイドーシスALL鎖(κ、λ) 2)AHアミロイドーシスAHIg γ 2.反応性AAアミロイドーシスAAアポSAA 3.家族性アミロイドーシス 1)FAP* ⅠATTRトランスサイレチン 2)FAP ⅡATTRトランスサイレチン 3)FAP ⅢAApoA 1アポA 1 4)FAP ⅣAGel1ゲルソリン 5)家族性地中海熱(FMF)AAアポSAA 6)Muckle-Wells 症候群AAアポSAA 4.透析アミロイドーシスAβ2Mβ2ミクログロブリン 5.老人性TTRアミロイドーシスATTRトランスサイレチン Ⅱ 限局性アミロイドーシス 1.脳アミロイドーシス 1)アルツハイマー型認知症(ダウン症候群)Aβアミロイド前駆体蛋白 2)アミロイドアンギオパチーAβアミロイド前駆体蛋白 3)遺伝性アミロイド性脳出血(オランダ型)Aβアミロイド前駆体蛋白 4)遺伝性アミロイド性脳出血(アイスランド型)AcysシスタチンC 5)プリオン病Ascrプリオン蛋白 2.内分泌アミロイドーシス 1)甲状腺髄様癌Acal(プロ)カルシトニン 2)Ⅱ型糖尿病・インスリノーマAIAPPLAPP(アミリン) 3)限局性心房性アミロイドAANF心房ナトリウム利尿ペプチド 3.皮膚アミロイドーシスADケラチン? 4.限局性結節性アミロイドーシスALL鎖(κ、λ) FAP:家族性アミロイドポリニューロパチー
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I アミロイドーシス
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Y 肝アミロイドーシス
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U 消化管アミロイドーシス
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F アミロイドーシス
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S アミロイドーシス
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・Congo-red染色でオレンジ色。ほぼ唯一の染色法。
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わふ~♪ あみど酸ですっ ヴぃヴぁ ロアッソくまもと!! とりあえずロリエロ画像くれるとあなたに懐きます
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何らかの基礎疾患に続発して発症する。 基礎疾患としては 関節リウマチ、 結核、 ハンセン病、 家族性地中海熱、 気管支拡張症 などがある。
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L アミロイド腎症 100B44 ネフローゼ症候群を呈するのはどれか。 a アミロイド腎症 b 良性腎硬化症 c 慢性間質性腎炎 d Bartter症候群 e Liddle症候群 ○ a × b × c × d × e 正解 a